同其他任何疾病一样，防止漏诊与误诊的重要方法就是对这种疾病的深刻理解和认识。鉴于特发性肺含铁血黄素沉着症在临床上很少见，更有必要了解其发病机理及临床表现的特点。凡是临床上发现病人有反复咯血(特别是儿童)，以及不明原因的缺铁性贫血，胸部X线片上出现 弥漫性小结节状或片状、网状阴影，应怀疑本病的诊断。临床上咯血及胸部X线表现异常的疾病很多，须认真仔细鉴别诊断。本病确诊的依据是在痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺活检找到含铁血黄素巨噬细胞，故怀疑本病时应努力借助各种有效手段寻找含铁血黄素巨噬细胞。