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第十节 小儿颅内肿瘤
http://www.zgkw.cn    主编:刘振华 陈晓红 章节作者:邹庆贵 郭玉岐

 

  小儿颅内肿瘤是儿童时期最常见的肿瘤之一,原发颅内肿瘤在儿童期仅次于白血病,居第二位。一般文献报告占全部颅内肿瘤的  1520%,以学龄期儿童最多见,约占66.3%,婴幼儿较少见,仅占7.76%。男性;略多于女性。小儿颅内肿瘤常缺乏典型的定位体征,加上小儿代偿能力强等特点,临床上较容易发生误诊。

 

  【病因病理】

 

  小儿颅内肿瘤以神经胶质瘤最多见,占7080%,其次为先天性肿瘤如颅咽管瘤。神经胶质细胞瘤中以星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤多见,近年来已证实DNA病毒可诱发神经胶质细胞瘤。胚胎原始细胞的异位  是颅内肿瘤如颅咽管瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等形成的一个重要原因。有些颅内肿瘤的原因目前尚未查明。

 

  小儿颅内肿瘤多数生长在中线和后颅窝,且恶性肿瘤占大多数:(1)髓母细胞瘤:具有恶性程度高、肿瘤生长迅速的特点。该  肿瘤绝大多数生长在小脑蚓部,偶可见于小脑半球。肿瘤常原发于小脑蚓部或后髓帆,造  成局部脑组织的破坏,以后瘤体逐渐变大,向下伸入第四脑室,甚至向后突入两侧小脑扁  桃体之间,如向两侧生长则侵入小脑半球。大  体所见肿瘤常充满第四脑室内,肿瘤呈实质  性,质脆而软,色灰红,外观似有边界,实  际则不然,呈浸润性生长。在组织学上肿瘤  富于细胞成份,细胞呈圆形或卵圆形,胞浆  极少或见不到。核分裂多见。肿瘤组织内的间质成份很少,血管细小,很少出血坏死。(2)星形细胞瘤:通常可分为纤维型和原浆型两种。两者可以单独存在,但经常在同一肿瘤中混合共存。纤维型较原浆型生长缓慢,肿瘤细胞分化也较好,手术后复发间隔也较长。但生长于小脑的星形细胞瘤,边界清楚,易于囊性变者,生长缓慢,复发较少。若早期手术切除可以获得治愈。(3)室管膜瘤:来源于室管膜,瘤体向脑室腔内突出,或陷于脑实质内,界限较清楚。与室管膜相连的基底可较宽,也有以蒂与发生点相连,该部肿瘤呈浸润性生长,脑室内生长的室管膜瘤色灰红,质软,易碎,陷于脑实质内生长的呈灰白或灰红色,质稍硬。(4)颅咽管瘤:由胚胎残余组织发生的肿瘤,在胚胎发育过程中,颅咽管未能全部闭塞,造成部分颅咽管残留,以后由于某种因素的刺激发生肿瘤性增长即为颅咽管瘤。此瘤多发生于儿童及青少年,发好部位是蝶鞍的鞍膈上,少数病例也可发生在鞍内。肿瘤可压迫视交叉、丘脑下部,可以较早地突入第三脑室,影响脑脊液循环。肿瘤呈扩张性生长,界限清楚,有完整的结缔组织包膜,实质性或部分囊性者居多。肿瘤直径一般在0.53.5cm。根据肿瘤囊性变和钙化情况,大体标本可分为实质型、囊性型和钙化型3种。颅咽管瘤的组织学特点为典型的造釉器样结构,通常分为牙釉质型、上皮型和钙化型。无论哪一型颅咽管瘤,上皮分化良好,均无核分裂。该肿瘤在组织学上为良性肿瘤,也是常见的小儿幕上肿瘤。

 

  【主要症状体征及辅助检查】

 

  小儿颅内肿瘤多位于中线和后颅窝部位,故以颅内压增高症状多见,病程较成年人短,而局限性神经系统损害体征则较成人为少。

 

  一、症状体征:

 

  1.呕吐:有7085%的患者有此症状。呕吐为颅内压增高或后颅窝肿瘤直接或间接影响迷走神经核所致。在婴幼儿患者可以为唯一的早期症状。呕吐并非全为喷射性,可伴恶心。初起时多在晨起时或在早餐前发生,以后可出现在任何时间。可呈间歇性、反复性发作,且较频繁。易误诊为胃肠道疾患。有时呕吐是在其他疾病后发生,更易被误诊,应予警惕。

 

  2.头痛:占70%左右,多位于额部和枕部,可为间歇性,也可为持续性。初期多不严重,随着病程的增长,头痛亦渐加重。年幼小儿头痛时,可仅表现为用手击头、抓头或阵发性哭闹不安。

 

  3.视觉障碍:小儿视力减退易被忽略,常在晚期或失明后始被发现。视野缺损无论是鞍区肿瘤还是其他部位的肿瘤,均较成人为少,可能与检查时不能很好配合有关。眼底有异常改变者占8090%,其中绝大多数为视乳头水肿。

   

  4.头颅增大:约占l5%。多见于婴幼儿。检查时常有头颅破壶音。部分小儿可有前囟膨隆、头皮静脉怒张、头颅不对称等,已属较晚期症状。

   

  5.意识障碍及精神异常:多数是由于颅内压增高所致。大多数患者表现为对学习不注意,对玩耍无兴趣,性格改变,易激惹,或沉默寡言。表情淡漠、乏力嗜睡或阵发性意识障碍常见于较晚期的病例,且较成人多见。

 

  6.其他:癫痫占15%左右,较成人患者少。鞍区肿瘤还出现多饮多尿,发育迟缓,肥胖或消瘦。颅脑代偿能力较强,颅内压增高症状可出现较晚,或被忽略。如一旦失去代偿,已到晚期,则可能迅速出现生命体征的改变,甚至发生脑疝。

 

  7.局灶体征:因肿瘤部位大小而异,位于大脑半球、丘脑部位的肿瘤可仅表现为运动方面的障碍。颅后窝肿瘤多有共济失调、眼球震颤、肌张力低、腱反射弱等小脑损害表现。脑干肿瘤并可出现交叉性麻痹。

 

  二、辅助检查:

 

  1.颅骨X线平片:小儿颅内压增高,早期仅表现为颅缝分离或伴有头颅增大,晚期方有脑回压迹增加。颅缝分离首先是冠状缝增宽,以后为矢状缝、人字缝,最后为颞顶缝。少数严重而长期的病例也可有颅底缝裂开。鞍背脱钙现象见于较大的小儿,颅内病理性钙斑的发生率较成年人为高。

   

  2.脑电图:由于小儿肿瘤多位于颅后窝及中线,故脑电图局限性改变较少。肿瘤位于大脑半球者可有定位性改变,肿瘤深在或位于幕下者则对诊断的帮助不大。鞍部肿瘤应用基底脑电图,颅后窝肿瘤时应用小脑脑电图,有时可见异常变化。

   

  3.脑超声检查:小儿颅骨薄,超声易透过,故阳性率较成人高。幕上肿瘤可见有中线波移位,少数可见有肿瘤病理波,幕下肿瘤可测得脑室扩大。绝大多数幕上肿瘤能检出。

   

  4.同位素脑扫描:同位素扫描对浅在、富于血运的脑瘤有较大的诊断价值。

   

  5.脑血管造影:脑血管造影常可确定肿瘤的确切部位。在无头颅CT的医院应列为必要的检查手段。

   

  6.脑室造影:脑室造影对中线或颅后窝肿瘤的诊断很有价值。

   

  7.头颅CT:无论是幕上、幕下肿瘤,CT扫描对定位定性诊断均较可靠。

   

  8.磁共振:磁共振能获得横、纵及断层像。这个三维立体成像对诊断脑肿瘤的灵敏度高于CT,特别是检查后颅窝病变优于CT

 

  【误诊概况】

 

  小儿颅内肿瘤的早期诊断较困难,临床误诊率很高,使一些可治愈的病例失去了有效的治疗时机。作者查阅近l0年来关于小儿颅内肿瘤误诊分析的5组文献计l753例,误诊526例,误诊率达30.o%,见表94

 

  表94 国内l753例颅内肿瘤的误诊率   

作者

例数

误诊例数

误诊率(%

罗世祺等(1985

1534

435

28.4

韩一方等(1988

100

40

40.0

赵秀玲(1989

52

24

46.2

刘娃莎(1991

26

13

50.0

王耀红等(1991

41

14

34.1

合计

1753

526

30.0

 

    【误诊范围】

 

  一、脑炎或脑膜炎:占误诊病例的34.6%。因为儿童颅内肿瘤可有发热、脑脊液白细胞数增高和颈项强直等一系列脑炎、脑膜炎的表现,从而易导致误诊。有时行头颅CT扫描,两者也不易鉴别。

  

  二、胃肠疾病:肠蛔虫症为儿童期的常见病,在严重呕吐时,部分患者可吐出蛔虫,一旦在呕吐物中发现蛔虫,医生首先考虑此常见病,而误诊为肠蛔虫症。文献报告约有18.9%误诊为此病。此外,少数后颅窝肿瘤可见有腹痛,与胃肠疾病容易混淆,被长期当作胃肠道疾病处理。有的甚至误诊为幽门梗阻而作钡餐检查。

 

  三、小儿原发性癫痫:某些位于中线部位的肿瘤会刺激皮层而引起癫痫发作。虽然小儿幕上肿瘤相对较少,但如出现癫痫,应想到颅内肿瘤的可能性。

 

  例:女性,4岁。反复癫痫发作半年。经头颅平片检查未见异常,脑电图提示癫痫,用多种抗癫痫药联合治疗均不能控制。经CT扫描,提示第三脑室后部肿瘤。手术证实为畸胎瘤。

 

  四、其他:小儿颅内肿瘤生长在小脑幕下,尤其是小脑半球者易出现走路不稳等,易误诊为小儿麻痹、佝偻病、脊髓炎等。鞍区病变如颅咽管瘤压迫视神经引起视力障碍,可误诊为视神经炎。

   

  【误诊原因】

 

  一、小儿颅内肿瘤早期症状多不典型,常常首先就诊于儿科,婴幼儿查体多不能较好地配合,使系统的神经系统检查难以获得阳性体征。另外,小儿神经系统尚未发育成熟,体征不易发现或易被误解。这是早期误诊的主要原因。

   

  二、近年来散发性脑炎临床报道较多,某些起病不甚急剧的散发性脑炎与早期定位体征不明确的中线占位病变临床表现有许多相似之处;加之患儿早期常先就诊于内科,而内科医生对小儿颅内肿瘤概念较淡薄,故而常易首先考虑内科疾病。因为二者均可有发热或不发热,颅内压增高症状.脑脊液正常或细胞数及蛋白轻度增高,激素治疗可暂时缓解症状,因此易误诊为散发性脑炎。颅内占位病变位于中线部位时,临床上除颅内压增高症状外.可无定位体征;如对患儿出现的颅内压增高症状用脑炎引起来解释,而未进一步追踪观察,亦可导致误诊。

   

  三、以呕吐为首发症状的后颅窝肿瘤易引起脑脊液循环通路梗阻,故颅内压增高症状出现较早。且缺乏明确的定位体征。又因小儿颅缝未闭合或闭合不牢固,颅内压增高常致颅骨分离,头围增大,使颅内压增高症状得到暂时缓解。头痛、呕吐常呈间歇性,视乳头水肿出现较晚。因此小儿后颅窝肿瘤早期易误诊为胃肠疾病。

 

  例:男性,5岁。入院前3个月每隔20天左右出现一次呕吐,持续l2天,未经特殊治疗自行缓解。在3个月中曾多次就诊于几家医院的儿科,均诊断为急性胃肠炎或胃肠功能紊乱。于19905月出现强迫头位,走路不稳,易摔倒,伴头痛呕吐住儿科。经对症处理后,头痛呕吐消失,强迫头位等减轻,玩耍如常。住院观察期间(3天后),突然剧烈头痛呕吐,烦躁不安,2小时后突然呼吸心跳停止,抢救无效死亡。尸检证实为小脑蚓部肿瘤。

   

  该患者呕吐长达3个月之久,未经特殊处理自行缓解,是由于改变姿势,以及呕吐后血循环量减少,休息后颅内压得到暂时缓解,所以反复间歇性呕吐。最后出现强迫头位、走路不稳等,又经对症治疗症状减轻,未想到脑瘤的可能,观察期间未行特殊检查。本例教训在于仅满足于一般常规项目检查正常,长达3个月的反复呕吐,未引起重视。

 

  四、小儿颅内肿瘤患者常首先就诊于儿科,儿科医师常先从常见病考虑,满足于症状诊断。如发现头痛诊断为上呼吸道感染,恶心呕吐诊断为胃肠疾病。小儿查体时多不能很好合作,使神经系统有意义的阳性体征不易发现或不被重视。治标未治本,症状好转即不再追踪检查。

   

  【减少误诊的措施】

 

  一、小儿颅内肿瘤患者早期多就诊于儿科,故儿科医生应提高对小儿颅内肿瘤临床表现不典型特点的认识,熟悉小儿神经系统检查方法,对发现有可疑症状者,应及早拍摄头颅平片及作CT扫描,以得到早期定位诊断。

   

  二、小儿颅内肿瘤早期常以呕吐为首发症状,呕吐呈喷射性或非喷射性,多在晨起或饭后发生,易误诊为胃肠疾患。故对原因不明的呕吐及反复呕吐并进行性加重者要想到脑瘤的可能性,给予必要的检查。

   

  三、小儿幕下肿瘤多见并极易引起脑脊液循环梗阻,表现有头颅增大,囟门开大,张力增高,骨缝哆开,头皮静脉曲张,头颅叩诊呈破壶音,眼底水肿占比例较大约69%,外展神经麻痹占1/4。儿科医师如能重视上述检查,可减少误诊。对有颅内压增高征象者应及时作CT扫描。

   

  四、走路不稳,在后颅窝肿瘤病人中占68%,因此是一项重要的定位体征。家长常诉小儿走路腿发软,可误诊为体弱无力、佝偻病、小儿麻痹等。如遇1岁半以上小儿有走路不稳现象,应想到后颅窝肿瘤的可能性。脑瘤引起的走路不稳,呈进行性加重,应进一步检查。

   

  五、遇有发热、头痛、呕吐等颅内压增高表现,加之脑脊液细胞数和蛋白均有轻度增高,易与散发性脑炎混淆者,应作头颅CT扫描,以明确诊断。

 

参考文献

1.王忠诚主编。神经外科学第二册。第2版,北京,人民卫生出版社,l979403415

2.罗世祺,等。小儿颅内肿瘤1534例分析。中华神经外科杂志l98513):146

3.韩一方,等。婴幼儿颅内肿瘤l00例临床分析。中华神经外科杂志l98844):409

4.赵秀玲。小儿颅内肿瘤的误诊教训。临床误诊误治198924):61

5.周雄鄂,等。小儿颅内肿瘤的误诊教训。临床误诊误治199143):40

6.王耀红,等。小儿颅内肿瘤误诊教训。医学与哲学临床误诊增刊1991;(11):50

7.刘娃莎。颅内肿瘤误诊及临床思维分析。医学与哲学临床误诊增刊l991;(11):50


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