一、概述
脑积水(hydrocephalus)又称常压脑积水、低压力脑积水、隐性脑积水或脑积水性痴呆，是一种脑室虽然扩大而脑脊液压力正常的交通性脑积水。其颅内压在病程中有波动，可以有增高也可以有缓解。其病因多为蛛网膜下腔出血、颅脑外伤、颅脑手术及脑炎、脑膜炎所造成的粘连，使脑脊液吸收发生障碍而形成的脑积水。
该疾病的常见病因：①先天畸形：如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁，室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁)，脑血管畸形，脊柱裂，小脑扁桃体下疝等。②感染：胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制，增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。③出血：颅内出血后引起的纤维增生，产伤颅内出血吸收不良等。④肿瘤：可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近，或脉络丛乳头状瘤。⑤其他：某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。
二、临床表现
1.症状和体征：表现与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎，出生以后脑积水可能在任何年龄出现，多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合，头颅容易扩大，故颅内压增高的症状较少。脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2～1.3cm，本症则为其2～3倍，头颅呈圆形，额部前突，头穹窿部异常增大，前囟扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，甚至透明，叩诊可出现“破壶声”(Maceen)征。颞额部呈现怒张的静脉，眼球下旋，上巩膜时常暴露(日落征)。病婴精神萎靡，头部不能抬起，严重者可伴有大脑功能障碍，表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。由于婴儿头颅呈代偿性增大，因此，头痛、呕吐及视神经乳头水肿均不明显。
2.并发症：常有呼吸困难、缺氧、呕吐、多汗、发热，若应用脱水剂和利尿剂，很容易出现脱水、酸中毒及电解质紊乱等并发症。
三、医技检查
1.颅骨X线片可见颅腔扩大、颅骨变薄及颅缝分离；
2.脑室气体或水溶性碘剂造影，能显示脑室系统形态和大小，以及大脑皮质厚度；
3.头颅二维超声检查可见脑中线波无移位，而脑室系统扩大；
4.CT或MRI扫描见脑室系统明显扩大，有时能查出脑积水原因。
四、诊断依据
1.常见于颅内炎症、蛛网膜下腔出血、脑外伤及脑室内病变、导水管梗阻之后，多在疾病后数月或数年后发生。
2.出现步态不稳、智力障碍、动作与思维迟缓及尿急与尿失禁等表现，很少有头痛。
3.腰椎穿刺脑脊液压力在1765.23Pa(180mmH20)以下。
4.X线造影检查或CT、MRI脑扫描显示脑室系统扩大。
五、容易误诊的疾病
在婴儿，应注意与下列情况鉴别：
1.未成熟儿：头颅增大较快，有些类似脑积水，但脑室不大。
2.佝偻病：头颅增大多为方形并有其他佝偻病症状。
3.畸形大头：头颅大，增长也快，有明显的智力不足，无眼珠下垂现象，脑室造影正常。
4.慢性硬脑膜下血肿，头颅增大较慢，硬脑膜下穿可见较多的红色或黄色液体，眼底有出血，CT可确诊。
5.颅内占位性病变如肿瘤，脓肿等。
在老年人，脑积水还需与因脑萎缩导致的相对脑室系统扩大相鉴别。两者可以从症状，影像学检查等方面进行鉴别。单纯的脑萎缩，没有脑积水的典型症状，如痴呆、小便失禁及步态不稳。CT及MRI上看，脑萎缩者脑室系统扩大，脑沟增宽，关键是没有脑室周围水肿表现。
六、治疗原则
50%的先天性脑积水病儿在2～5岁期间有自然缓解称为静止性脑积水，可不需治疗。其余50%症状逐渐恶化称为进行性脑积水，头颅明显增大，且大脑皮质厚度超过1cm者，可采取手术治疗，手术可分为以下几种：
1.病因治疗：切除占位病变，Arnold-Chiari畸形可作后颅凹及上颈椎板减压术，第四脑室闭锁畸形可作四脑室正中孔切开解除梗阻，脉络丛切除或电灼术减少脑脊液分泌等。
2.脑脊液分流术：对不能纠正病因且药物治疗效果差者，可根据病变情况及阻塞部位选用脑脊液颅内或颅外分流术，颅内分流术常用脑室-小脑延髓池引流术及三脑室造瘘术等。颅外分流术中目前疗效以脑室-心房分流术及脑室-腹腔分流术为好，但有感染及再阻塞的可能。
对于重度脑积水，智能低下已失明、瘫痪，且脑实质明显萎缩，大脑皮质厚度小于1cm者，均不透宜手术。
3.治愈标准
⑴经治疗后，症状基本消失。
⑵脑室系统有缩小。
七、预防
1.加强产前早期诊断及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生。脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水，在孕12～18周即可通过B超查出，所以要加强B超在产前诊断中的应用，及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，降低先天性脑积水的出生率。
2.宣传优生知识，减少胎次。据有关资料表明、胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此、宣传优生知识、减少胎次、是防止脑积水儿的途径之一。
3.提倡适当年龄生育从有关资料显示，脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25～29岁组发生率最低，但差异无显著性，30岁以后发生率就有递增趋势。因此，提倡适当年龄生育，对预防脑积水儿的发生有一定意义。
4.加强优生教育，提高人口文化素质。据有关统计资料提示，脑积水儿的发生与孕妇文化程度有关，孕妇文化程度越低发生率越高，文盲与半文盲者后代的患病率最高。所以要提高人口的健康素质，首先应提高人口的文化素质，以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。