一、概述

Hunt综合征又叫做：Ramsay Hunt综合征，是一种常见的周围性面瘫，发病率仅次于贝尔氏面瘫。又称膝状神经节炎，1907年RamsayHunt首先报告因面神经膝状节疱疹性引起的一组特殊症状的病例，后被称为Hunt综合征。主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫，可伴有听力和平衡障碍。该疾病是由潜伏在面神经膝状神经节内的水痘带状疱疹病毒，于机体免疫功能降低时再活化引起，除侵犯膝状神经节外，还可累及邻近的位听神经。细胞免疫功能低下与发病有关。由于感染波及颅内引起局部脑膜炎，故脑脊液常有异常。

1.病因：由疱疹病毒侵及面部膝状神经节引起，常同时累及临近的第Ⅷ对脑神经。

2.病理生理：病情轻重不一，表现多种多样，病理表现为病毒导致的面神经炎性反应，根据我们多年的临床经验，病变的中心部位在膝状神经节。

二、临床表现

1.症状体征：典型的表现是一侧周围性面瘫，伴有耳痛、外耳道疱疹。①由于病变在面神经的膝状神经节，这里正是管理泪腺分泌的地方，所以70%以上的患者有患侧泪液减少甚至消失，患者会出现干眼症，如不及时处理，轻者可导致结膜炎，重者可以产生角膜损伤变性，导致永久性视力下降。②多数患者还有听神经受累症状，即耳鸣/耳聋，其中部分患者有前庭神经受累症状，即步态不稳、眩晕等，少数患者可因此失去劳动能力。③少数患者病毒感染的范围更大，可以波及脑干，产生脑干脑炎和多发性颅神经炎，如动眼神经受累可以发生眼球固定。

2.并发症：可并发周围性面瘫，听力及前庭功能障碍，重者可致耳聋。由于感染波及颅内引起局部脑膜炎等。

三、医技检查

1.脑脊液检查：CSF清亮，淋巴细胞增多（10至数百倍）通常＜250×10⁶/L，蛋白正常或中度增高，糖及氧化物正常。一个胸节受累时CSF可为异常。部分患者CSF检出水痘-带状疱疹病毒抗体，PCR可检测CSF特异性DNA。

2.皮肤损害细胞内可以查到核内包涵体。

四、容易误诊的疾病

Hunt’s综合征初始需要与Bell’s瘫痪鉴别。

五、治疗原则

1.早期抗病毒药物，如阿昔洛韦（Zovirax），泛昔洛韦（Famvir）或万乃洛韦（洛韦）。

2.手术治疗。

3.消炎药物：糖皮质激素（Corticosteroids），如强的松，以减少肿胀和疼痛。

4.地西泮，以减轻眩晕。

有人认为手术对病毒感染无效，其实这是一种想当然的看法，手术当然不会抑制病毒复制，但是能有效改善病毒感染后面神经的肿胀、缺血。神经变性期急性期及时减压，可以改善神经血循环，有利于炎症消退。经过严格的筛选，对某些晚期患者，减压术也能为神经再生提供必须的条件，但术后面瘫运动恢复过程明显比贝尔氏面瘫要慢，术后要配合相应的药物和理疗。

六、预后

该疾病预后较贝尔氏面瘫差，自愈的患者不及30%，大部分患者通过保守治疗都不能恢复原状，需要早期手术治疗。