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疾病名称:听神经瘤
其他名称:
疾病编码:ICD-9:225.103 ICD-10:D33.309
所属部位:头部,耳部,
所属科室:神经内科,五官科,耳鼻咽喉科
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http://www.zgkw.cn 日期:2009-08-31

    一、概述

    听神经瘤起源于听神经鞘,是一典型的神经鞘瘤,由于没有听神经本身参入,因此听神经瘤的名称不适宜,应为听神经鞘瘤。此瘤为常见的颅内肿瘤之一,好发于中年人,高峰在30~50岁。发生于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。肿瘤多数发生于听神经的前庭段,少数发生于该神经的耳蜗部,随着肿瘤生长变大,压迫桥脑外侧面和小脑的前缘,充满于小脑桥脑角凹内。肿瘤大多为单侧,少数为双侧;如伴神经纤维瘤病时,则正相反。本瘤属良性病变,即使多次复发亦不发生恶变和转移。如能切除,常获得永久治愈。

    该疾病的可能诱因有:遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。

    二、临床表现

    1.症状和体征

    ⑴耳鸣或发作性眩晕,一侧听力进行性减退至失聪。

    ⑵进食呛咳、声嘶、咽反射消失或减退,同侧角膜反射减退或消失,面瘫等。

    ⑶走路不稳,眼球水平震颤,肢体运动共济功能失调。

    ⑷头痛、呕吐、视乳头水肿。

    2.并发症:听神经瘤位于小脑桥脑角,病程长,首发症状几乎都是听神经本身的障碍包括头昏、眩晕,单侧耳鸣及耳聋,耳鸣为高音调,似蝉鸣或汽笛声,并为连续性,常伴听力减退。(ushing对症状出现的程序作了详细的描述:

    ⑴耳蜗及前庭症状表现为头昏、眩晕、耳鸣、耳聋;

    ⑵额枕部头痛伴有病侧枕骨大孔区的不适;

    ⑶小脑性共济运动失调,动作不协调;

    ⑷邻近颅神经受损症状,如病侧面部疼痛,面部抽搐、面部感觉减退,周围性面瘫;

    ⑸颅内压增高症状,如视神经乳头水肿,头痛加剧,呕吐,复视等。

    中年前后出现听力障碍的患者如无其他原因如外伤,中耳炎等,均应想到是听神经鞘瘤,应及早到医院就诊。

    三、医技检查
   
    1.听力试验。

    2.脑积液检查。

    3.头颅X线:内听道相示内听道扩大及岩脊的破坏。

    4.头颅CT:见桥小脑角区等密度或低密度病源及梗阻性脑积水,增强扫描病源部分强化。

    5.头颅MRI:表现为桥小脑角区T1加权图像呈低信号或等信号,T2加权图像呈高信号占位元,增强扫描病源有显著强化。

    6.脑血管造影属有创检查,定位定性率不及头部计算机体层扫描或磁共振成像,但能了解肿瘤血供情况及介入栓塞,减少术中出血。

    四、诊断依据

    听神经瘤的诊断关键在于早期(第一、二期),如能在这时确立诊断,及时手术,则全切除的可能性大,术中保存面神经的机会多,手术的危险性小。为了能早期诊断,对成年人不明原因的耳鸣伴进行性听力减退,应予充分重视,切勿轻易排除听神经瘤的可能,应需进一步行下列检查。

    1.听力试验:可以区别是传导性耳聋抑或感音性耳聋。传导性耳聋时气导<骨导、感音性耳聋则气导>骨导,以音叉作骨导比较试验(weber试验),传导性耳聋音偏患侧,感音性耳聋音偏健侧。电测听机检查更为准备,对听神经瘤的早期诊断具有较大价值。

    2.前庭功能试验: 听神经瘤多起源于听神经的前庭部分,因此在疾病早期采用冷热水(变温)试验(Caloric试验)几乎都能发现患侧的前庭功能有损害的现象(反应完全消失或部分消失),因此这是诊断听神经瘤的常用方法。

    3.脑脊液检查:早期病例测脑脊液的蛋白含量也是确定诊断的常用方法。

    4.X线检查:①头颅平片:听神经瘤在头颅平片上的主要表现是内听道的扩大及岩骨嵴的破坏,大多数病例均可见。②CT检查;非增强检查、增强检查。CT可查出双侧听神经瘤。
 
    桥小脑角内其他神经瘤,以及与桥小脑角其他病变相区别,如血管畸形、动脉瘤、蛛网膜囊肿等。

    五、容易误诊的疾病

    听神经瘤应和面神经瘤相鉴别:面神经瘤少见,它可发生于面神经从脑干到神经-肌肉接头处的任何部位,发生在桥小脑角(CPA)和内听道(IAC)内时,其临床表现酷似听神经瘤。面神经瘤的临床特征有赖于病变的部位和范围,尽管有急性面瘫和波动性面瘫病例的报道,但最常见的临床症状仍是缓慢的进行性面神经麻痹。感音神经性耳聋、眩晕、耳鸣可能是位于CPA和IAC内肿瘤的临床症状.此外尚有舌前2/3味觉障碍、面部抽搐、眼干、口干等症状。

    当面神经瘤生长在CPA或IAC内时,面神经麻痹不常见。MRI和CT不能鉴别位于CPA或IAC内面、听神经瘤。有听神经瘤的一些症状、面部轻瘫或瘫痪、面部痉挛和味觉障碍等。应考虑面神经瘤的可能。

    六、治疗原则

    1.外科手术治疗为主。

    2.立体定向放射治疗(γ-刀、X-刀):无颅内压增高,肿瘤直径<3cm者可考虑,肿瘤较大者亦可先部分切除和/或脑室分流术缓解颅高压后再行γ-刀、X-刀治疗。

    3.预防感染、营养神经治疗及并发症处理。

    ⑴药物对肿瘤本身无特效。

    ⑵纠正脑水肿,降低颅内压以20%甘露醇。速尿。地塞米松为主药,必要时可使用人血白蛋白。

    ⑶注意电解质与体液平衡,术中补充失血。

    ⑷术后酌情使用抗生素预防感染,可联合用药;使用神经营养药物促进脑细胞康复。

    ⑸对症治疗,有并发症者针对并发症处理。

    七、预防

    听神经瘤是良性肿瘤,早诊早治效果好。耳鸣是听神经瘤的首发症状,只要耳鸣象秋蝉的叫声,应立即找专科医生诊治。头部计算机体层摄影或磁共振成像能确诊。肿瘤直径>3cm或已有颅内高压者,手术切除肿瘤是唯一出路;如肿瘤直径<3cm,可考虑行γ-刀或X-刀治疗,但费用稍高。到目前为止,仍未发现进食某种食物或药物能使肿瘤缩小或消失。

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