一、概述

胡桃夹现象(NCP)亦称左肾静脉压迫综合征，好发于青春期至40岁左右的男性，儿童发病分布在4—7岁，多发年龄见于13—16岁，是儿童非肾性血尿常见的原因之一，为左肾静脉汇入下腔静脉的行程中，因走行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间形成的夹角受到挤压而引起的临床症状。

病理生理：NCP血尿的原因是左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血，与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉管壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿，还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时加重。另外，男性可发生精索静脉管炎曲张，女性可有不规则月经出血等。

二、临床表现

1.症状体征：主要症状是血尿和蛋白尿，其中无症状肉眼血尿更易发现。

⑴血尿：临床多以反复性无症状性肉眼血尿或镜下血尿为患者所发现，血尿是肾静脉与泌尿系发生异常交通而出现的，由于红细胞不经过肾小球基底膜挤压滤过，故尿中红细胞多为正常形态，血尿属于非肾小球源性，呈均一型。

⑵蛋白尿：部分患者同时伴发蛋白尿。蛋白尿原因不明，Wsifish等认为蛋白尿与左肾静脉回流受阻，淤血有关，有人在动物试验中证实，夹持肾静脉可致大白鼠尿中蛋白增加10倍，一般于站立，运动时，肾静脉受压较明显，蛋白尿亦较明显。

⑶生殖静脉曲张：少数患者可出现生殖静脉曲张，肾静脉高压状态致回流静脉压力升高，曲张，淤血，功能不全，有时表现不规则月经。

⑷腰腹痛：在血凝块堵塞输尿管或通过输尿管狭窄处时就会出现绞痛，表现为腰腹痛。

2.并发症：当左肾静脉长期受压，持续静脉高压状态，侧支循环建立不良，可能继发失血性贫血，肾性高血压，肾功不全等严重并发症。

三、医技检查

1.尿红细胞形态检查：NCP时尿RBC为正常形态即非肾性血尿；24小时尿钙定量测定，若＞4mg/(kg·日)为高钙尿症性血尿。

2.肾静脉造影：被用于直接观察LRV受压及扩张，同时可直接测量IVC内压及LRV内压，当两者压差≥3mmHg时，可考虑LRV高压。但肾静脉造影因受血流动力学及某些技术因素的影响可引起假阴性，同时不易观察侧支循环。

3.动脉数字减影血管造影：能清晰显示LRV受压及扩张的远端LRV，同时可显示侧支循环情况，对NCP的诊断较为准确和全面。在左肾动脉期，造影表现还可除外其他血管畸形、肿瘤病变。

4.B型超声：是诊断NCP首选的无创性非侵袭性检查。

5.CT：有一定的诊断价值，在相应平面增强扫描常能显示AAO和SMA与受压的LRV三者的解剖关系，有时能发现卵巢或精索静脉曲张。

四、容易误诊的疾病

应与高尿钙、肿瘤、结石、感染、肾小球病鉴别。

五、治疗原则

对于胡桃夹现象引起无症状血尿和直立性蛋白尿的患儿无需特别治疗，只需随访，一般随患儿年龄增长，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪和结缔组织的增加或侧支循环的建立，淤血状态得以改善而症状缓解。只有个别表现为持续血尿伴有疼痛的患儿需要行左肾静脉分流术。对一些严重持续反复血尿、出血疼痛，精索静脉曲张的成人患者，保守治疗效果差，才考虑手术治疗。

1.手术适应证：①经＞2年观察或内科对症治疗，症状无缓解或加重的。②出现并发症，如贫血、腰肋痛及精索静脉曲张，反复乏力、头痛、焦虑等，已影响学习或生活的患儿。③有肾功能损害者，并排除其他原因。外科手术治疗的目的是为了解除LRV压迫，因而手术方式并不固定。

2.手术方式：①经腹手术：常用的为LRV移位术和SMA切断再吻合术。②非经腹手术：主要为左肾静脉内支架植入术。国内外均有采用该术式成功治疗NCP的报道。

六、预后

多数学者认为NCP是一种正常的解剖变异，国内有学者认为NCP是青春期暂时现象，预后良好。