1.避免接触致病因素。对于一些病因明确的肺间质纤维化首先应当去除病因。控制或减少矽肺发病的关键在于防尘，工矿企业应采取改进生产工艺、湿式作业、密闭成员、通风除尘等综合性防尘措施，并加强个人防护，遵守防尘的操作规程，定期监测生产环境空气中的粉尘浓度，加强宣传教育等。对一些有机粉尘也要做好防护工作，如收割的干草和谷物应晒干入仓；饲养禽类的场所应经常清洗；妥善处理鸟粪；湿化器和空调系统中的水要保持清洁，避免污染。对药物所致的肺间质纤维化，要停止服用此类药物。对于有明显的慢性呼吸系统疾病如慢性支气管炎、支气管哮喘、肺气肿或有过敏体质的人，不宜从事密切接触无机或有机粉尘的工作。
2.免疫抑制剂。对于激素治疗效果不佳或有禁忌证时，可使用免疫抑制剂，或者当病情严重时也可两者合用。常用药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺等。
3.家庭氧疗。对于有低氧血症(PO2＜55毫米H克)的病人有必要长期进行家庭氧疗，吸氧浓度为1～2升/分，每日吸氧时间最好大于10小时，可明显改善病人的症状，延长生存期。
4.防治并发症。肺部感染是肺间质纤维化最常见的并发症，还能诱发呼吸衰竭，甚至引起死亡。所以要积极预防感染，一旦发生，立即积极治疗。晚期合并肺心病致右心衰竭时，可给予抗心衰治疗。对反复发生气胸的病人，可行胸膜粘连术。