1.结核病。结缔组织病可以有低热、盗汗、乏力、纳差等类似结核中毒的症状，血沉快，当出现肺实质损害或胸腔积液时，其症状、体征与肺结核或结核性胸膜炎可能完全一样。由于长期服用激素，易继发肺部结核病，二者经常会同时存在，很容易互相误诊。

2.真菌性肺炎。多数真菌感染早期中毒症状并不重，病程隐匿，可以继发于无明确肺损害的结缔组织病，亦可以继发于肺结缔组织病，均可以表现为低热、咳嗽、咯血、气促、胸痛等，亦都可以侵及肺实质及胸膜，二者肺部表现(X线)均呈多样性变化，单凭临床表现有时不易区分，查找霉菌是诊断的关键。

3.细菌及其他病原体引起的肺部感染。这些疾病种类繁多，临床表现轻重不一，累及范围也很广，有些感染中毒症状亦不重，又容易继发于结缔组织病，典型的易区分，而不典型的有时不好鉴别，造成诊断困难。

4.慢性肺间质病。此组疾病原因不明，有百余种，部分结缔组织病肺损害亦归属此类疾病，其最终结局为广泛肺间质纤维化，它们之间临床表现相同或近似，有时会重叠出现，非常复杂，有时甚至最终都无法确诊。结缔组织病的肺外表现对确立诊断很有意义。本类疾病最典型代表为特发性肺间质纤维化。

5.慢性支气管炎。可表现反复咳嗽、咳痰，时好时坏，X线胸片见肺纹增重、紊乱，少数伴有肺间质改变，与有些结缔组织病损害很相似，需靠免疫学检查鉴别。