获得性癫痫性失语（acquired epileptic aphasia）又称Landau－Kleffner综合征（LKS），由Landau－K1effner于1957年首先报道。临床特点主要有①以听觉失认为特征的获得性失语； ②多种类型的癫痫发作；②明显的心理、行为障碍及社会适应性异常。脑电图特征为局灶性或多灶性棘慢波发放。LKS被认为是儿童获得性失语的常见病因。

    【临床表现】

    LKS的发病年龄一般为18个月一13岁，高峰年龄为4－7岁。男性明显多于女性，二者之比为2:1。

    失语表现为语言的听觉失认。70%的LKS者失语发生于6岁以前。开始时常表现为明显的“单词聋”，逐渐发展为对父母亲或他人的召唤失去反应，对于他人的指令反应茫然。家长常以“不听话”或疑为“耳聋”而就诊。但听力检测却无异常。发病早期尚能用简单语言表达意思。随着病程的发展，逐渐发生语言表达的障碍，严重者完全不能表达，或仅能说些杂乱无章的语言。年长儿已获得的书写和阅读功能也逐渐丧失。

    心理障碍及行为异常是LKS的常见症状。72%的病人伴有明显的行为问题。常见表现为多动、暴躁、易激惹、破坏性行为等。也可表现为自卑、抑郁及人格障碍等。或者表现为各种怪异行为。

    患者的智力相对正常，操作能力一般不受明显影响。

    以癫痫发作为首发症状者约占本症的50%，其余50%以失语为首发症状。17%－25%的病人不出现癫痫发作。另有约1/4的病人癫痫发作发生于失语以后。发作次数一般不多，出现癫痫持续状态者罕见。发作易发生于睡眠期，清醒期发作者也不少见。常见的发作类型包括部分性运动性发作（常伴有Todd麻痹），复杂部分性发作及全身发作。部分病人出现不典型失神，常伴随头颈部失张力。或可表现为面部、眼部的肌阵挛发作等。部分病人同时有多种发作形式。

    发作间期清醒脑电图背景活动多无异常。典型表现为一侧或双侧颞区或颞枕区反复阵发性高幅棘、尖波及棘慢波。睁闭眼、过渡呼吸及闪光刺激对痫样放电频度无明显影响。睡眠时异常放电明显增多，阳性率几乎达100%。多数病人于慢波睡眠期出现持续性棘慢波发放，异常放电常扩散至全脑。