医院超市
中国医院协会
退出  |  刷新
问与搜帮助中心网站地图 中国康网
中国康网频道网站 当前:全国
医院
医生
疾病
药物
医院圈子
搜索问吧内容
按拼音浏览
A B C D E F G H I J K L M
N O P Q R S T U V W X Y Z
按部位浏览
全身 头部 面部 眼部 耳部
口部 鼻部 颈部 脊柱 胸部
腰部 腹部 臀部 生殖部位
皮肤 上肢 下肢 手部 足部
按疾病系统
跳过导航链接
传染病(感染性疾病)
循环系统疾病
呼吸系统疾病
消化系统疾病
泌尿生殖系统疾病
血液及淋巴疾病
内分泌系统疾病
神经系统疾病
精神疾病
心理疾病
代谢性疾病
营养性疾病
风湿免疫性疾病
化学物理因素所致疾病
骨科疾病
妇产科疾病
儿科疾病
皮肤病
性传播疾病
耳鼻咽喉科疾病
眼科疾病
口腔疾病
遗传疾病
肛肠疾病
你的位置: 疾病百科 -> 按疾病系统浏览 -> 营养性疾病 ->维生素A缺乏症
疾病名称:维生素A缺乏症
其他名称:维生素A缺乏病,胡萝卜素缺乏
疾病编码:ICD-9:264.901 ICD-10:E50.901
所属部位:全身,
所属科室:儿科,眼科
擅长治疗的医院 擅长治疗的医生 相关药物

http://www.zgkw.cn 日期:2009-09-14

    一、概述

    维生素A缺乏症(Vitamin A deficiency)是一种由于体内缺乏维生素A所引起的全身性疾病。主要病理变化是上皮细胞角化增生、变性,常累及眼和皮肤。人体缺乏维生素A时,首先出现夜盲,继之全身上皮组织角质变性以及发生继发性感染。其主要原因是摄入不足、吸收不良、消耗过多及代谢受阻等。该疾病的病因:

    ⑴饮食不当:婴儿初生时其肝脏储存的维生素A很少,很快被消耗尽,但初乳中含量极高,人乳和牛奶是婴儿所需维生素A的主要来源,其他食物如蔬菜、水果、蛋类和肝等都能供给足够的维生素A。故适当地饮食能供足够的维生素A,不至引起缺乏。但婴儿时期食品单纯,如奶量不足,又不补给辅食,容易引起亚临床型维生素A缺乏症。乳儿断奶后,若长期单用米糕、面糊、稀饭、去脂牛奶乳等食品喂养,又不加富含蛋白质和脂肪的辅食,则可造成缺乏症。

    ⑵消化系统疾病:消化系统的慢性疾病如长期腹泻、慢性痢疾、肠结核、胰腺疾病等可影响维生素A的吸收。肝脏是维生素A代谢和储存的主要器官,胆汁中的胆酸盐能乳化脂类,促进维生素A的吸收,并能加强β-胡萝卜素-15,15’-加氧酶的活性,促进其转化为视黄醇,故患肝胆系统疾病如先天性胆道闭锁、慢性肝炎时,易致维生素A缺乏症。对各种病毒所致的肝炎或并发于感染疾患的中毒性肝炎,也可引起维生素A缺乏症,应加警惕。

    ⑶消耗性疾病:如慢性呼吸道感染性疾病、迁延性肺炎、麻疹等,在维生素A摄入不足的基础上,因维生素A消耗增加而出现症状。此外,长期摄入矿物油(如液体石腊等)、新霉素及氨甲喋呤等药物也能影响维生素A的吸收。恶性肿瘤、泌尿系统疾病可增加维生素A的排泄。蛋白质缺乏影响视黄醇转运蛋白的合成,致维生素A在血浆中尝试降低,从而发生缺乏症状。

    ⑷甲状腺功能低下和糖尿病:都能使β-胡萝卜素转变成视黄醇的过程发生障碍,以致维生素A缺乏,而血液与皮肤都累积较大量的胡萝卜素,很像黄疸,但球结膜不显黄色。

    ⑸锌缺乏:与维生素A结合的前白蛋白及维生素A还原酶都降低,使维生素A不能利用而排出体外,也可发生维生素A缺乏症。近年报道营养状况改变,对维生素A的利用也有影响。

    维生素A以两种形式存在,即β-紫香酮(β-ionone)及其衍生物和维生素A原,又称类胡萝卜素(carotenoids),与会者皆为脂溶性。前者是不饱和的一元醇类,以视黄醇(维生素A1)及3-脱氢视黄醇(维生素A2)的形式在体内起作用。维生素A1存在于哺乳类动物及海产鱼类的肝。脂肪。乳汁和蛋黄内;维生素A2存在于淡水鱼的肝及食这些鱼的鸟体内,后者的生物效价仅为前者的40%。类胡萝卜素是一种烯烃类化合物,主要来自植物,其中最重要的是β-胡萝卜素-15,15’-加氧酶的活性,生成两个分子的视黄醇,经肠黏液的淋巴管到运至肝脏内贮存。食物中的视黄醇在小肠黏液与棕榈酸(palmitic acid)结合成棕榈酸视黄脂后掺入乳糜微粒,通过淋巴管转动,被肝脏所摄取和储存。应机体需要,水解成游离的视黄醇,与血浆中特异的转运蛋白即视黄醇结合蛋白(retinol binding protein,RBP)及前白蛋白结合而被转运到其他组织。维生素A及胡萝卜素均是相对稳定的化合物。耐热、酸、碱,不溶于水,在油脂内稳定,受一般烹调过程的影响较小,维生素C、E等抗氧化剂可能强其稳定性。

    维生素A的主要功能为:①构成视觉细胞内的感光物质,维持暗光下的视觉功能。人体视网膜中的杆细胞含有感光物质视紫质(rhodopsin),这是由11-顺型视黄醛(11-cisretinol)和视蛋白(opsin)结合而成,是暗光下视物必需的物质。此种结合是连续反应,需要酶和能量。一个视紫质分子内只有一个视黄醛分子。视紫质经光照后,11-顺型视黄醛变成全反型视黄醛(alltians-retinol),后者不能与视蛋白结合,而与它分离,这个过程称为漂白。此时在暗处不能看清物体。经过一系列化学反应又变成11-顺型视黄醛,再与视蛋白重新结合成视紫质,它是感弱光物质,其合成减少时,人体对弱光敏感度降低,暗适应力减弱,严重者产生夜盲。视紫质需不断再生更新,故需不断补充维生素A以维持对暗适应的能力。②维持细胞膜的稳定性,保持皮肤及黏液上皮细胞的完整与健全;③促进骨骼与牙齿的正常生长;④增强机体免疫功能及屏障系统抗病能力;⑤维持生殖系统正常功能;⑥β-胡萝卜素可减轻红细胞卟啉病患儿对光的敏感度,从而使症状减轻。

    当维生素A缺乏时,上述生理过程不能正常进行,从而导致一系列临床表现。

    维生素A缺乏的主要病理变化为上皮细胞改变,先见萎缩,继起增生性反应,由原来的立方或柱状上皮化生为复层鳞状上皮,其表层过度角化,并易脱屑。身体各部的上皮组织并不同时变形,变形的程度也不同。一般发眼结膜和角膜的病变最为显著,其次为呼吸道、泪腺、涎腺、食道黏液、胰管、泌尿和生殖系统的上皮细胞都能引起同样变化。皮肤过度角化时,皮脂腺、汗腺均见萎缩。经治疗后,以上病理改变逐渐消失。

    二、临床表现

    眼部有明显症状的,结合喂养史,慢性消化系统或消耗性疾病史,诊断并不困难。因维生素A缺乏时常有合并症,故凡营养不良、慢性腹泻、慢性痢疾、或麻疹后长期忌嘴,患儿有畏光、眨眼者应仔细检查眼部。年长儿应注意皮肤的改变。早期及非典型的病例,眼部的变化较轻,特别在婴幼儿期容易忽略。对可疑病例可做下列检查有助于诊断:①用小棉拭子蘸生理盐水,自结膜面上轻轻刮下少许物质,在显微镜下可见到角质上皮细胞;②血清维生素A测定是最可靠的指标,正常小儿血清维生素A值一般为300~500μg/L,患缺乏症时则减少至200μg/L甚至100μg/L以下;③取新鲜中段尿约10mg加1%龙胆紫溶液数滴,摇匀,做上皮细胞计数。每立方毫米的正常尿至多含皮皮细胞3枚;超过3枚以上者除泌尿系炎症外,可表示维生素A缺乏。用高倍显微镜检查尿沉淀,更可测知上皮细胞角质变性的程度。

    若食物中维生素A缺乏或有吸收障碍,可在数星期内出现症状。小婴儿患先天性胆道梗阻、婴儿肝炎综合征,若并发肺炎则可在短时间内出现眼干燥症,应及早注意。

    1.眼部症状:最早的症状是在暗环境下视物不清,定向困难,出现夜盲,若不仔细检查容易忽略。经数周至数月后,结膜与角膜逐渐失去光泽,稍在空气中暴露,就干燥异常。尤以贴近角膜两旁的结膜出现变化最早,干燥而起皱褶,角质上皮逐渐规程,形成大小不等的形似泡沫的白斑,称为结膜干燥斑,又称毕脱氏斑。此时泪腺上皮细胞变性,泪液分泌减少,加之泪腺管被脱落的上皮细胞阻塞,眼泪更少。患儿畏光,自觉眼干不适,眼部疼痛,有轧砂感,经常眨眼,或用手搓揉,易致继发感染。角膜渐变干燥、混浊、发生白翳而软化。病情进展,角膜可发生溃疡,在数日至数周内出现坏死、穿孔、虹膜外脱及角膜疤痕形成,终至失明,视网膜亦有病变,出现眼底干燥,两眼一般同时得病,有时两眼先后发病,单侧发病的仅偶见。眼部症状虽然在大多数病便出现较早,但较大儿童的眼症状常出现于其他症状之后。

    2.皮肤表现:皮肤干燥,角化增生、脱屑。角化物充满于毛囊腔内,且突出于表皮,故抚摸时有鸡皮疙瘩或粗沙样感觉。于四肢伸侧及肩部最为显著,4岁以下的婴儿少见此症状。此外,尚有指甲多纹,失去光泽,蝗折裂,毛发干脆易脱落等。

    3.其他表现:由于维生素A缺乏时呼吸道及泌尿道上皮增殖和角化,以及免疫功能下降,易引起呼吸道继发感染和脓尿。舌味蕾因上皮角化味觉功能丧失,影响食欲,有的患儿可有呕吐。婴幼儿时期可见体格发育迟缓。严重缺乏维生素A时可见血细胞生成不良形成贫血,用足量铁治疗不能纠正贫血。有报道小婴儿可发生呛奶,加用维生素A后症状控制。

    4.并发症:维生素A缺乏的全身症状如消瘦、皮肤干燥、失去弹性、声音嘶哑等。如并发感染科发展为全眼球炎,最终失明。

    三、医技检查

    1.暗适应和ERG检查。

    2.全面的眼科检查,包括睑缘和下穹窿。

    3.治疗前检测血清维生素A水平。

    4.结膜印迹细胞学检查,了解结膜杯状细胞密度降低程度。

    5.尿沉渣检查角化上皮细胞阳性,血清维生素A含量降低。

    四、诊断依据
 
    1.有各种原因造成的维生素A缺乏史。

    2.眼部表现及分期

    ⑴夜盲期:暗适应功能下降,夜间视力差。

    ⑵干燥前期:球结膜表面开始失去正常光泽,角膜表面暗淡无光,睁眼十多秒种后更为明显。眼球转动时,围绕角膜的球结膜呈环形皱褶。角膜感觉减退。

    ⑶干燥期:球结膜显著干燥,睑裂部角膜两侧的球结膜上出现肥皂沫状银白色三角形结膜干燥斑(Bitot斑),泪液不能湿润其表面,角膜呈灰白色雾状混浊,角膜感觉几乎完全消失。

    ⑷角膜软化期:球结膜变厚、粗糙,角膜基质呈弥漫性灰白色混浊,继之形成溃疡坏死及前房积脓,并可迅速穿孔。称为角膜软化症(keratomalacia)。

    3.伴有维生素A缺乏的全身症状如消瘦、皮肤干燥、失去弹性、声音嘶哑等。

    4.尿沉渣检查角化上皮细胞阳性,血清维生素A含量降低。

    五、容易误诊的疾病

    应与角结膜干燥症鉴别。

    1.结膜表面干燥,暗淡无光,易成皱褶,甚至粗如皮肤,结膜血管呈蓝色,角膜干燥混浊,知觉迟钝。

    2.自觉眼球干涩,灼热,视力严重减退。

    3.成年人多见。

    六、治疗原则

    1.一般疗法:改善饮食,加用牛乳、卵黄、肝类以及富有胡萝卜素的食物。应积极治疗原发疾病,如肠道感染,肝、胆病和其他全身性疾病,使体内代谢恢复正常,以便吸收和利用胡萝卜素和维生素A。

    2.维生素A治疗

    ⑴服鱼肝油或其他浓缩维生素A制剂。一般先给浓缩鱼肝油每日3次,每日量约含维生素A25,000IU在眼部症状明显好转后,酌情逐渐减量。经以上治疗后,夜盲大都在数小时之内好转,而眼干燥则需要治疗2~3天以上才开始见效。皮肤角质丘疹则收效更慢,须轻1~2月的疗程始恢复常态。

    ⑵如遇到严重或发展很快的眼部症状,或同时患有腹泻或肝脏疾病,可先用维生素AD注射液0.5~1ml(每0.5ml内含维生素A25,000IU,维生素D2,500IU),每日深部肌内注射1次,一般注射2~3次后症状可明显好转,以后根据情况改口服浓缩制剂。对重症或消化紊乱的病人,如恐油剂不易吸收,可给予较大量的维生素A水溶剂抢救,无论口服或注射,收效均较油剂迅速。

    3.眼病局部疗法:应常用硼酸溶液洗涤,或用抗生素眼药(如金霉素或红霉素眼膏等)以控制感染。此外,滴1%阿托品扩瞳,防止虹膜脱出及粘连。护理眼部时要小心,滴药时将拇指置于眼眶上缘,轻轻上提眼睑,切不可压近眼球,以防造成角膜穿孔。若溃疡已深,虽给大量维生素A也难免引起视力减退,甚至失明。因此,局部治疗应尽早施行。

    七、预防

    主要是供给小儿足量的维生素A。供给的方法根据年龄大小而有所不同。胎儿时期应供给孕妇多量含有维生素A的食物。婴儿时期须注重人乳哺育,须给含脂的牛乳、豆类食品、胡萝卜泥、蛋黄等。此外可加菠菜汤、蕃茄汁等。未成熟儿吸收脂肪及维生素A的能力较弱,宜早授浓缩维生素A,但在应用浓缩吕时,切忌过量而致中毒。至于较大的儿童,已能采食多种食品,维生素A的供应一般不会不足。婴儿时期每日约需维生素A1500~2000国际单位(IU,维生素A1IU相当于视黄醇0.3μg,视黄醇1μg相当于β胡萝卜素6μg),儿童则需2000~4500IU,患慢性疾病吸收减少,消耗增多时,每日可给予3000~5000IU,但应注意适时减量,如超过需要量,日积月累可致慢性中毒。预防维生素A缺乏病不仅可防止夜盲,干眼病,避免致盲,并可使儿童发育正常,各种上皮组织发生感染的机会可减少。根据天津市儿童保健所等对774名农村儿童血清维生素A的调查研究(1986年),低于200μg/L者占39.3%,尤以6月龄组维生素A缺乏的检出率为最高,并显示血清维生素A与生长发育指标存在着正相关,说明我国农村尚普遍存在维生素A的临床下缺乏,必须引起高度重视。对贫苦边区及盲人多见的地区,宜注意三方面的工作:①大力宣传维生素A供应与盲病的关系;②做好腹泻和麻疹的防治工作;③注意日常维生素A的摄入量。

声明:本站提供的疾病相关资料不作为患者诊断和治疗的最后依据
上一疾病:低蛋白性营养不良 下一疾病:维生素B1缺乏症
医院超市