1.肾病综合征。肾病综合征表现为大量蛋白尿，由于蛋白大量丢失，引起全身高度水肿、血压增高、血浆蛋白降低等临床表现；肾淀粉样病变，发展到一定程度，由于大量蛋白随尿排出，使血浆蛋白降低，同时有肝脏受累者，白蛋白合成亦减少，故出现低白蛋白血症及全身水肿，此时二者很难区分，主要靠肾脏活检和其他有同样病损部位的活组织检查，方能确诊。

2.肾小球肾炎。肾小球肾炎在发病前多有上呼吸道感染或泌尿道感染病史，有些患者起病比较隐匿，主要表现为浮肿、尿少、高血压、蛋白尿或血尿等。肾淀粉样变性患者发病初期可无任何自觉症状及体征，化验亦无异常，只有做肾活检方可作出诊断，病史可长达5～6年之久。蛋白尿为肾淀粉样变的最早期临床表现，蛋白尿程度不等（+～++++），5%的患者蛋白尿伴镜下血尿，偶见红细胞管型，可有轻度或中等度血压升高，亦可有不同程度的水肿，因此，可能会误诊为肾小球肾炎或肾盂肾炎。

3.冠心病。原发性淀粉样变性，病程进展得快，病变分布广泛，常侵犯心脏，引起心肌病变、心脏扩大、心律失常及传导阻滞，表现为心慌、胸闷、心前区不适、憋气、下肢浮肿，约50%的病人死于充血性心力衰竭及心律紊乱，有些患者在X线检查时，心脏扩大，心电图检查表现为心肌缺血或心律失常，极易误诊为冠心病。

4.胃肠道病变。肾淀粉样病变累及胃肠道时，可引起便秘、腹泻、呕吐、腹痛、消化吸收不良以及肠梗阻等症状。胃肠道粘膜下血管受侵犯时可引起消化道大出血，常误诊为胃十二指肠球部溃疡、急慢性胃炎、肠炎等消化系统疾病。

5.其他。淀粉样变性累及多脏器及组织时，可以误诊为多种疾病。如累及肝脾脏时，可引起肝脾肿大，肝区压痛、肝功能减退、腹水、黄疸等，可误诊为肝炎、肝硬化；累及肾上腺时，常因肾上腺静脉血栓形成而引起组织坏死、功能减退，而误诊为肾上腺皮质功能减退症，还可以误诊为风湿及类风湿性关节炎等疾病。