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第六节 脑囊虫病
http://www.zgkw.cn    主编:刘振华 陈晓红 章节作者:凡克

 

  脑囊虫病是猪绦虫的幼虫(囊尾幼)寄生于人脑内所引起的疾病。囊虫病主要流行于我国东北、华北、西北这三北地区。据国内文献报道,脑囊虫病发病率占囊虫病的37.784.1%。脑囊虫可寄生于软脑膜、脑皮质、脑室、脑白质。由于寄生部位和数量不同,疾病的类型和阶段不同,其临床表现也极为多样,造成本病诊断的困难。有的早有脑囊虫寄生,但生前毫无临床症状,只是在尸检时才被发现。可见脑囊虫病的诊断是一个重要问题。

 

  【病因病理】

 

  囊虫病是链状带绦虫寄生于人体所引起的疾病,寄生在脑则为脑囊虫病。人是猪肉绦虫(链状带绦虫)唯一的终末宿主,中间宿主主要是猪,其次是狗、羊、牛、马及猴等。其病因主要为生食及半生食感染了链状带绦虫的猪肉,或吞服被链状带绦虫卵污染的蔬菜及食物而感染。也可因猪肉绦虫病患者的卫生习惯不良,手污染虫卵后吞服而感染,或由于猪肉绦虫病患者的肠道发生逆蠕动,或患者呕吐,使肠内已寄生的绦虫妊娠节片回流到胃内,经胃液消化作用孵化成幼虫而致。人吞服的链状带绦虫的卵,可经口入消化道,孵化出囊蚴钻入肠壁,随后通过脉络膜进入脑室系统及蛛网膜下腔;亦可通过肠系膜小静脉进入体循环,再至脑实质内引起病损。

 

  人体囊虫的寄生部位主要为脑,其次为肌肉、心脏、肺、肝、眼等。脑组织内的囊虫在灰质内较白质为多,这与脑灰质较白质的血管丰富有关。浅者在脑表面即可见到。一般如米粒或黄豆大小。如果有大量的脑囊虫弥散在脑内,则脑组织可产生严重的水肿,脑体积增大,肉眼看灰质和白质分界不清,脑回变浅,脑沟变平,脑室系统常缩小。

 

  寄生于脑内的囊蚴被宿主组织所形成的包囊所包绕,内层为炎性细胞,主要为淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性白细胞浸润,有时可见到巨细胞;中层为成纤维细胞形成的结缔组织层;外层靠近脑组织,有胶质细胞增生。在离包囊稍远的脑组织也有弥漫性改变,并有水肿、血管增生及血管周围细胞浸润,有的形成血栓以致管腔闭塞。肉眼观察包囊多呈白色,表面光滑,内含清亮的渗出液,囊内可见囊蚴。囊虫附近的脑膜增厚并有单核细胞浸润。这种早期的炎性反应和晚期的纤维组织增生,都是癫痫发作的病理基础。囊虫死后常发生钙化。脑室内的囊虫,单个者较多,亦有多数者,其体积较脑内或皮下者大数倍,一般如葡萄或李子大小。由于其缺乏周围组织反应所形成的被膜,故其囊壁较脑内或皮下组织为薄。一般在脑室内游动着,有时也与脑室壁粘连。室管膜肉眼看来满布着小的肉芽组织结节。显微镜下检查可见到在相当于肉芽组织处有室管膜中断,被一个小结节所代替,这里有淋巴细胞浸润、血管增生以及胶质细胞增生。如导水管或第四脑室中孔被囊虫或炎性粘连所阻塞,则产生梗阻性脑积水。弥漫性脑囊虫病人的脑内含大量囊蚴,可产生广泛的脑组织破坏与炎症病

变。囊蚴在人体内的平均寿命一般为310年,个别长达数十年不等。

 

  【主要症状体征及辅助检查】

 

  脑囊虫病好发于青壮年。国内报告患者年龄最小3岁,最大64岁,男性多于女性。临床表现具有多样性。多逐渐发病,缓慢进行性加重,但有时急性发病并可伴有发热。

 

  一、症状体征:

 

  1.癫痫发作:是脑囊虫病的重要临床特点之一。脑囊虫病患者的癫痫发生率占60.084.5%。发作类型常为多样性,主要表现为大发作,其次为Jackson氏癫痫、局限性、小发作及精神运动性发作,严重时可产生癫痫持续状态。少数病例在频繁的癫痫持续状态后,出现一过性偏瘫、失语,有时甚至失明。值得注意的是,癫痫可作为脑囊虫病的首发或早期症状,有时是唯一的症状,一旦出现癫痫,常反复发生,很少自动停止。首次癫痫发作多在便绦虫或皮下囊虫结节出现半年以后发生。

 

  2.精神障碍:脑囊虫病表现为精神症状者据Steplen报告约占28%左右。由于脑实质弥散性损害(尤其是额叶、颞叶)伴有炎症和中毒反应。可产生多种精神症状,如表情淡漠、记忆力减退、痴呆、性格改变、忧郁、朦胧状态、昏睡、木僵,也可表现为易激怒、精神运动性兴奋、谵妄、幻觉、妄想等。其特点均属于器质性脑病症候群,或为急性或慢性表现。

 

  3.颅内压增高:占32.442.3%,是脑囊虫病的主要症状,以头痛、头晕最为突出,同时伴恶心、呕吐以及耳鸣、听力减退、眼花、视力下降、视神经乳头水肿,伴有视网膜出血、反应迟钝、嗜睡以至昏迷。

 

  当囊虫寄生于第四脑室构成囊肿时,可因头位急剧改变,突然引起脑脊液回流障碍,出现急性颅内压增高症状。临床表现为眩晕、恶心、呕吐,甚至呼吸循环障碍。这些表现又称为Bruns氏综合征。

 

  4.脑膜炎症状:当囊虫寄生于软脑膜、大脑皮质浅表部或蛛网膜下腔时,可引起寄生虫性脑膜炎,以脑底脑膜炎为常见。囊虫性脑膜炎的发病率约占脑囊虫病的11.652%。此类病人大多起病呈急性或亚急性,可伴体温升高,有头痛、头晕、呕吐,脑膜刺激征阳性。脑脊液有炎性反应,压力可增高,细胞数增多,以淋巴细胞占优势,一般为0.20.4×109/L200400/mm3),多数蛋白增高,少数病人糖和氯化物可降低。脑囊虫病临床症状复杂多变,依据临床表现,主要临床类型分为癫痫型、脑膜炎型、颅内压增高型和痴呆型。根据囊虫在脑部寄生位置的不同。又可分为脑实质型、软脑膜型(蛛网膜下腔型)、脑室型和混合型。

 

  二、辅助检查:

 

  1.实验室检查:血及脑脊液中嗜酸细胞增多。

 

  2.囊虫免疫诊断试验:对脑囊虫病的诊断有肯定价值。

 

  3.脑电图检查:脑电图可见弥漫性或散在性慢波。

 

  4.病理检查:本病患者半数以上有皮下、肌肉或眼内结节,如活检可发现囊虫。

 

  5.CT检查:CT是诊断脑囊虫病的必不可少的手段。CT可确诊大部分活动期与非活动期囊虫,也能确诊混杂期,并可显示活动期与退变死亡期的各种类型。

 

  6.磁共振:磁共振的分辨能力明显优于CT,对诊断提供了可靠的影像学依据。

 

  【误诊概况】

 

  脑囊虫病的症状多样,而且易变,给正确诊断带来一定困难。国外诊断正确者仅占1/3。国内根据文献报道,误诊率为l4.780.7%,平均为34.2%。见表90。误诊时间一般较长,短者数周,长者数年,最长者达22年。

 

  表90 国内730例脑囊虫病的误诊率   

作者

例数

误诊例数

误诊率(%

饶明俐等(1978

83

67

80.7

肖镇祥等(1986

263

56

21.3

凡克等(1990

57

27

47.4

徐茂斌等(1990

102

15

14.7

王优梅等(1991

225

85

37.8

合计

730

250

34.2

 

    【误诊范围】

 

  脑囊虫病误诊的范围很广泛,涉及到十几种疾病。常见的有下面几种:

 

  一、颅内肿瘤:颅内高压型脑囊虫病者,因有突出的头痛、呕吐和视神经乳头水肿等颅内压增高的症状和体征;脑膜囊尾蚴,特别是多个囊节聚集在一起的,临床表现为占位病变;还有脑室系统脑囊虫病,常有明显的定位体征,临床症状与颅内肿瘤类同。由于医生对肿瘤的警惕性较高,容易将上述情况误诊为颅内肿瘤。

 

  二、散发性脑炎:急性或亚急性起病的脑囊虫病者,临床表现为发热、头痛、抽搐、精神和意识障碍,脑脊液常规正常或呈轻度炎症改变而糖及氯化物改变不明显,经激素治疗病情暂时缓解时,常被误诊为散发性脑炎。另外,还由于散发性脑炎的病因至今不明,缺乏确切的实验室证据,医生满足于症状体征的“对号入座”,忽略了排除其他器质性脑病。

 

  三、结核性脑膜炎:脑膜炎型脑囊虫病的临床表现酷似结核性脑膜炎,如发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征和颅内压增高等,尤其当脑脊液蛋白持续增高,伴糖和氯化物降低,而临床症状时好时犯,脑脊液的改变时轻时重,病程迁延时间较长时,易误诊为结核性脑膜炎。

   

  例:女性,53岁。因阵发性眩晕,头痛10余天,于l9811229日收住院。患者10天前逐渐出现阵发性眩晕伴头胀痛,睁眼及动头时加重,伴恶心、呕吐,夜问时有低热。查体:心、肺、腹正常,颅神经、运动、感觉、反射均未发现异常,双眼底正常。未发现皮下结节。腰穿压力3.0kPa310mmH2O)。脑脊液细胞数385,蛋白0.79/L,乃按结核性脑膜炎治疗,应用抗痨药、氟美松及甘露醇等,住院88天好转出院。出院l周后因发热及上述症状加重.再次入院,并发现双眼底视神经乳头水肿,仍诊断为结核性脑膜炎。前后共作腰穿30次,压力在1.41.5kPa140150mmH2O)之间,细胞数在28234之间,以淋巴细胞为主。糖及氯化物有时稍低,蛋白在0.51.6g/L之间,住院284天症状未见好转而出院。后转诊到某省级医院就诊,询问病史时得知曾有过便绦虫史,即作囊虫血凝试验,结果阳性而肯定诊断。

   

  本例误诊时间长达l年余,主要是由于对脑膜炎型脑囊虫病缺乏认识,因而未详问脑囊虫的有关病史及作与脑囊虫有关的检查。

   

  四、脑血管病:脑囊虫病以卒中为表现形式的不少见,有人报道占11.8%。囊尾蚴的机械性压迫作用及其释放的毒素的作用,可引起血管内膜发炎,管腔变小甚至闭塞,临床上常出现缺血性脑血管病的症状,如突然失语、偏瘫等,因而易误诊为脑血管病。尤其是中年以上患者或原有高血压动脉硬化史者,当出现肢体偏瘫时,很容易误诊为脑血管病。

 

  五、原发性癫痫:癫痫是临床上的常见病,也是脑囊虫病的常见症状。首次发生抽搐,尤其是青少年病人出现抽搐,常被认为是原发性癫痫。魏岗之等报告的l400例,以癫痫为首发症状者有646例(46.1%),以癫痫为唯一症状者有561例(40.1%)。因此,对一些以抽搐发作为主,临床上又缺乏其他症状和体征的病人,往往容易误诊为原发性癫痫。

   

  六、其他:由于脑囊虫病临床表现多种多样,除上述常误诊的疾病外,还可因精神症状突出而误诊为精神病;老年患者出现明显痴呆时,而误诊为老年性痴呆;囊虫性脑膜炎因脑脊液的炎性改变或临床症状不典型而误诊为蛛网膜炎、隐球菌性脑膜炎、病毒性脑膜炎等。CT扫描有时也可发生判断错误,如将单发的片状低密度病灶误诊为炎症或脑缺血性病变。

   

  【误诊原因】

   

  一、病史询问不够全面细致:不少患者对食米猪肉”“史及便绦虫节片史等与疾病的关系缺乏认识,医生对脑囊虫病缺乏流行病学知识,询问病史不细,常不能引起患者及其亲属认真的回忆。

   

  二、对脑囊虫病警惕性不够:尤其对生活在猪绦虫病或脑囊虫病高发区者,当有原因不明的颅内压增高、癫痫发作或精神障碍等症状和体征时,只是孤立地进行分析,而未联想到脑囊虫病是当地的常见病。

   

  三、对脑囊虫病性癫痫的发作特点认识不足:脑囊虫病除有典型的癫痫大发作、小发作、局限性发作、精神运动性发作外,约半数左右患者呈多灶性、多型性和易转换性,这是囊虫性癫痫的一大特点。而原发性癫痫的发作形式多具有相对的固定性,抓不住这一特点就容易误诊。

 

 

  四、临床经过不典型:当患者无明显的吃米猪肉史和便绦虫节片史,也未发现皮下结节,而临床表现又酷似其他疾病,便容易与其他疾病发生混淆。如发热、头痛、呕吐、脑脊液成分正常,很似散发性脑炎;突然出现偏瘫,与脑血管意外类似;颅压高并有定位体征,就与颅内肿瘤难以区别。

   

  五、缺乏必要的试验和特殊检查手段:我国不少农村医院尚不具备进行脑脊液常规化验与囊虫免疫试验等检查手段,给一些基层医院诊断脑囊虫病带来一定困难。至于CT等具有确诊价值的检查手段,一般医院也无法开展。有的医疗机构虽具有上述条件,但由于错误地判断脑脊液化验结果,或过分依赖某些实验室或特殊检查结果,同样可以造成误诊。

   

  【减少误诊的措施】

   

  一、提高对脑囊虫病的认识,是减少或避免误诊的前提。国内有关误诊的报道中,有很大一部分病例并非临床经过不典型,而是医生不熟悉本病复杂的临床表现。临床医生在深入临床观察的同时,应加强对脑囊虫病的感染途径、病理基础与分型知识的学习,以提高对本病复杂的临床表现,尤其是不典型的症状体征与脑脊液变化的认识。

   

  二、提高对脑囊虫病的警惕性。要充分认识脑囊虫病仍是目前三北地区较常见的疾病之一,尤其是农村的发病率更高。对生活在绦虫病流行区,而表现为癫痫、高颅压或精神症状的人,更应把了解病人生活史、便绦虫史等列为病史搜集中的常规内容,把临床症状同流行病学史结合起来考虑。此外,值得强调的是,即使病人缺乏这方面的生活史或便绦虫史,只要病人生活在“三北”地区,临床上出现了抽搐、高颅压和精神障碍,而又不能用其他疾病解释时,亦应考虑脑囊虫病的可能。

   

  三、对有抽搐发作的病人,医生切勿轻易诊断为原发性癫痫,而放松寻找病因的努力。尤其在遇到有多型性、多变换性癫痫发作而缺乏其他症状和体征的病人时,应当考虑到脑囊虫病的可能,及时作相应的检查。   

 

    四、对可疑的脑囊虫病病人应尽量作有关的系列检查。包括头颅CTX线摄片、皮下结节检查,血及脑脊液的囊虫间接血凝试验及酶联免疫吸附试验(ELISA)和粪便绦虫卵的检查,并对检查结果进行全面的分析。不能只满足于其中某一项或某一次检查的结果,以免囿于片面而致误诊或漏诊。

   

  附:诊断依据(引自孙传兴主编:临床疾病诊断依据治愈好转标准)

   

  一、病前多有食米猪肉,便绦虫或(和)皮F豚囊虫结节史。

   

  二、出现癫痫发作或颅内压增高、精神障碍、脑膜脑炎、局限性脑损害等临床症状。

   

  三、头颅X线片或(和)CT检查可见豚囊虫或(和)囊虫钙化阴影。

   

  四、血和脑脊液豚囊虫间接血凝试验阳性,嗜酸粒细胞计数增多。

 

参考文献

1.刘锡民主编。内科讲座,第9卷。第1版,北京,人民卫生出版社,l984555

2.内科临床经验选编(上册)。北京,人民卫生出版社,l980l7l

3.魏岗之,等。中枢神经系统囊虫病l400例临床分析。中华内科杂志l988167):405

4.凡克,等。脑囊虫病27例误诊分析。临床误诊误治199031):21

5.肖镇祥,等。诊断有误的脑囊虫病56例临床回顾。中华神经精神科杂志l986193):160

6.徐茂斌,等。15例脑囊虫病误诊因素分析。全国第三次囊虫病学术会议汇编,199011

7.高玉林,等。脑囊虫病容易误诊的临床表现形式。临床误诊误治1987;(7):43

8.肖镇祥,等。囊虫性脑膜炎130例临床分析。中华医学杂志l9856510):626

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10.张洪俊,等。脑囊虫病延误诊断原因的探访。临床误诊;吴治1988;(3):5

11.饶明倒.等。83例脑豚囊虫病临床分析。吉林医科大学学报1978;(2):8

12.王优梅,等。225例单纯型脑囊虫病临床诊断分析。全国第三次囊虫病学术会议汇编,l99012


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