一、概述
腹膜后肿瘤(retroperitoneal tumors)主要来自腹膜后间隙的脂肪,疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等,并不包括原在腹膜后间隙的各器官(肾、胰、肾上腺及输尿管等)的肿瘤。
二、临床表现
可出现腹部一侧或全腹胀满感,呼吸受限等。肿瘤压迫腹腔脏器和组织,可产生相应的症状,如胃、肠及泌尿系压迫刺激症状,较重者可出现腹部、腰背部、会阴及下肢疼痛或相关神经支配区域皮肤知觉减退、麻木等症状,还可能出现阴囊、下肢水肿,腹壁静脉曲张及尿毒症等症状。腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪疏松结缔组织、肌肉、血管、淋巴管、神经组织以及残留的胚胎组织,不包括原在腹膜后的各器官,如胰、肾上腺及输尿管等。至肿瘤发展到一定时期,可出现恶病质。
1.腹部肿块:早期多无症状,在查体时或无意中发现,腹、背部不适或疼痛较为常见。多数患者先有腹部不适,晚期始有明显腹痛,少数有背痛、腹股沟区痛,阴囊性至膝痛。随肿瘤渐增大可出现相应的症状,如在上腹部可有饱胀,甚至影响呼吸;下腹部易有坠胀感。肿瘤生长慢适应性较强,症状就轻;肿瘤生长快,突然增大,有出血坏死,则出现胀痛或剧痛。
2.压迫症状:由于压迫脏器而产生的刺激症状,如刺激胃可有恶心、呕吐;刺激压迫直肠可出现排便次数增多或慢性肠梗症征;刺激膀胱则出现尿频、尿急;压迫输尿管则有肾盂积水;侵入腹腔神经丛可引起腰背疼痛、会阴部及下肢疼痛;压迫静脉及淋巴管可引起下肢水肿。
3.全身症状:恶性肿瘤发展到一定程度,可出现体重减轻,发热、乏力、食欲不振、甚至恶病质。如系嗜铬细胞瘤,因其分泌肾上腺素和去甲肾上腺素,可出现阵发性高血压。如肿瘤压迫胰腺可刺激胰岛素的分泌出现低血糖。
三、医技检查
1.X线腹部平片、胃肠钡餐检查和肾盂造影:对了解肿瘤与腹腔内及腹膜后脏器的关系和明确诊断很有帮助。要求作正侧位或斜位片。选择性腹主动脉造影或血管数字减数造影对确定肿瘤的位置、大小、血供情况及良恶性的判断和指导治疗均有重要意义。
2.CT或MRI检查:对肿瘤的定位、定性均有帮助。
3.B超检查:对肿瘤的囊、实性鉴别较敏感。
4.穿刺活检:原发性腹膜后肿瘤有时虽部位明确,但良恶性的区别较难,有条件时可作穿刺活检,也可用微型腹腔镜(外径<2mm)行腹腔内探查、除能明确肿块来源外,也可作活检明确肿瘤性质,以指导治疗。
四、诊断依据
1.腹部肿块多不活动,可伴有轻度腹痛、腹胀、低热。
2.肿块压迫神经者,可出现腰背、下肢、外生殖器放散性疼痛或麻痹。
3.X线检查:胃肠钡餐造影可见胃肠道受压、移位,肾盂造影可见肾或输尿管移位,腹膜后充气造影可协助诊断。
4.B超及CT检查有助于诊断。
5.病理组织检查确诊。
五、治疗原则
1.手术原则:手术切除是大多数腹膜后肿瘤的主要治疗方法,不少腹膜后肿瘤可完整地手术切除,达到治愈目的。故对手术应持积极的态度。有些腹膜后肿瘤能否切除,需经术中探查后方能确定。
⑴由于腹膜后肿瘤来源丰富,种类繁多,解剖复杂,故应术前做好充分准备。
⑵手术切除力争完全彻底,减少复发率。
⑶有邻近脏器受侵或术后复发者,可行肿瘤及受累脏器联合切除。曾有报道一例复发性脂肪肉瘤患者,第三次手术行肿瘤及左肾、脾、左半结肠和部分小肠联合切除,现已9年无复发。
⑷对于肿瘤侵犯周围脏器及较大血管而不能理想切除时,可行姑息性切除或肿瘤减量切除术。
⑸恶性肿瘤切除术后,应辅以化疗、放疗或/和免疫等综合疗法。
2.化疗:原发性腹膜后恶性淋巴瘤对化疗十分敏感,一经确诊应首选化疗(见第七篇第五章恶性淋巴瘤),可获得较高完全缓解率。
3.放疗:对原发的未分化肿瘤和恶性淋巴瘤有一定的疗效。
4.术后处理
⑴严密观察血压、脉搏、呼吸等生命体征。
⑵补液输血维持水、电解质平衡和血流动力学稳定。
⑶保持引流管通畅,密切观察引流物的性状,并记录每日引流量。
⑷引流管在术后3~5d逐渐拔除。
⑸继续应用有效抗生素。
⑹积极进行营养支持。
5.随访:术后5年内定期(每3~6个月)来院或到就近医院复查,行CT、MRI或B超检查,了解有无肿瘤复发。