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疾病名称:法洛三联症
其他名称:Fallot 三联症
疾病编码:ICD-9:746.005 ICD-10:Q22.351
所属部位:胸部,
所属科室:心内科,儿科,胸外科,心脏外科
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http://www.zgkw.cn 日期:2008-11-21
    一、概述
 
    法洛三联症(trilogy of Fallot)包括肺动脉口狭窄、心房间隔缺损(或卵圆孔开放)和右心室肥大,伴有右至左分流者。发病率占先天性心脏病的2%~3%。该病由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻,使右心室、右心房压力增高,心内血液发生右向左分流,病人出现心悸、气短、易劳累、发绀等。
 
    二、临床表现
 
    1.心悸、气短、乏力、发育差,轻者发绀可不明显,重者多有发绀或蹲踞、晕厥。
 
    2.发绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失,胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音,有收缩期震颤。
 
    三、诊断依据
   
    1.有劳累后心悸、气急、乏力、胸痛、头晕等,紫绀出现较晚,杵状指及红细胞增多症不如法洛四联症显著。
  
    2.肺动脉瓣区有响亮的收缩期吹风样喷射性杂音,常伴有细震颤,肺动脉瓣区第二心音减弱和分裂。
  
    3.X线检查:示肺血管影减少,右心室和右心房增大,肺动脉总干明显凸出(瓣膜部狭窄后扩张)。
   
    4.心电图:有右心室肥大、劳损及右心房肥大。电轴右偏。
   
    5.超声心电图:示右心房、右心室增大,可见心房间隔连续中断及肺动脉瓣狭窄。超声造影法可直接显示心房水平有右向左分流。
   
    6.心导管检查及选择性右心室造影:右心导管可能经心房间隔缺损从右心房进入左心房。肺动脉与右心室连续测压记录常以瓣膜狭窄为主。右心室造影多显示肺动脉瓣狭窄,有时可见右心室漏斗部肥厚肌束,并可见造影剂在右心房收缩时进入左心房。
 
    四、治疗原则
 
    1.法洛三联症病变主要是右心,因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。
 
    2.卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片;切开狭窄的肺动脉瓣环;充分切除右室流出道肥厚的肌束;右室流出道切口有时需补片使其通畅,以达到术后右室压下降满意。
   
    3.治愈标准:经手术矫治,修补心房间隔缺损,切开狭窄的肺动脉瓣或加宽右室流出道后,症状及紫绀消失,无残余分流及重要并发症,一般活动不受限。

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