一、概述
脑囊虫病(cerebral cysticercosis)系猪带绦虫幼虫(猪囊尾蚴)寄生于脑组织内形成包囊引起的一种疾病。50%~70%的囊虫病累及脑。在我国以东北、华北地区多见,西北地区及云南省次之,长江以南少见。是中枢神经系统常见的寄生虫感染和我国北方症状性癫痫的常见病因。
人是猪带绦虫的中间和终末宿主,有两种感染途径。最常见的是摄入虫卵污染的食物或卫生习惯不良将虫卵摄入体内,少见途径是经过粪口途径形成自身感染或绦虫节片逆行入胃。经由多种途径进入胃的绦虫卵,在十二指肠中孵化成囊尾蚴,钻入肠壁经肠膜静脉进入体循环和脉络膜而进入脑实质、蛛网膜下腔和脑室系统,引起各种损害。
典型的包囊有薄壁包膜或多个囊腔,为5~10mm。儿童常见数百个囊尾蚴组成的粟粒样包囊,脑膜包囊使脑脊液淋巴细胞增多,脑实质包囊内蚴虫很少引起炎症,通常在感染数年内蚴虫死亡时出现明显炎症反应,表现出相应的临床症状。
二、临床表现
本病神经系统症状体征是脑实质囊肿占位效应、脑室内囊肿阻塞脑脊液流动或颅底脑膜炎症所致,临床分为4型:
1.脑实质型:临床症状与包囊位置有关,皮质包囊可引起全身性也或部分型癫痫发作,突然或缓慢出现偏瘫、感觉缺失、偏盲、失语等;小脑包囊引起共济失调,血管受累可引起卒中,极少数患者包囊数目很多并分布于额叶、颞叶可发生痴呆。罕见的情况是在感染的初期发生急性弥漫性脑炎,引起意识障碍和昏迷。
2.蛛网膜型(或脑膜型): 脑膜包囊破裂或死亡可引起头痛、交通性脑积水和脑膜炎等表现;基底池内包囊转化为葡萄状后不断扩大,可引起梗阻性脑积水;累及脊髓蛛网膜出现蛛网膜炎和蛛网膜下腔梗阻。
3.脑室型:第三、四脑室内包囊阻塞脑脊液循环,可引起梗阻性脑积水。脑室内包囊移动产生球状活瓣作用,突然阻塞第四脑室正中孔,引起颅内压突然增高,导致Brun征发作,表现眩晕、呕吐、意识丧失和跌倒。
4.脊髓型:罕见,多出现颈胸髓损害表现。
三、医技检查
1.脑脊液:脑脊液细胞学检查可见嗜酸性粒细胞的百分率显著增高,最高时可达80%~90%。其他还可见压力增高,蛋白及其他白细胞增加等。
2.免疫学检查:脑脊液的囊虫补体结合试验、间接血凝试验、囊虫抗体的ELISA等检测较有意义。
3.头颅CT:可见脑实质、脑室内低密度囊虫影或高密度的囊虫钙化影。
4.磁共振:T1加权成像时呈边界清楚的低信号区,T2加权成像时则为高信号区。
四、诊断依据
1.病前多有食“米猪肉”、大便排出绦虫节片或(和)皮下囊虫结节史。
2.出现癫痫发作或颅内压增高、精神障碍、脑膜脑炎、局限性脑损害等l临床症状。
3.头颅X线片或(和)CT检查可见囊虫或(和)囊虫钙化阴影。
4.血和脑脊液囊虫间接血凝等免疫试验阳性,嗜酸性粒细胞计数增多。
五、容易误诊的疾病
结核性脑膜炎:是结核杆菌导致脑膜和脊髓非化脓性炎症,常急性或亚急性起病,慢性病程,常缺乏结核接触史。早期表现发热、头痛、恶心、呕吐和体重减轻,通常持续1~2周,4~8周出现脑实质损害的症状,如精神萎靡、淡漠、谵妄,部分性或全身性癫痫发作。体检可见颈强直、脑膜刺激征等。
六、治疗原则
1.药物治疗:①吡喹酮:系一种广谱的抗蠕虫药物,对囊虫亦有良好的治疗作用。应从小剂量开始,200mg/d,分2次口服,根据用药反应逐渐加量,剂量不超过1g/d,成人总剂量为300mg/kg,病情较重者加量宜缓慢,2~3个月后开始第2个疗程,共治疗3~4个疗程。②阿苯达唑:广谱抗寄生虫药物,小剂量开始逐渐加量,成人总剂量300mg/kg,1个月后治疗第2个疗程,共3~4个疗程。
2.手术治疗:确诊为脑室型者应手术治疗。其次,对颅内压持续增高,神经体征及CT证实病灶甚局限的患者亦可考虑手术治疗。
3.驱绦虫治疗:对肠道仍有绦虫寄生者,为防止自身再次感染,应行驱绦虫治疗。常用的药物为灭绦灵(氯硝柳胺),2克,嚼碎后一次吞服,服药后3~4小时应予泻药一次以排出节片及虫卵。
七.预后
临床症状消失或仍残留某些神经体征和头颅钙化阴影,血和脑脊液检查结果恢复正常为临床治愈;但脑室内、蛛网膜下腔和葡萄状囊肿治疗反应不良,囊肿钙化不需要治疗。注意事项:服药物囊虫可出现肿胀、变性及坏死,导致囊虫周围脑组织的炎症反应及过敏反应,有的患者还可出现程度不等的脑水肿,脑脊液压力与细胞数增高,严重者甚至发生颅内压增高危象。因此用药过程必须严密监测,应给予脱水剂和皮质类固醇治疗。
(李艳敏 整理)