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疾病名称:颅骨恶性肿瘤
其他名称:
疾病编码:ICD-9:170.017 ICD-10:C41.001
所属部位:头部,
所属科室:神经外科,肿瘤科
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http://www.zgkw.cn 日期:2009-09-07

    一、概述

    颅骨肿瘤(tumor of skull)仅占骨瘤中0.8%~1.8%,大多可引起头局部肿块,诊断主要藉X线摄片检查,有溶骨性及成骨性两类。按病变性质可分为三类:

    1.原发性颅骨肿瘤:较少见,包括:①良性者有:骨瘤,软骨瘤,血管瘤,板障内上皮样及皮样瘤,板障脑膜瘤,良性巨细胞瘤及纤维瘤等。②恶性者有:成骨肉瘤,软骨肉瘤,纤维肉瘤,脊索瘤及恶性巨细胞瘤等。

    2.继发性颅骨肿瘤:①良性:脑膜瘤,颈静脉球瘤等。②恶性:转移癌,神经母细胞瘤,Ewing肉瘤,骨髓瘤,白血病,淋巴瘤,鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。

    3.颅骨肿瘤样病变(类肿瘤)有嗜伊红性肉芽肿,黄色瘤,颅骨纤维结构不良症,畸形性骨炎,颅骨硬化症,副鼻窦黏液囊肿,“动脉瘤”样骨囊肿,软脑膜囊肿,板障内骨囊肿,颅骨膜血窦,婴儿颅骨皮质肥厚,颅骨内板增厚及石骨症等。

    4.病理:肿瘤源于长管状骨干骺端部的骨髓腔。随后可穿透骨皮质并揭起骨外膜。骨膜穿孔,在肌肉内也能发现软组织肿物。一般情况下,肿瘤中央部的骨化较四周为重。骨化部分为黄色砂粒状。细胞较多的区域韧性较大,呈白色。肿瘤的纵刮面血管丰富,易出血。骨的干骺端和瘤体之间分界不清。骺板常不受侵犯,到晚期骺板破坏也较骨皮质轻。关节面的玻璃软骨也能防止肿瘤侵入关节内。偶尔在同一骨的不同高度出现两处原发肿瘤,即所谓的跳跃型的病变,在选择截肢平面时应予注意。病理诊断的难易程度差别很大。如标本内含大量肉瘤样基质,则肿瘤骨和骨样组织不难明确区分,但有些切片内看不到肿瘤骨样组织,只有胶原条索,包以肿瘤细胞。肿瘤生长不太旺盛的区域只有细胞的间质。有的肿瘤主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。

    病理可分为四型:第一型主要是骨样组织;第二型骨样组织和骨组织并存;第三型没有骨样组织和骨组织,只有胶原纤维;第四型很少见,其主要成分为软骨细胞和形态不一、分化不良的肿瘤细胞。病理所见和临床联系考虑是有价值的。单凭病理所见不能估计肿瘤生长的速度、转移的途径和患儿生存的时间。细胞核分裂情况是衡量肿瘤生长快慢的标志,但对估计预后的作用不大。

    二、临床表现

    1.症状和体征:疼痛为早期症状,可发生在肿瘤出现以前,起初为间断性疼痛,渐转为持续性剧烈疼痛,尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈,常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大,硬度不一,有压痛,局部温度高,静脉扩张,有时可摸出搏动,可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭,多数病人在一年内有肺部转移。

    2.X线片表现:骨质致密度不一。有不规则的破坏,表面模糊,界限不清,病变多起于骺端,因肿瘤生长及骨膜反应高起形成考德曼氏三角,有与骨干垂直方向的放射形骨针。临床上对青少年有近膝关节的骨端疼痛,肿胀等应认真检查,必要时作活体组织检查。

    三、诊断依据

    1.颅骨局限性隆起,肿块固定,可伴有头痛或局部压痛,良性肿瘤(如骨瘤、胆脂瘤、黄色瘤、海绵状血管瘤等)生长缓慢,恶性肿瘤(如尤文瘤,骨巨细胞瘤、成骨肉瘤、骨髓瘤、骨转移瘤等)生长较快,且可多发。部分颅骨转移瘤患者可查出原发部位的恶性瘤。可有或无颅内压增高。

    2.X线平片与CT扫描:良性骨瘤在局部有单发或多发性骨质密度均匀增高之圆形肿块;血管瘤可有局部骨质破坏;胆脂瘤为圆形或卵圆形分叶状无结构的透亮区,边缘清晰,有明显的硬化带。CT见瘤灶边界清楚,轮廓规则的低密度影,CT值<10Hu。恶性骨瘤可为溶骨性改变;骨髓瘤表现为多发圆形骨破坏区;成骨肉瘤表面有放线状骨刺征象。

    3.位于板障内的骨瘤有时向颅内突入(如巨细胞瘤),产生相应的局部脑及颅神经损害症状,可有颅内压增高与脑受压征象。

    4.结合体征、X线及CT等表现,可鉴别骨瘤类型,如肿瘤影像为均匀一致的密度增加,多属良性骨瘤;局部圆形破坏者常为血管瘤、胆脂瘤、嗜酸性肉芽肿等;多发破坏区常为转移瘤;而骨纤维异常增殖症,表现为普遍性骨质疏松及增厚;畸形性骨炎,多见于额眶部局限性骨密度增加与增厚。

    5.经病理检查确诊。

    6.诊断:根据病史、体征及X线片表现,大多可以诊断。
    
    四、治疗原则

    1.手术治疗

    ⑴适应证:①向颅内生长的骨瘤有脑受压症状者。②骨瘤较大,直径超2cm,有不适感或影响美观者。③颅骨的恶性肿瘤。④颅骨肿瘤性质不明需明确诊断者。

    ⑵手术效果:颅骨骨瘤切除后,效果极佳。颅骨恶性肿瘤或怀疑为恶性肿瘤者,骨切除范围要足够大,怀疑受累及骨膜和硬脑膜要一并切除。对良性骨肿瘤,如肿瘤切除后,骨缺损范围较大(超过3cm直径)一期作颅骨修补。

    ⑶禁忌证:①头皮局部有感染性疾病,如疖、痈等,应暂缓手术。②恶性肿瘤已全身播散,颅骨肿瘤的手术已无意义。   

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