一、概述

Rathke囊肿又称垂体胶样囊肿，垂体囊肿，上皮黏液囊肿，上皮样囊肿等。Rathke囊肿是起源于垂体Rathke囊袋残余组织的良性上皮性囊肿，其发病率占鞍区疾病的7%～8%。Rathke囊肿被覆单层立方纤毛柱状上皮，内含黏液。大多数Rathke囊肿体积小，无症状，常在成年发病，中年女性多见，常规尸检发现率为13%～22%。Rathke囊肿所造成的症状是由囊肿逐渐增大对周围结构如视交叉、下丘脑、垂体、垂体柄等压迫导致。多表现为视力受损，垂体功能不全和头痛，高泌乳素血症也较常见，也可导致中枢性尿崩症。

该疾病的病因：在胚胎4周时，消化管的颊泡发育成一憩室样结构称为Rathke囊袋，继而该囊袋内细胞向颅内生长形成颅咽管。大约于胚胎11周时消失，随后Rathke囊袋前壁和后壁增生形成垂体的前部和中部，漏斗部增生则形成神经垂体，在垂体前部和中部之间残留一小腔隙，该腔隙在大多数成人逐渐被上皮细胞内折所填充，但亦有部分成人该腔隙可一直保持下来，一般情况下无临床意义。当腔隙内分泌物增加，腔隙明显扩张成为较大的囊肿时，即形成Rathke囊肿。

二、临床表现

1.症状体征：最常见的临床病症是头痛,垂体内分泌功能障碍及视功能障碍。

2.并发症：尿崩症、蝶窦炎、水、电解质紊乱、脑脊液漏、视力障碍加重、脑神经麻痹、脑膜炎、血管损伤、中枢神经受损。

三、医技检查

1.颅平片正侧位片示蝶鞍增大、变形、鞍底下陷，有双底，鞍背变薄向后竖起，骨质常吸收破坏。

2.CT垂体密度高于脑组织。

3.磁共振成像（MRI）对垂体软组织的分辨力优于CT，可弥补CT的不足。

4.气脑和脑血管造影。

四、容易误诊的疾病

应与颅咽管瘤、蛛网膜囊肿、垂体腺瘤等疾病鉴别。

五、治疗原则

症状性的鞍内Rathke囊肿患者应采取手术治疗。经鼻蝶窦入路显微神经外科手术是首选治疗方法。该入路创伤小、安全、术后复发率低。手术原则是彻底清除囊肿内容物，缓解囊肿对垂体组织、鞍膈、视神经、视交叉的压迫，尽量减少手术对周围垂体组织的损伤。对于以月经紊乱、婚后不育或停经泌乳症状就诊的年轻女性，为缓解症状更应保护好周围的垂体组织。

六、预后

大多数病人的头痛、视神经功能障碍等症状，手术后能得到缓解或改善；对于术前表现为垂体前叶功能低下、性功能减退及尿崩症者，手术后症状较难改善。