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35.慢性粒细胞性白血病及实验室诊断?
http://www.zgkw.cn    丛书总编:陈晓红 刘振华 王羽 分册主编:许素菊 杨育梅 陈兴

 

    慢性粒细胞性白血病(CML)多发生于成年人,但近年来发现青少年有增多的趋势。临床症状常是非特异性的,全身无力、头晕、头痛、食欲不振、体重减轻。多数病人是以左上肤部包块而来就诊,部分病例是在体检或因其它疾病查血象时发现的。脾脏中度或重度肿大,淋巴结常不肿大;周围血白细胞总数常超过25×109/L,半数病人可超过100×109/L;白细胞分类以晚幼和杆状粒细胞为多见,嗜碱、嗜酸粒细胞增多尤其是嗜碱粒细胞,有关文献表明,CML嗜碱粒细胞平均达0.925×109/L(正常人为0.023×109/L)超过正常人的10倍以上,如果嗜碱粒细胞超过0.5×109/L,白血病的诊断既可成立。原始和早幼粒细胞一般在10%以下;半数以上病人可有血小板增多,中性粒细胞的碱性碱酸酶(ALP)活力明显减低,积分减少或阴性,治疗缓解时酶活力正常。

 

    细胞基因分析大约90%的慢粒患者存在费城(philadelphia)染色体(phi)。此染色体是1960年在美国费城首次发现,称为ph染色体,是22号染色体上的物质移位到9号长臂末端所致。异常核型定位为t922)(Cq34q11.2,此染色体不仅存在粒细胞中也存在幼红细胞和巨核细胞中,疾病缓解时仍可见到。研究发现有的儿童及少数成人ph染色体阴性,其临床特点为血小板减少、血液及骨髓细胞比较幼稚,对一些化疗药物反应不佳,病程短。故ph染色体对慢性粒细胞的诊断有重要价值,而对于预后的判断有待进一步的研究。


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