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疾病名称:骨样骨瘤
其他名称:
疾病编码:ICD-9:213.903 ICD-10:D16.951
所属部位:全身,
所属科室:骨科
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http://www.zgkw.cn 日期:2009-06-08

    一、概述

    骨样骨瘤于1935年由Jaffe首次报告,是一种良性成骨性疾患,具有界限清晰的局灶性病灶,一般直径小于1cm,周围可有较大的骨反应区。

    1.病因:未完全肯定,但Jaffe认为是原发性良性肿瘤,依据是:①生长缓慢;②骨样组织代替了正常组织;③周围的骨组织毫无例外地呈现结构均匀的硬化;④大小固定。上述论据被较广泛地公认。另有学者认为是炎症,而可能与病毒感染有关,还有的认为是血管来源或与动静脉发育异常有关,或为代偿过程。

    2.病理改变

    ⑴巨检(大体观察):病灶可以完全位于皮质内,也可以在皮质的内侧面,皮质与骨膜间,或者在松质骨内。长骨的病变多在皮质内,短骨的病变则常在松质骨中,而脊柱的病变则常位于椎弓或小关节突。肿瘤总是呈卵圆或圆形,同周围骨质有清楚的硬化边界。大多数是肉芽肿型,呈砂粒样密度,均质性,棕红色。

    ⑵组织学检查:由骨组织、骨样组织和新骨混合而成,富于血管性支持组织。早期特征为成骨细胞占优势,增生活跃,紧密排列在富于血管的基质中。中期在成骨细胞间有骨样组织沉积,并有不同程度的钙化。成熟期特征为致密的不典型的骨小梁形成,即非板样,也不是纺织状的。

    二、临床表现
 
    1.表现:10~30岁最多见,但也可见于1岁以下的婴儿或60岁以上的老人。男性比女性多见,发病率为2:1。下肢的发病率约为上肢的3倍,发生于躯干骨者较少见。胫骨和股骨最多见,约占病例的一半。其次为腓骨,肱骨和脊柱等。

    2.症状:病程有特征性,疼痛出现较早,往往于X线片上出现阳性病损前几个月就已存在,病初为间歇性疼痛,夜间加重,服用止痛药可以减轻。后期则痛加重,呈持续性,任何药物不能使之缓解。疼痛多局限,软组织可肿胀,但受累区很少。有的病人也可没有疼痛症状。病灶较小时,疼痛可伴有血管运动性反应如皮温增高和多汗。疼痛不一定限于患区也可以放射至附近关节。

    3.诊断:通过临床表现、组织学及放射学检查可以确立诊断。某些病例在特征性的X线表现以前已有长期疼痛,诊断较为困难。如果年轻成人或儿童存在不能解释的持续性疼痛时,应考虑本病的诊断。

    4.并发症:随着病情发展,疼痛逐渐变为持续性剧痛,尤以夜间为甚,颇具特征。
 
    三、医技检查

    1.X线检查:最常见于股骨颈和胫骨上端。但可累及任何骨骼。典型的X线表现是由致密骨包绕的小病灶,大多数直径小于1cm,中央呈致密度较小的透射线区,可有不同程度的钙化。少数病例有1个以上的病灶,但是许多病灶可以不同于上述描述,也无证据表明与起病部位及病期有关。通过动脉造影可使其与慢性骨脓肿、急性或慢性骨髓炎、孤立性内生骨疣、无菌性坏死、骨软骨炎作出鉴别。骨髓炎虽表现充血,但血管形态正常或稍有扩张,也没有骨样骨瘤的红晕现象。骨脓肿和无菌性坏死的坏死中心则表现为无血管区。主要可有以下几种类型表现:

    ⑴皮质骨样骨瘤:有小的透射线区域,周围是致密骨,病灶位于皮质内,硬化环更明显。骨膜反应或是成层或是实质同源性的。在疾病后期,病灶可以完全被隐蔽。

    ⑵松质骨骨样骨瘤:最常见于股骨颈,其次是手足的小骨和椎体。病灶周围常无很多新骨形成,但有密度增加的骨环包绕病灶。偶见在远处发生反应性新骨形成。

    ⑶骨膜下骨样骨瘤:通常表现为骨附近的软组织肿块,最常见于股骨颈的内面及手和足。病灶正下方的骨骼有扇形区域,系由压迫萎缩或骨吸收所致。病灶接近关节时,无反应性骨生成,但可有关节肿胀,充血和疼痛。表现为急性滑膜炎的特征,关节两端骨除了明显脱钙外,没有其它改变。有证据表明本病可以自然消退,但必需经很长时间。

    2.CT检查:薄层CT扫描是目前显示骨样骨瘤的最佳方法,比X线平片和MRI能更准确地显示瘤巢。能够确诊平片上所不能诊断的可疑病例,尤其适用于关节囊内、脊柱等解剖结构复杂的部位。

    四、诊断依据

    通过临床表现、组织学及放射学检查可以确立诊断。某些病例在特征性的X线表现以前已有长期疼痛,诊断较为困难。如果年轻成人或儿童存在不能解释的持续性疼痛时,应考虑本病的诊断。

    五、容易误诊的疾病

    该疾病有特殊的疼痛症状和典型的瘤巢X线景象,较易诊断。但仍应与以下骨病鉴别。

    1.慢性骨脓肿:为低度慢性化脓性感染,具有红、肿、热、痛等炎性症状,且有反复发作病史,好发于长骨干骺端,破坏区较大,骨皮质局限破坏,周围致密,有时有小死骨,但无瘤巢。

    2.慢性硬化性骨髓炎(Ga rre型):疼痛性质与该疾病相似,常为间歇性。X线表现为:骨质局限或广泛增生硬化,无瘤巢,髓腔狭窄甚至闭塞。

    3.成骨细胞瘤:二者同属良性骨细胞性肿瘤。成骨细胞瘤无骨样骨瘤特有的夜间疼痛,但发展较快,破坏区较大,常>2cm。皮质膨胀明显,周围硬化轻微。

    4.单发性内生骨疣无周围骨质硬化,无疼痛。多发于手足小骨。

    5.应力性骨折:一侧骨皮质断裂,局限性骨膜增生、骨质硬化,颇似骨样骨瘤。但体层或MRI可见横形骨折线,多有长期连续运动史。

    6.骨斑(Bovespot)或骨岛(Bone island):病变的毛刷状边缘与周围的骨小梁混合在一起,表现形式为“放射刺状”或“伪足状”。一般无症状,无需治疗。

    六、治疗原则

    理想的治疗是大块切除,包含有病灶的患骨。彻底切除病灶,症状很快消失。一般不主张作刮除术。认为照射和化学药物治疗无效。手术可能难以找到准确的部位,按照术中X线摄片进行钻孔,对定位有帮助。术后进行X线复查也是必要的。完全切除病灶后很少复发,而不完全的刮除常有复发。复发时间长短不等。还有的病例,术中找不到病灶。有趣的是,半数病人在第一次术后症状减轻,1/4病人在第二次术后缓解,剩下的病人3/4在第三次手术后症状减轻。这可能是多次部分切除的结果。

    七、其他

    该疾病较容易误诊,多数患者在对症治疗症状减轻后不能即时复诊,以及自行在家服药。使疾病反复且临床症状不典型,更容易造成误诊。因此,对疑似病人应详细地询问病史,认真地观察X线检查的结果,有利于更好地做出诊断,从而给予正确的治疗。

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