一、概念

先天性肠旋转不良是新生儿外科常见的消化道畸形之一，是先天性十二指肠梗阻的最重要表现形式，以生后呕吐为特点，发病率1:500，男女比例相当。近年，随着手术技术的改进及围术期监护、治疗水平的迅速提高，病死率极低。

该疾病的病因：目前相关的病因学研究尚无明确的最终结论，普遍被接受的仍然是旋转异常停滞学说，即孕早期宫内肠管正常的旋转过程受外界因素的影响而异常停止，除微观方面可能病因分析外，空气污染、有害食品添加剂、宫内病毒感染等。

二、临床表现

1.症状体征：典型的临床表现为间断或持续呕吐，出生后迅速出现症状，不能喂养，呕吐物多含黄绿色成分，表现为高位梗阻，进水奶后呕吐加重，严重时出现脱水，长时间不能正常进食又导致水电解质失衡，呕吐、呛咳后误吸可引起吸入性肺炎，不能及时治疗必然影响正常的生长发育。

2.并发症

⑴腹膜索带压迫十二指肠：当回肠盲肠袢旋转受阻，盲肠停留在右上腹、胃下方或左上腹部时，由盲肠和升结肠发出膜状结缔组织称腹膜索带(ladd band)，跨越十二指肠第2部或第3部前面附着于右侧后腹壁，造成对十二指肠的压迫，有时盲肠本身固定于十二指肠前。临床上均表现为十二指肠完全性或不完全性肠梗阻。腹膜索带存在于所有肠旋转不良患者。

⑵肠扭转：半数以上可发生小肠或中肠扭转。由于小肠、盲肠和升结肠系膜不附着，仅在肠系膜上动脉根部以狭窄的系膜柄连接于后腹壁，全部中肠悬挂于细柄系膜根上，使肠管容易环绕系膜柄发生顺时针方向扭转(即逆正常旋转运动的方向扭转)，造成急性高位肠梗阻。肠扭转程度自360°～720°不等，多圈而紧窄的扭转使肠系膜血管梗死及肠坏死。

⑶空肠近端膜状粘连：凡十二指肠、空肠曲旋转受阻，使十二指肠停留在肠系膜上动脉前方或右侧者，均可见空肠起始段被膜状组织粘连缠绕使空肠扭曲梗阻。

三、医技检查

1.腹部X线立位平片：常规检查，可以初步判断的病变部位、病变的严重程度及可能的预后状况。

2.上消化道钡剂（或其他造影剂）造影检查：有可能造成射线伤害的检查手段，临床上仍在广泛使用，目前也是最重要、最准确的检查手段之一。造影检查可以明确诊断梗阻位置，近端肠管扩张的情况，同时有助于相关的鉴别诊断。

3.腹部超声检查。

四、容易误诊的疾病

与十二指肠闭锁或狭窄，环状胰腺三者临床症状酷似，且有并存可能应注意鉴别。

五、治疗原则

先天性肠旋转不良诊断一经确立，应在保证安全的情况下尽早或急诊手术，否则合并中肠扭转导致肠坏死可以造成死亡，无保守治疗的方法。术前检查诊断肠管扭转超过360度或出现血便等急腹症表现者应立即急诊手术探查。

1.传统ladd术：复位旋转肠管；松解十二指肠及横结肠周围异常粘连；切除阑尾；将结肠置于左侧腹、空肠置于右侧腹。

2.腹腔镜ladd术：属微创方式，但该手术方法也同时存在某些致命的缺憾，如视野相对较小、肠管准确复位难度大、粘连分离容易损伤肠系膜上血管、尤其在系膜根部的分离非常的危险等。所以，微创方法是否适用于ladd术，界内争议较大。

六、预后

多数病人预后满意，经过较短时间的恢复，可以正常进奶，呕吐消失，体重增长，生长发育可达正常同龄儿水平。极少数病人可能出现术后肠管再扭转，如延误诊断可能造成严重后果，所以术后出现异常呕吐应引起重视，要首先除外外科诊断。由于术前梗阻近端肠管严重扩张、肥厚，部分病人术后肠功能恢复较慢，术后仍有轻微呕吐，完全恢复至少需要2—5周。发现肠管再扭转超过270度者，应果断再次手术，复位同时进行肠管扇形三点式固定以彻底杜绝再扭转的复发。