1.对婴幼儿，发热、上腹痛、黄疸、腹部肿块结合B型超声检查，容易想到此病。但临床上有三分之一的病例无三联征的表现，如以黄疸为首发表现或以上腹痛为首先表现，而为数不少的是上腹肿块为首发表现的，医生询问病史要详细，进行综合分析，查体要全面认真，对本病要有警惕性，如腹部触诊草草了事就会漏掉腹部肿块这一具有提示诊断意义的体征，并且要作相应的影像学检查。

    2.对有反复胆道感染的病人，B型超声检查证实有胆总管扩张者，应怀疑本病，作进一步的检查，尤其合并胆道结石者，应当追究其原因，进行诊断及鉴别诊断。

    3.B型超声医生检查病人时，如发现了胆总管扩张，要警惕本病，并作鉴别诊断或者有疑问者要与临床医生一起进行会诊，不能草率诊断为胆总管结石、胆总管占位病变或胆道炎症，以免给临床医生造成误导。

    4.当合并胆管炎的患者，有的需急诊手术时，术中对胆总管的异常要警惕，探查胆总管末端是否狭窄、狭窄段的长度如何、是胆总管末端结石梗阻引起的胆总管扩张、还是结石处的胆总管明显扩张而并非结石梗阻所致。探查胰管的开口是否高位，如怀疑术后一定要作经“T”型管胆道造影，不拨“T”型引流管，待三个月后如确认该病时应不失时机的手术。