麻风（leprosy）是由麻风分支杆菌引起的一种慢性传染病，本菌侵犯周围神经、皮肤与黏膜。亦可侵犯深部组织和内脏器官。晚期常致肢体畸形和残废。麻风菌传染致病一般须同时具备3个条件：①传染源（未经规则治疗的多菌型麻风患者）。②传染途径（接触者皮肤或黏膜有破损）。③易感人群（儿童及细胞免疫功能低下或缺陷者）。否则即使受到少量麻风杆菌侵入，也不会发病。

    1.流行特征：①传染源：人类被认为是麻风杆菌的主要宿主，未经治疗的多菌型病人是主要传染源。然而通过有效治疗特别是利福平治疗之后，可使鼻分泌物中的麻风杆菌很快转阴。这一事实提示了正规治疗对预防起着极重要的作用。少菌型的病人作为传染源的可能性需进一步证实。近来已发现犰狳、黑长毛猴和黑猩猩可自然感染麻风菌，但其流行病学意义尚不明。②传播途径：仍未确定，但人们逐渐承认在大多数情况下，麻风菌可能是通过呼吸道进入人体。鼻是麻风杆菌排出的主要出口。多菌型病人每日能从鼻黏膜分泌物排出几百万条麻风杆菌。破损的多菌型皮肤损害也可作为麻风杆菌的出口。③人群易感性：人对麻风杆菌有不同程度的自然获得性免疫。一般儿童免疫力较低，但随年龄增长而增强，成年人中绝大多数对麻风杆菌有较强的抵抗力，在接触麻风患者后，大多数接触者在感染后建立了对麻风杆菌的特异性免疫力，从而以亚临床感染的方式终止感染，不发生麻风病。但少数人对麻风杆菌无免疫力，易受感染。④流行情况：麻风病呈不均匀的集聚性分布和地方性流行。本病的流行主要取决于传染源的存在以及易感人群与患者的密切接触。环境因素的作用尚不清楚。已经证明一些国家在采用现代防治措施之前，当居住拥挤和贫穷的改善，以及卫生状况的好转，麻风患病率就有下降（尽管隔离的作用尚不能除外）。然而尚未证实与麻风患病率下降有关的特殊环境因素。

    2.病原菌：本病的病原菌是麻风分支杆菌（以下简称麻风杆菌），一般呈短小棒状或稍弯曲，长约2～6μm，宽约0.2～0.6μm；无鞭毛、芽胞或荚膜，偶可见一端或两端粗大呈鼓槌或哑铃状，菌量多时常聚集成束状或球团样。经治疗后，菌体可呈短棒状、双球状、念珠状或颗粒状等。本菌抗酸染色呈红色，革兰染色阳性，菌体含特有的邻二酚氧化酶（O-diphenoloxidase），有助于其鉴定。酚糖脂-1（PGL-1）曾被确定为第一个麻风杆菌特异性抗原，在大多数多菌型麻风病人血清中可检出PGL-1抗体，其滴度与菌量成正比。但近年有报告在奴卡氏菌中亦存在PGL-1。

    3.发病机制：麻风杆菌侵入人体后发病与否，以及发病后病理演变过程、临床表现等均取决于人体对麻风杆菌的免疫力。对麻风杆菌具有强免疫力者，虽受本菌侵犯，但可不发病，呈亚临床感染，经免疫试验证实麻风杆菌感染比有症状的病人更常见。多数能不治自愈；即使发病者亦属结核样型，且不具传染性。对麻风杆菌缺乏免疫力者，感染后表现为瘤型，有传染性。免疫力不够强或很弱者，则表现为界线类麻风，具不同程度的传染性，随人体免疫力的变化可向结核型或瘤型转化。

    4.病理改变：①结核样型（TT）：呈分化良好的上皮样细胞灶，有或无郎罕氏巨细胞，周围有较多的淋巴细胞包围，炎症细胞侵入表皮细胞，表皮下没有“无浸润带”，皮神经束肿大明显，浸润内的神经支破坏严重且难以辨认。抗酸查菌阴性。②界线类偏结核样型（BT）：肉芽肿的细胞和结构不易与结核样型鉴别，最主要的不同点在于此型表皮下有一狭窄的“无浸润带”，表皮层无炎症细胞浸润，神经支肿大与浸润次于结核样型，病理抗酸查菌（0～2＋）。③中间界线类（BB）：浸润以组织细胞为主，有的不同程度地向上皮样细胞分化，但较小而分散，也有的上皮样细胞空泡形成。大多中间界线类为不典型的处于两极型之间的中间状态。淋巴细胞少，分散于浸润中，不构成包围，表皮下有明显的“无浸润带”，皮神经稍肿大，神经束膜轻度“洋葱样”变化。病理抗酸查菌（3＋～4＋）。④界线类偏瘤型（BL）：肉芽肿有大量组织细胞，大多明显泡沫化，可有分化不好的上皮样细胞，无结核结构，淋巴细胞比瘤型多些，常呈灶状或在神经周围呈袖口状分布。表皮下有明显的“无浸润带”。皮神经小支破坏较晚而轻，神经束膜有明显“洋葱样”变化。病理抗酸查菌（4＋～5＋）。⑤瘤型（LL）：浸润细胞大多为胞浆丰富的典型泡沫所构成，淋巴细胞很少，散在分布，表皮有明显的“无浸润带”，表皮往往萎缩，钉突消失。神经小支破坏较迟而轻，神经肿大也较轻，神经束膜有明显“洋葱样”变化。病理抗酸查菌（5＋～6＋）。⑥未定类（I）：真皮内有轻度至中度以淋巴细胞为主的慢性非特异性炎症细胞浸润，可见较粗大的皮神经支，神经周围及神经束膜内有非特异性炎症细胞浸润。病理抗酸查菌大多呈阴性，少数病例可查到少量麻风菌。

    二、临床表现

    麻风杆菌感染后经过相当长的潜伏期才发病。潜伏期平均为2～5年，最短的仅3个月，长者可达10年以上。麻风杆菌主要侵犯皮肤及周围神经，同时也可侵犯黏膜及淋巴结。晚期瘤型麻风患者的眼球、睾丸、卵巢、骨组织、肝、脾及其他内脏等也常被累及。但麻风的主要症状仍表现在皮肤和周围神经两方面。

    1.麻风的皮肤损害：形态多样化，有斑疹、丘疹、结节、斑块、浸润、水疱、溃疡及萎缩等。皮肤附件如毛发、眉毛等可脱落；汗腺和皮脂腺可被破坏，造成汗闭及皮肤干燥等。其特点为：①由于皮肤神经末梢发生病变，因此局部出现浅感觉（温、触、痛觉）障碍；②出汗障碍；③找到麻风杆菌（特别是瘤型与界线类麻风）。以上3点有助于与其他皮肤疾病鉴别。

    2.周围神经症状：麻风患者几乎均有不同程度的周围神经损害，有的可仅有周围神经症状而无皮损（即纯神经炎型麻风）。受累的周围神经可呈梭状、结节状或均匀地粗大，有痛感或压痛，有时可出现干酪样坏死、纤维性变及钙化等。常被侵犯的周围神经干有尺、耳大、正中、腓总、眶上、面、桡及胫神经等。皮支神经亦可粗大，由于神经受累可出现一系列功能障碍：①浅感觉障碍中温觉障碍出现最早，痛觉障碍次之，触觉障碍最晚。②运动障碍是由肌肉萎缩或瘫痪所致，常见于手、足和面部。如尺神经受累可产生小指和无名指弯曲，小鱼际肌群及骨间肌萎缩，对指活动障碍，造成“爪形手”畸形。正中神经受累可使大鱼际肌瘫痪和萎缩，拇指旋后内收，掌面与手掌平行，形成“猿手”状。桡神经受累则形成垂腕及垂指畸形。腓总神经受累可产生足下垂。面神经受累则出现面神经瘫痪的表现。③营养性障碍，如调节血管舒缩的植物神经受累，可造成血供不足，晚期患者可出现皮肤干燥萎缩，易产生水疱或溃疡，甲增厚失去光泽易破裂，肌肉萎缩，手足骨质疏松或吸收形成畸形。④循环障碍如手足发绀，温度降低，肿胀等。

    3.分型

    ⑴结核样型麻风（TT）：病人的免疫力较强，局部组织的免疫病理反应强烈，损害常局限于外周神经和皮肤。常见的基本皮损为红色或暗红色斑块，呈环形或地图状。部分病例的初发损害为红斑或浅色斑。有的边缘有小丘疹聚集。这型皮损的特点是数目少，通常只有一二块，边缘清，表面干燥无毛，有时有鳞屑，局部的感觉障碍出现早且明显。周围神经侵犯少，仅1～2条神经，神经功能障碍出现早且重，神经干粗大明显，质硬。细菌检查阴性。麻风菌素试验晚期反应多为强阳性。

    ⑵界线类偏结核样型麻风（BT）：皮损有红斑、斑块等，基本特点似结核样型，但损害倾向多发，分布较广，但不对称；大损害周围常有小的卫星状损害；部分皮损的边缘不太清楚；有的斑块中间可出现“空白区”，但其内、外缘都较清楚。周围神经损害似结核样型，但较多发。黏膜、淋巴结、眼及内脏受累较少且较轻。细菌检查阴性，也可阳性（1＋～2＋）。

    ⑶中间界线类麻风（BB）：基本皮损呈多形性和多色性（红色、桔红、桔黄、红褐色、黄褐色等）。可见有特征性的倒碟状损害，也可见靶状损害和卫星状损害。有的可同时存在两极型性质的皮损。损害大小不一，数量较多，分布广泛但不对称。神经损害多发，但不对称，其粗大和功能障碍界于结核样型和瘤型之间，呈中度均匀性粗大，质较软。眉毛完整或见不对称的稀疏脱落。可发生黏膜、淋巴结及内脏等损害。细菌检查阳性（2＋～4＋），菌球出现较多，麻风菌素试验晚期反应阴性。

    ⑷界线类偏瘤型麻风（BL）：皮损有斑疹、斑块、结节和弥漫性浸润等，多数特点似瘤型麻风，分布广泛，不完全对称，少数皮损边缘可见。有的弥漫性浸润中央可见空白区。部分皮损有浅感觉障碍，出现迟而轻。神经干轻度粗大，均匀而软、多发但不对称，畸形出现迟而轻。眉毛、头发可稀疏脱落，但不对称。鼻黏膜较早出现充血、肿胀，中晚期病人常有淋巴结、睾丸及内脏等症状。细菌检查阳性（4＋～6＋）。麻风菌素晚期反应阴性。

    ⑸瘤型麻风（LL）：早期瘤型皮损多为斑疹，呈淡红色或浅色，边缘模糊，形小数多，分布对称。无明显感觉障碍和闭汗，可有痒和蚁行感等感觉异常。病程较久的可出现温觉、痛觉迟钝。这些损害易被延误诊治。中期瘤型：除出现斑疹外，还可出现在弥漫浸润和结节等损害，边不清，表面光亮呈多汁感，分布广泛，局部可出现轻度浅感觉障碍。晚期瘤型：麻风弥漫性浸润更加明显而向深层发展，体表皮肤绝大部分都有浸润。面部皮肤弥漫增厚，额、颞部皮纹加深，鼻唇肥厚，耳垂肥大。四肢和躯干广泛深在性浸润，有明显的感觉障碍与闭汗。神经损害：早期受累不明显，摸不到神经粗大。中、晚期可出现广泛而对称的神经干粗大，均匀而质软。可造成严重的残废畸形。早期眉毛外侧对称性稀脱。随着病程的进展，眉毛睫毛都可全部脱光。头发等也可逐渐脱落。黏膜损害出现早而明显，中晚期常有淋巴结、睾丸、眼球及内脏损害。细菌检查阳性（5＋～6＋）。麻风菌素晚期反应阴性。

    ⑹未定类麻风（I）：为麻风病的早期阶段，可见为数不多的斑疹，大多为浅色斑，少数为淡红斑，有不同程度的浅感觉障碍，边缘清楚或不清楚。周围神经受累较轻。病菌检查阴性或稀少（1＋）。麻风菌素试验晚期反应多数阳性，少数可阴性。

    ⑺为了联合化疗的实施，从临床和治疗方面考虑而将病人分为多菌型和少菌型。

    ⑻麻风反应：麻风一般发展很慢，但在病程中有时可突然发生急性或亚急性症状，一般称为麻风反应。此系一种变态反应现象，气候变化，某些生理变化（如月经来潮、妊娠、分娩等），并发其他感染，应用某些药物（如碘化物、砜类、氨硫脲等），预防注射，精神创伤，外伤，手术外伤，过量饮酒及过度疲劳等因素常可诱发。麻风反应可分为I型和Ⅱ型：①I型麻风反应为细胞免疫型变态反应（又称迟发型变态反应），其临床表现是部分或全部皮损红肿，浸润，局部发热，但无全身症状。受累的神经干粗大，有疼痛和触痛，有时尚可合并手足或面部浮肿。主要见于界线类麻风患者。②Ⅱ型麻风反应系免疫复合物（抗原-抗体复合物）型变态反应（又称血管炎型变态反应），其临床表现为发热、头痛，皮肤出现结节性红斑，多形红斑或坏死性红斑，神经干肿大并具压痛，其他尚有急性虹膜睫状体炎，急性睾丸和附睾炎，全身淋巴结肿大，关节肿痛，白细胞计数及中性粒细胞增多等。多见于瘤型麻风或部分界线类偏瘤型麻风患者。不管属哪一型麻风反应，均应予以积极处理，以防发生畸形加重等不良后果。界线类麻风反应可能兼具两种变态反应，称为混合型变态反应。麻风菌素试验，一般用粗制麻风菌素在上臂或前臂屈侧皮内注射0.1ml，48小时后观察早期反应。阳性反应显示直径大于10mm的浸润性红斑。3周后观察晚期反应，阳性反应为直径大于3mm的浸润结节。晚期反应的实用价值较大，其意义为：①麻风患者和流行区接触者的反应如属阳性，表示对麻风杆菌有抵抗力，阴性者表示对麻风杆菌的抵抗力很差。②对麻风分型有帮助，反应阳性者预后一般较好，反应阴性者预后较差。未定类及界线类的反应阳性者常转变为结核样型，反应阴性者常转变为瘤型。

   
    三、诊断依据

    1.结核样型(TT)

    ⑴颜面、四肢发生散在边界清楚的圆形红斑或浅色斑，数目不多。

    ⑵尺神经、耳大神经、眶上神经或腓总神经等浅神经粗大、质硬。

    ⑶浅感觉(触觉、冷热觉、痛觉)障碍，汗闭。

    ⑷后期可形成兔眼、足底溃疡、鹰爪状手等。

    ⑸病损处麻风杆菌检查阴性。

    ⑹麻风菌素反应阳性。

    ⑺组织病理检查示真皮内结核样肉芽肿结构，抗酸染色找不到麻风菌。

    2.界线类偏结核样型(BT)

    ⑴基本皮损为环状红色浸润性斑片，不对称。

    ⑵周围神经粗大，有功能障碍。

    ⑶淋巴结、眼、内脏可受侵犯，但少见。

    ⑷麻风菌检查阳性。

    ⑸麻风菌素反应弱阳性。

   
    ⑹组织病理检查示表皮下狭窄的“无浸润带”，真皮内以上皮样肉芽肿为主，抗酸染色见少量抗酸杆菌。
 
    3.中间界线类(BB)

    ⑴皮损多形性，为浅色斑、环形红斑、结节等。

    ⑵数目多，不对称。

    ⑶周围神经干粗大，质软。

    ⑷可出现眼、淋巴结、内脏等损害。

    ⑸麻风杆菌检查阴性。

    ⑹麻风菌素反应阳性。

    ⑺组织病理检查示表皮下明显“无浸润带”，真皮内以组织细胞浸润为主，抗酸染色找到抗酸杆菌。

    4.界线类偏瘤型(BL)

    ⑴损害有斑片、丘疹、结节不等，数目多，分布广泛。

    ⑵周围神经干粗大，质软，感觉障碍。

    ⑶后期眉毛部分脱落，可出现内脏损害。

    ⑷麻风杆菌检查强阳性。

    ⑸麻风菌素反应阳性。

    ⑹组织病理检查示表皮下明显“无浸润带”，真皮内以泡沫细胞浸润为主，抗酸染色能找到大量抗酸杆菌。

    5.瘤型(LL)

    ⑴主要损害为边界不清的浸润性斑块和结节，数目多，对称发生，严重者可呈“狮面”。

    ⑵周围神经干粗大，出现感觉障碍或运动障碍，最后导致畸形。

    ⑶毛发、眉毛稀疏脱落，尤以眉毛外1/3处脱落更甚。

    ⑷可侵犯黏膜、器官、内脏。

    ⑸病损处查到麻风杆菌。

    ⑹麻风菌素反应呈阴性。

    ⑺组织病理检查示真皮内广泛泡沫细胞浸润，可查到大量抗酸杆菌。

    6.未定类：为各型麻风早期表现，皮疹为红斑或浅色斑，数目少，边界清或不清，皮神经稍粗大，轻度感觉障碍。根据患者抵抗力不同可转化成其他型。

    四、容易误诊的疾病

    鉴别诊断麻风皮疹的形态多种多样，易与其他皮肤病相混淆，但麻风皮损每有不同程度的浅感觉障碍和不出汗，周围神经粗大，结合其他检查结果可资鉴别。早期瘤型皮损虽无明显浅感觉障碍，但细菌学检查常为阳性。缺乏皮损的麻风病例则须与某些神经疾病如股外侧皮神经炎，周围神经损伤，脊髓空洞症，进行性脊肌萎缩症，肌萎缩性侧索硬化症，肥大性间质性多发性神经炎，腓总神经麻痹，腓总神经鞘内囊肿，臂丛神经血管压迫综合征等鉴别。

    五、治疗原则

    积极治疗麻风病人是控制和消灭麻风的一项重要措施。对麻风杆菌具有杀菌作用的药物主要有砜类药（氨苯砜、二乙酸氨苯砜）、利福平、氯苯吩嗪（B663），以及硫酰胺类（丙硫异烟胺）。已往多采用氨苯砜单疗，以至继发性和原发性耐药日益增多，复发也与日俱增。因此麻风病，特别是多菌型（LL、BL、BB）现症患者，应在治疗一开始即进行3种药物联合化疗。目前可供联合化疗的药物有4种（氨苯砜、利福平、氯苯吩嗪及丙硫异烟胺）。世界卫生组织研究组1981推荐的方案如下：

    1.用于多菌型麻风的标准方案：①利福平：每月1次600mg，监督服药。②氨苯砜：每日100mg，自服。③氯苯吩嗪：每月监督服用1次300mg，并每日50mg，自服。疗程至少使用2年，如有可能，则持续到涂片查菌阴性。

    2.用于少菌型麻风的标准方案：利福平600mg每月1次，辅加氨苯砜每日100mg，共6月。利福平必须在监督下给药，氨苯砜则可不必。治疗中断，需用该方案重新开始治疗，直至达到足够的疗程。

    2.免疫疗法：目前正进行活卡介菌加死麻风杆菌的治疗研究，初步表明能增强一些有细胞免疫缺陷的瘤型和界线类病人的免疫状态，但尚需5～10年才能获得该试验结果。关于免疫治疗剂如转移因子和γ-干扰素对治疗麻风的价值需进一步研究。

    3.麻风反应的处理：麻风患者一旦发生麻风反应，应尽快治疗，防止畸形的产生或加重，除严重的麻风反应或明显与抗麻风药有关的反应可暂停抗麻风药物外，一般不停用，可维持或减少药物剂量。在处理神经痛时应避免滥用易成瘾的止痛药物。治疗的药物主要有：

    ⑴酞咪哌啶酮（thalidomide）：又名反应停，每片25mg，开始剂量为每日口服200～400mg，分3次服，一般1～3天可控制症状，症状控制后逐渐减至每日50mg维持量。本品对Ⅱ型麻风反应的效果较好，对I型麻风反应则效果很差，且有致畸胎作用，故育龄妇女应慎用，孕妇禁用。本品还可能引起多发性神经炎，应加警惕。

    ⑵肾上腺皮质激素：对两型麻风反应均有效，特别是神经炎、睾丸炎、虹膜睫状体炎、严重的结节性红斑应首选使用，以免畸形残废。本药虽能较快地控制反应的症状，但在减量和停药后往往导致复发，故除反应严重的患者外一般不用。应用时开始剂量宜大，以后渐减量。神经周围注射醋酸氢化可的松1ml（25mg）或0.5ml加入0.5%普鲁卡因10～20ml内做疼痛的神经干周围注射（切勿注入神经内）。每周2～3次。对神经炎有较好的效果。

    ⑶氯苯吩嗪（B663）：此药对麻风本身及麻风反应均有效，但控制反应的效果出现较慢，故对严重麻风反应可同时与肾上腺皮质激素并用，待反应控制后，再逐渐减激素，剂量及用法同前述。

    ⑷普鲁卡因静脉或局部封闭：静脉采用0.1%～0.25%，每次剂量为50～300mg，每日1次。神经痛患者可在疼痛的神经干周围做局封，必要时可加氢化可的松或透明质酸酶1500U，以提高疗效。

    ⑸雷公藤：系一种草药，对Ⅱ型麻风反应有明显疗效，从症状消退率及消退速度来看，不如反应停。但对I型麻风反应亦有明显疗效，此为反应停所不及之处。一般用其生药20～30g煎服，每日1剂，或制成糖浆（每ml含生药1g），每次10ml，日服3次。最好开始即给予较大剂量，见效后改用中、小剂量控制。此药可致白细胞减少，服药期间应查血像。

    此外抗麻风反应的药物和方法繁多，如抗组织胺药物，理疗，针灸，手术等均可酌情使用。

    ⑹外科神经减压术：如疼痛性神经炎患者经口服大剂量皮质激素后不能很快出现效果，应在神经损伤尚未不可逆时（发病后2～3周内）采用外科神经减压术效果较好，可减少神经损伤。

    4.麻风并发症的处理：最常见的并发症是足底的慢性溃疡，不易愈合，故应积极预防，防止外伤。初发生时应及时治疗，注意休息及局部清洁，防止感染，必要时可扩创或植皮，如有死骨或坏死组织则应除去。对中、晚期瘤型麻风，特别是发生麻风反应时，应注意眼部的并发症，如发生虹膜睫状体炎，需及时作扩瞳处理，防止虹膜粘连，一般可用阿托品及可的松液滴眼。

    5.麻风畸残的康复医疗：对于已出现永久性感觉丧失或其他畸残的病人和在治疗时发生损伤与畸残的病人，应当通过教育病人自身保护麻木肢体和改变旧习惯，进行适当的功能锻炼、理疗等，以及对病人的定期监察来预防其进一步恶化，部分畸残可通过整复外科手术进行矫治。

   
    六、预防及预后

    1.在有麻风的地区，应建立麻风防治网，由专门机构负责，广泛深入开展宣传工作，消除对麻风的恐惧心理或无所谓态度，并组织和领导麻风防治工作。

    2.在麻风流行区开展群众性调查，早期发现麻风患者。普及麻风病的防治知识，培训基层医务人员，防止漏诊和误诊。

    3.治疗所有现症病人是控制和消灭麻风的关键之一。我国已往多强调对多菌型患者建立麻风村进行较长期隔离治疗，这在当时是必要的。而今在坚持联合化疗的前提下，麻风病人的隔离治疗已可不再强调作为常规的要求和必须的措施。对已治愈病人的定期随访也很重要。

    4.保护易感者。麻风病人的家属及密切接触者，应定期进行健康检查和测定其对麻风的免疫状态。对其中麻风菌素或结核菌素试验晚期反应阴性者，尤其是儿童，可接种卡介苗以提高机体对麻风杆菌的免疫力。在麻风流行较严重的地区，对病人家属及密切接触者可用氨苯砜每日50mg作为预防性服药，或肌注二乙酸氨苯砜油剂每次1.5ml（含225mg），每隔75天注射1次，为期2年。在长期用氨苯砜单疗的地区，用药物预防时应短期服用利福平。

    5.继续加强科学研究，包括化疗、免疫学、流行病学、社会经济和管理等领域，为麻风防治探索出更好的手段和方法。

    麻风病的预后与其型、类有关。结核样型麻风的病程长，发展慢，有的可自愈，皮损一般在治疗后1年左右消退；神经受累数虽少，但组织反应强烈，早期即可出现畸形。界线类偏结核样型的预后一般较好，但易转化。中间界线类麻风的预后介于结核样型和瘤型之间，病情不稳定，如不及时治疗，常向瘤型方向发展。界线类偏瘤型的预后比瘤型好，但较结核样型差。瘤型麻风早期及时治疗后的预后尚好，中、晚期患者在疗程中易出现Ⅱ型麻风反应，常致难以恢复的畸形、残废。