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疾病名称:腹型过敏性紫癜
其他名称:胃肠型紫癜
疾病编码:ICD-9:287.007 ICD-10:D69.002
所属部位:全身,
所属科室:血液科,内科,消化内科
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http://www.zgkw.cn 日期:2012-10-17

一、概述

腹型过敏性紫癜(Henoch型)是过敏性紫癜的一种表现类型。除皮肤紫癜外,因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累而产生一系列消化道症状及体征,如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等。其中腹痛最为常见。腹部症状、体征多于皮肤紫癜同时出现,偶可发生于紫癜之前。可见于任何年龄,但儿童及青少年多见,男多于女性(2.5:1)。

1.病因:①感染:第一,细菌感染主要为β溶血性链球菌。以呼吸道感染最为常见;第二,病毒感染,多见于发疹性病毒感染,如麻疹、水痘、风疹等;第三,寄生虫感染。②食物:是人体对异性蛋白过敏所致,如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等。③药物:第一,抗生素类,青霉素(包括半合成青霉素如氨苄青霉素等)及头孢菌素类抗生素等。第二,解热镇痛药,水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等。第三,其他药物:磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。④其他:花粉、尘埃、细菌或疫苗接种、虫咬、受凉以及寒冷刺激等。

2.发病机制:目前认为是免疫因素介导的一种全身血管炎症:①蛋白质及其他大分子致敏原作用为抗原:刺激人体产生抗体(主要为IgG),后者与抗原结合成抗原抗体复合物,沉积于血管内膜,激活补体,导致中性粒细胞游走、趋化及一系列炎症介质的释放,引起肠道血管炎症反应。②小分子致敏原作为半抗原:与人体内某些蛋白结合构成抗原,刺激机体产生抗体,此类抗体吸附于血管及其周围的肥大细胞,当上述半抗原再度进入人体时,即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应,致肥大细胞释放一系列炎症介质,引起血管炎症反应。

二、临床表现

1.症状体征:主要表现为腹痛,位于脐周围或下腹部,常呈阵发性绞痛或持续性钝痛,可伴恶心、呕吐、腹泻、便血。由于浆液血性分泌物渗入肠壁,致黏膜下水肿、出血,引起肠不规则蠕动可致肠套叠。本型症状若发生在皮肤紫癜之前易误诊为急腹症。

2.并发症:因肠道不规则蠕动,可导致肠套叠,多见于儿童。偶可发生肠穿孔。

三、医技检查

1.血常规检查:白细胞计数可增加,嗜酸性粒细胞增加;血小板计数正常,偶有轻度减少,但>80×109/L。

2.出凝血机能检查:出、凝血时间正常,血块收缩良好,束臂试验阳性。

3.免疫学检查:血清IgA和IgG常增高,以前者明显;IgA-免疫复合物增高及IgA类风湿因子可阳性。

4.尿液:可有蛋白、红细胞及管型。

5.其他:血沉常增快。肾功不全时可有尿素氮及肌酐增高。

四、诊断依据

1.近期内可有病毒、细菌或寄生虫感染,疫苗注射,食品、药物、植物花粉过敏,寒冷、虫蚊伤等诱因。

2.症状以反复出现皮肤紫癜为主,可有腹痛、便血(腹型)

3.血象及骨髓象均正常,偶见嗜酸性粒细胞增多;血小板功能及凝血时间均正常。肾脏受累时尿中可有红细胞、蛋白及颗粒管型。腹型者可有大便潜血阳性或便血。

4.能除外其他疾病引起的血管炎,如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白血症性紫癜、环形毛细血管扩张型紫癜、色素沉着性紫癜性苔癣样皮炎等。

五、容易误诊的疾病

常易误诊为“急腹症”。

六、治疗原则

1.消除致病因素:控制感染、清除局部病灶(如扁挑体炎等)驱除寄生虫、避免过敏性食物和药物等,这是防止复发和治愈本病的根本措施。

2.一般疗法

⑴抗组胺类药物:可选用盐酸异丙嗪(非那根)、氯苯那敏(扑尔敏)、阿司咪唑(息斯敏)、去氯羟嗪(克敏嗪)、西米地丁及静脉注射钙剂等。

⑵改善血管通透性药物:曲克芦丁、维生素C、可巴克洛等。维生素C以大剂量(5~10g/d)静脉注射疗效较好,持续用药5—7日。

3.糖皮质激素类:肾上腺皮质激素有抑制抗原抗体反应,具有抗过敏及改善血管通透性作用。糖皮质激素疗程一般不超过30天,肾型者可酌情延长。

4.对症治疗:腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱(654-2)口服或皮下注射;呕吐严重者可用止吐药;伴发呕血、便血者,可用奥美拉唑等治疗。

5.其他:如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者,可酌情使用:①免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等;②抗凝治疗:适用于肾型患者;③中医中药:以凉血、解毒、活血化瘀为主,适用于慢性反复发作或肾型患者。

七、预后

本病预后大多良好,病程一般3~6个月,一次发作可持续1周~6个月不等。腹部症状明显者病程较长。如果并发肾炎进展为肾功能衰竭,或有脑部病变并发脑出血者预后严重。


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