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疾病名称:脑积水
其他名称:
疾病编码:ICD-9:331.402 ICD-10:G91.901
所属部位:头部,
所属科室:儿科,神经外科
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http://www.zgkw.cn 日期:2009-07-09
    一、概述
 
    脑积水(hydrocephalus)是指由于脑脊液(CSF)的产生和吸收平衡障碍引起的脑室系统的扩张。通常是由于CSF的吸收障碍引起,罕见情况下可由CSF的分泌过多造成。脑积水常发生在两岁以内的婴幼儿,此时由于颅缝尚未闭合,故头颅呈进行性异常增大,伴有特殊的临床表现,又称婴儿脑积水。本节着重介绍此类脑积水。此外,脑积水也可发生于年龄较大的儿童或成人,由于此时颅缝已经闭合,故无明显的头颅增大,而表现为慢性颅内压增高,对此类脑积水,也作一扼要介绍。
 
    新生儿患先天性脑积水者,占0.061%~0.1%。如果把婴儿出生后或脑脊膜膨出手术后发生的脑积水也计算在内,发生率就更高。另外,在儿童,因颅内感染或蛛网膜下腔出血等引起的继发性脑积水,也不少见。
 
    脑积水有先天性和获得性两类,各又可分为交通性和非交通性。非交通性脑积水的梗阻在脑室系统;交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔。两者的病因可归纳如下:
 
    1.先天性脑积水主要由畸形引起。常见者有:
 
    ⑴脑导水管畸形又分为:①导水管分叉畸形;②导水管狭窄或闭锁;③导水管隔膜。
 
    ⑵小脑扁桃体下疝畸形是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内,第四脑室变狭长,正中孔与侧孔下移,使CSF循环受阻。本畸形可单独存在,但多数与脊髓脊膜膨出伴发,或与颅底凹陷症伴同。
 
    ⑶第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁少见,需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。
 
    ⑷相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。
 
    ⑸其他一些先天性疾病,如软骨发育不全、颅颈交界畸形、脊柱裂、斑痣性错构瘤病、Dandy-Walker综合征、胼胝体缺如、小脑回畸形等,均可伴发脑积水。
 
    2.后天性脑积水主要病因有:
 
    ⑴颅内感染婴儿在母体内或出生后发生的细菌性、真菌性、病毒性感染,皆可引起炎性粘连,造成CSF循环梗阻,从而产生脑积水。炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处。
 
    ⑵蛛网膜下腔出血各种原因引起的蛛网膜下腔出血,可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒,或因血块机化粘连,造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻,从而引起脑积水。
 
    ⑶感染和出血引起的脑积水,多为交通性脑积水。
 
    ⑷患儿脑室系统扩张,头颅增大。脑室周围白质水肿,甚至脑组织萎缩。侧脑室壁可形成憩室或囊肿,其大小不一,若增大时可穿破大脑皮层,进入蛛网膜下腔,便形成CSF内引流,使脑积水可能静止或形成脑外积水。
 
    二、临床表现
 
    颅缝闭合与否,直接影响临床表现,故分别介绍如下。
 
    1.婴儿脑积水(<2岁):进展缓慢,表现为头颅进行性异常增大,头皮静脉怒张,前额向前突出,颅缝分离,前囟扩大、膨隆,有时后囟和侧囟也扩大。头部叩诊呈“破罐音”。一般无视乳头水肿和视网膜出血。当脑积水进行性加剧时,由于眶顶受压,眼球下移,巩膜外露,形成所谓的“落日征”。若脑积水进展迅速时,可出现反复呕吐。此外,当扩张的脑室压迫视神经、视交叉和枕叶时,可出现视力障碍,甚至失明。压迫中脑顶盖时,可引起分离性斜视和上视障碍。若双侧皮质延髓束断裂时,可引起下脑干功能障碍,表现为吮吸和进食困难,有时可出现特征性的高音调啼哭。如外展神经受牵拉时,可引起眼内斜;迷走神经受牵拉时,常出现喉鸣音。
 
    晚期,脑积水患儿可出现头下垂、四肢无力或痉挛性瘫痪、智力发育障碍,甚至出现惊厥和嗜睡。病情继续进展时,可因发生脑疝而死亡,或因营养不良、周身衰竭、呼吸道感染等并发症而死亡。
 
    2.儿童脑积水(2~10岁):这类患儿由于先前存在隐性进行性脑室扩大,在颅缝闭合后,虽然头围正常,但进行性脑室扩大依然存在,一旦失代偿,便发生症状。临床表现为颅内压增高,常有视乳头水肿。当患儿发生头部损伤或病毒感染等时,可使神经系统功能障碍加剧。
 
    3.另有部分患儿,脑室系统也是明显扩张的,且头围轻度增大或明显增大,但神经系统发育基本正常。只是在因意外外伤做检查时,方发现颅缝分离、鞍背骨质疏松等。外伤后,患儿神经系统功能也迅速恶化,可相继出现前述症状。
 
    三、诊断依据
 
    根据上述典型症状,不难做出婴儿脑积水的诊断。对于早期可疑病儿,应做下述检查。
 
    1.头围测量:每隔2个月定期测量额枕周径。1岁以后,第2年增加2cm,第3~4年增加2cm,第5~10年共增加1.5cm。需注意,在较大儿童,正常的头围曲线并不能排除进行性脑室扩张。
 
    2.