肺错构瘤在肺内的良性肿瘤中占第一位（77%），它的病理学特征是正常组织的不正常组合和排列，其来源和发病机理至今未明，部分学者认为其为先天性，是从支气管胚胎发育异常而来；另一部分学者认为是后天性的，理由是一部分成年病人在发病前X线胸片并无异常，发病后肿瘤会逐渐增大。但不管怎样，一般认为肺错构瘤的病因有4种：①先天性畸形，可能是一群支气管原基细胞的残留；②正常组织的增生；③后天性肿瘤，即起源于赘生物的肿瘤；④炎症所致，即起源于炎症的肿瘤。

还有一种假说认为错构瘤是构成支气管的一片组织，在胚胎发育时期倒转、脱落、并被正常组织所包绕，这片组织生长很慢，也可以休息一段时间而不生长，直到以后才逐渐发展成瘤。这从大多数病人（70%以上）发病年龄在40岁以上的事实可以得到支持。