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疾病名称:先天性支气管囊肿
其他名称:
疾病编码:ICD-9:748.408 ICD-10:Q32.401
所属部位:全身,腹部,
所属科室:胸部,全身
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http://www.zgkw.cn 日期:2012-11-15

一、概述

先天性支气管囊肿(congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽发育异常,部分支气管树停止发育,并与邻近正常气道组织分离。若发生于胚胎发育早期阶段,肺组织尚未充分形成,近端气管芽生异常,则该囊肿多位于肺外纵隔部位,成为纵隔支气管囊肿;若发生于胚胎发育后期阶段,肺组织已充分发育,远端气管-支气管树芽生异常,则该囊肿多位于肺内,成为肺内支气管囊肿。

1.病因:由于先天性肺胚芽发育异常,部分支气管树停止发育,并与邻近正常气道组织分离。

2.发病机制:纵隔支气管囊肿多位于气管旁,隆突下和左主支气管旁,肺内支气管囊肿则多位于两肺下叶部位。支气管囊肿呈孤立薄壁球形,囊腔内充满黏液或浆液,若并发感染则可见黏液和气体。镜检见囊壁为假复层纤毛上皮,属正常支气管壁成分,部分呈鳞状化生或柱状上皮。囊壁含软骨,平滑肌索,弹力纤维,以及腺体成分。

二、临床表现

1.症状体征:多数无症状,由常规胸部X线检查发现。若囊肿与支气管相连通则可出现呼吸道感染症状,如反复发热,咳嗽和脓痰,甚至发生咯血。若囊肿与支气管呈活瓣状相连通则可出现压迫症状,如胸闷、气促、喘鸣,甚至呼吸窘迫和发绀。

2.临床特点:①多数无主诉症状,体检发现胸部X线异常。②位于纵隔、隆突附近,支气管和肺门的支气管囊肿有细蒂与支气管相连。

3.并发症:并发气胸和脓气胸。

三、医技检查

1.实验室检查:血常规检查一般正常。

2.胸部X线片:见纵隔支气管囊肿多与肺门血管影或纵隔阴影相重叠,显影不清楚,同时可伴有气管和食管移位。肺内支气管囊肿呈肺部孤立球形或卵圆形,密度增深阴影,密度均匀,边界锐利,多位于肺野内侧部位。侧位胸片示该囊肿位于中纵隔部位。胸部CT扫描和MRI成像可更清晰显示。

3.食管钡餐X线检查:对纵隔支气管囊肿诊断有一定帮助,可发现食管和气管移位。

四、诊断依据

1.属先天性发育异常。支气管囊肿多单发,肺囊肿常为多发,囊肿大小不等。成人单发支气管囊肿较多见。

2.囊肿未破裂或较小时无临床症状与体征。破裂后则咳胶冻样痰,继发感染时有发热、咳嗽、咳脓痰,也可咯血。囊肿巨大(尤其是张力性)时,可压迫支气管或肺实质,引起胸闷、呼吸困难,严重者有发绀。

3.胸部X线检查:囊肿(支气管)多位于肺下叶或纵隔。未破裂的液性囊肿呈边缘光滑,密度均匀圆形阴影。气性囊肿呈薄壁囊腔,有感染时可出现气液面,周围有浸润性阴影。张力性囊肿为囊壁极薄的圆形透亮影,有周围肺组织受压或纵隔向健侧移位征象。多发性肺囊肿呈蜂窝状阴影。CT胸部扫描可确定囊肿的大小、部位、数目以及其与周围支气管、肺组织之间的关系。

4.支气管碘油造影:造影剂常不易进入囊肿内,分布在囊肿周围而呈环抱囊肿状。

5.手术切除标本病理检查可确诊。

五、容易误诊的疾病

先天性支气管囊肿应与支气管扩张、食管囊肿、肠源性囊肿鉴别。

六、治疗原则

剖胸手术切除或经胸腔镜手术摘除者预后较好,对于反复呼吸道感染者应注意预防和控制。

七、预后

该疾病的预后良好。


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