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疾病名称:耳带状疱疹
其他名称:亨特氏综合征,Hunt综合征
疾病编码:ICD-9:053.702+380.101* ICD-10:B02.801
所属部位:耳部,
所属科室:耳鼻喉科 皮肤科
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http://www.zgkw.cn 日期:2013-04-12

一、概述

耳带状疱疹,又称亨特氏综合征(Hunt综合征),由水痘-带状疱疹病毒侵犯第Ⅸ颅神经节和面神经的膝状神经节,产生剧烈耳痛,耳聋,眩晕及面瘫。好发于糖尿病、癌症、外伤、放疗或化疗后的人群。60岁以上的老年人发病率明显增加,65%的带状疱疹患者年龄超过70岁,小于30岁者少见。

1.病因:由带状疱疹病毒或水痘-带状疱疹病毒感染所致。亦可同时伴有单纯疱疹病毒Ⅰ型(HSV-1)感染。其主要诱因为受凉、疲劳以及机体的抵抗力下降等。

2.发病机制:水痘是由水痘-带状疱疹病毒在无免疫保护的宿主引起的感染。带状疱疹是水痘-带状疱疹病毒在有部分免疫保护的宿主引起的。病毒活化学说认为,当宿主的细胞免疫功能降低,早先感染的病毒,即移行到脊神经节或颅神经的感觉神经节、延髓外侧脑神经节保持休眠状态的病毒,再次活化所致。

3.病理生理:面神经呈炎性反应,神经充血、水肿和增粗。混合性神经麻痹,阻滞与变性共存呈补丁样。损伤的部位尚有争议,认为病损的主要部位为面神经迷路段,其内有大量淋巴细胞浸润。

二、临床表现

1.症状体征

前驱症状:全身不适、低热、头痛、食欲不振等。

⑵耳痛及神经痛:首先出现耳廓、耳道内和耳后剧烈疼痛,烧灼样疼痛,有时如三叉神经痛,但无扳机点。可放射至咽部及面部。神经痛可持续数月甚至数年。

⑶疱疹:耳廓(以耳甲腔为重)、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹,进而局部皮肤充血、肿胀、糜烂及水泡。大多数疱疹出现于面瘫之前。脓疱结痂,约在23周脱落。疱疹出现的部位与传入神经纤维分布有关。可沿耳廓及耳道的面神经感觉神经纤维的分布出现,亦可分布于第V、第IX、第X颅神经的纤维分布区域或颈神经的分支,故疱疹可出现于口腔、颊黏膜、软腭、扁桃体、舌根、喉部及颈部。并伴有这些部位的疼痛。

⑷面瘫:耳带状疱疹的面瘫发生率为4.5%9%。面瘫严重。开始起病时可能为部分性面神经麻痹,在数日或23周迅速发展为完全性面瘫。高峰期为1014天。

⑸听力受损症状:一般为轻中度感音神经性耳聋。伴有耳鸣、听觉过敏。

⑹前庭功能受损症状:轻中度眩晕、平衡障碍,感步态不稳。有25%患者的前庭症状早于面瘫的发生。可出现眼球震颤。

⑺颅神经受累的其他症状:合并颅神经症状的患者较贝尔麻痹者多。伴有第Ⅴ、第Ⅵ、第Ⅸ、第Ⅹ、第Ⅺ、第Ⅻ颅神经症状。若三叉神经眼支受累,则出现眼色素膜炎、角结膜炎、视神经炎、青光眼。表面及深部感觉减退或缺失。面神经受累除面瘫外,还可引起泪液减少、流涎减少、味觉丧失、鼻堵塞等症状。第X颅神经受累则出现声嘶、软腭麻痹。

2.并发症:由面神经再生不全以及神经纤维错位再生造成。有鳄鱼泪、联带运动(集团运动)和面肌抽搐。

三、医技检查

1.神经电生理检查:患耳同侧出现重度周围性面瘫,需要进行面神经损伤程度、面神经变性程度的一系列神经电生理检查,包括面神经电图、面肌电图等,以及面神经损伤部位确定:流泪试验、味觉试验、镫骨肌支反射、颌下腺流量测定等。

2.听力学检查:纯音听阈测试显示为感音神经性耳聋,一般为轻中度。

3.前庭功能检查:平衡障碍,眼球震颤。红外视频眼震电图显示患侧前庭功能减退。

4.颅神经检查:检查是否伴有第Ⅴ、第Ⅵ、第Ⅸ、第Ⅹ、第Ⅺ、第Ⅻ颅神经的阳性体征。

5.血清学检查:多示单纯疱疹病毒感染。

6.磁共振成像检查:可见面神经,尤其是膝状神经节部位长T2信号。

7.脑脊液检查:合并有颅内症状者脑脊液常有异常。

四、诊断依据

1.可有乏力、局部疼痛等前驱症状。

2.皮损表现为局部红斑,迅即出现成群丘疹小水疱,周围红晕,各群水疱之间皮肤正常,数日后水疱干涸结痂,痊愈后有暂时性色素沉着。

3.皮损沿一侧周围神经呈带状分布,多为单侧,一般不超过中线,多见于肋间神经或三叉神经分布区。区域性淋巴结肿大,有压痛。

4.神经痛为本病特征之一,可在发病前或伴随皮疹出现,年龄愈大,疼痛愈烈。老年人当皮损消退后,可留有神经痛的后遗症达数月之久。

5.一般极少复发,免疫功能低下或恶性肿瘤患者可复发。

6.由于机体自身免疫状态不同,临床上表现有顿挫型、大疱型、出血型、坏疽型、泛发型及内脏型带状疱疹。

五、容易误诊的疾病

需与贝尔麻痹鉴别。贝尔麻痹无耳部疱疹,故在急性期不难鉴别。如果面瘫恢复较慢而耳部疱疹已经痊愈,需要询问有无疱疹病史。必要时需除外其他引起周围性面瘫的疾病。

六、治疗原则

1.药物治疗:选用皮质类固醇药物治疗,应在发病后立即开始:如强的松40mg/d,口服2天,然后30mg/d,口服7~10天,此后逐渐减少剂量。阿昔洛韦日剂量1g,分5次服共10天能缩短临床病程;止痛用可待因30~60mg口服,每3~4小时1次或必要时服用;地西泮2~5mg口服,每4~6小时1次。可有效抑制眩晕。

2.手术治疗:当神经应激性降低或面神经电图显示90%的减退时,有指征作面神经减压手术,但并非经常能使面瘫缓解。

七、预后与预防

1.预后:预后较贝尔麻痹差。约60%患者面神经功能可完全恢复。面瘫恢复程度与变性的面神经纤维数量有关。面瘫恢复的早晚亦与转归相关。

2.预防:增强机体的抵抗力。加强锻炼。避免受凉、过度劳累和精神压力大等诱因,预防感冒。


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