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一、什么是特发性肺含铁血黄素沉着症?
http://www.zgkw.cn    众书总编:陈晓红 刘振华 王羽 分册主编:丁滨 刘洁

 

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种病因不明的肺泡毛细血管出血性疾病。该病最先由Virchow1864年报道,临床特点为肺泡毛细血管反复出血,渗出的血液溶血后,其中珠蛋白部分被吸收,而含铁血黄素沉着于肺组织,故而得名。特发性肺含铁血黄素沉着症病人肺组织内含铁量比正常人多52000倍。病人表现为反复发作性咳嗽、咯血、气短和缺铁性贫血。多见于儿童,尤以12岁为多,也可见于成人。病理改变可见病人的肺脏外观呈褐色实质状,表面及切面有散在出血斑及深棕色含铁血黄素沉着区;肺门、纵隔淋巴结可见肿大,并因含铁血黄素沉着而呈棕色。病变发作期光学显微镜下见肺泡和间质内可有红细胞和含铁血黄素的巨噬细胞。


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