一、概述
肾积水(hydronephrosis)是肾盂以下尿路受阻，尿液在肾盂内积存，肾盂内压力增高，肾盂肾盏扩张，肾皮质变簿，肾功能受损等病变的总称。
1.病因：肾积水可分为原发性和继发性两种。原发性肾积水又称为先天性肾积水、自发性肾积水、特发性肾积水。最主要的病因是肾盂输尿管连接部的梗阻，它往往是由于这个部位的肌细胞被大量胶原纤维分离，失去了正常的排列，不能有效地传递来自起搏细胞的电活动，阻断了正常蠕动的传送。①先天性肾积水多由机械性梗阻所致，其原因主要有：异位血管：如来自肾下极的迷走血管压迫；纤维条索；输尿管肾盂高位插入；肾盂输尿管连接部狭窄(obstruction of ureteropelvic junction，UPJO)和瓣膜；膜性粘连造成的局部输尿管迂曲。先天性肾积水也可以是由动力性原因造成的，如节段性无动力性功能失调。②继发性肾积水多由于泌尿系的其他疾病所致，通过常规检查一般都可以找到原发的疾病，有些疾病则需要通过特殊的检查(如CT、磁共振成像等)才能明确诊断。这些疾病主要包括：上尿路的梗阻性病变，肿瘤、息肉、结石、结核、炎症、损伤、畸形、憩室、肾下垂等；上尿路外部的压迫，腹部、盆腔或腹膜后的肿块，特发性腹膜后纤维化，异位血管，妊娠期和月经期充血的卵巢静脉压迫；下尿路梗阻性病变，前列腺增生症、前列腺癌、尿道狭窄、膀胱输尿管反流等。
2.发病机制：泌尿系统的正常功能是尿液的形成、储存和排出。尿液的形成是由肾小球的滤过、肾小管的分泌和再吸收所组成。正常情况下，肾盂收缩、舒张的协调动作，从而产生肾盂静水压约为10cmH2O左右，保证尿液顺利通过。当尿路梗阻时，肾盂内压可增到50～70cmH2O，一方面使包囊压增高，另一方面使肾小球毛细血管压降低，由此肾小球的滤过压减低直至停止。尿液的反压力使肾小管远端扩张，近端变性，丧失原有的分泌及再吸收功能。由于肾内压增加使血管受压，尤其是肾小球的输出动脉受压后，肾组织营养发生障碍，肾乳头退化萎缩，由凸形变凹形，肾小管系统退化而使肾实质变薄，最后萎缩成纤维组织囊状。用光学和电子显微镜观察肾盂输尿管连接部梗阻处，主要是该处壁肌有改变，如胶原组织增生，沉积及纤维组织浸润，这可能是造成局部狭窄继而形成梗阻的主要原因。输尿管收缩的节律失调，尿液滞留也同样可以形成梗阻。这就是部分肾积水患者，肾盂输尿管连接部管腔虽然通畅但仍可导致梗阻的原因。肾内积液并非静止不变，而是经常循环。在积水2周后，肾盂尿内尿素即有明显减少，而葡萄糖及氯化物却有明显增加。肾盂内尿液再吸收的途径可能是：①肾盏穹隆静脉反流；②肾小管反流；③间质反流；④淋巴管反流。故急性完全梗阻若能在5～6周之内解除梗阻，肾功能仍可有所恢复，这也就提示我们对肾积水，尤其急性梗阻时，不能轻易决定行肾脏切除。梗阻形成后肾积水是否继续发展，取决于梗阻的严重程度(梗阻是否继续发展)，肾盂肾盏的适应性(缓冲作用)及尿流的速度，若达到相对的平衡，则可停止发展，从而稳定在轻度肾积水阶段。
二、临床表现
1.症状和体征：由于其临床表现与梗阻部位、时间、发生快慢、有无继发感染及原发病变的性质有关，为此在诊断时应注意：①在早期或隐性慢性的梗阻可能无症状；②病人的敏感程度与其症状的发现有密切关系。对于腹块、慢性腰背酸胀、难治性顽固性的尿路感染、不明原因的低热等患者均应考虑有上尿路梗阻存在的可能，应进一步检查。对于儿童间歇性腹块与多尿者更应重视。
⑴腰痛：为持续性钝痛或坠胀不适。
⑵腰腹部肿块：起初始于肋缘下，逐渐向侧腹部及腰部延伸，大者可越过中线为表面光滑的囊性肿块，边缘规则，有波动感，压痛不明显。
⑶血尿：一般为镜下血尿。并发感染、结石或外伤后血尿加重。
⑷少尿或无尿：若双侧肾脏、孤立肾或仅一侧有功能的肾脏出现积水，同时伴肾功严重受损害的病人，则出现少尿或无尿。
⑸少尿与多尿交替出现：见于一部分原发性肾积水的病人。可于1次大量排尿后肿块骤然缩小，疼痛减轻，尿量减少时则肿块迅速增大，疼痛加重。
⑹高血压：重度肾积水病人中约1/3出现高血压，呈轻度或中度升高。可能由于扩张的肾盂肾盏压迫小叶间动脉引起肾实质缺血所致。
⑺自发性肾破裂：在无创伤情况下，因继发感染致肾盂破溃，造成肾周围血肿及尿外渗。表现为突发性腰腹疼痛，有广泛性明显压痛伴肌肉紧张。
⑻发热：继发感染时体温升高。
⑼消化道症状：可有腹痛、腹胀、恶心、呕吐，大量饮水后上述症状加重。
⑽双侧梗阻出现慢性肾功能不全，尿毒症。
2.并发症：肾积水可以有两个主要的并发症。一是形成结石；一是引起感染。感染会加重梗阻、加速肾功能的损害，最后成为肾积脓。结石同样也可使梗阻及感染加重，从而互相促进，互为因果。肾积水还可以合并高血压。
三、医技检查
1.实验室检查
⑴尿常规检查：在肾盏扩大后常出现红细胞和蛋白。
⑵肾功能检查：包括尿素氮、肌酐测定以及廓清试验等。双侧肾积水肾功能严重受损时，血肌酐、尿素氮升高。
2.X线尿路平片：可显示增大的肾影和结石。
3.B超：此方法简单方便，无损伤，对积水量、肾皮质厚度的探测均较准确。并能初步与肾囊肿、肾肿瘤相鉴别。B超对肾积水程度的判断标准是：积水早期：超声图像无明显变化；轻度积水：肾窦内有带状卵圆形或菱形回声区，实质变化不明显；中度积水：肾窦呈典型的手套状、烟斗状或车轮状无回声区，实质变薄但大于正常厚度的1/2；重度积水：肾窦内有较大多房囊状无回声区，实质明显变薄但大于正常的1/4；极重度积水：肾窦内无回声区呈巨大囊肿形或有不完全分隔，实质菲薄，不易分辨。
4.彩色多普勒超声：通过测量肾内动静脉血流频谱值来反映患侧肾的血流动力学变化。测量参数有收缩期峰值(systolic value，SV)及阻力指数(resistant index，RI)。SV主要反映肾血管充盈度和血流供应强度，RI反映肾血管的阻力状态，与血管弹性和肾间质改变有关，也与肾血流量有关。以RI＞0.7为标准诊断梗阻性肾积水的敏感性为92%，特异性为88%。
5.IVU静脉泌尿系统造影：可了解一侧抑或双侧肾积水、梗阻的部位、梗阻的程度(部分或完全)等情况。当积水严重影响患侧肾功能时可能显影不佳。大剂量IVU并延迟摄片时间，可发现肾盂肾盏扩张、膨大。IVU可诊断的上尿路梗阻性疾病有：①泌尿系管腔内疾病：如肾和输尿管结石，是尿石症确诊的方法；②泌尿系管壁病变引起的梗阻：如肾和输尿管上皮性肿瘤、结核、输尿管瓣膜和息肉；③泌尿系管壁外疾病引起的梗阻：如IVU还可根据集合系统显影的浓淡和肾积水的程度来判断分肾功能状态。
6.逆行肾盂造影：将输尿管导管插至梗阻处，快速推注造影剂，可显示梗阻的部位、性质。如积水严重可在逆行造影后保留输尿管导管引流尿液，以缓解患侧肾功能，以待进一步处理。
7.肾穿刺造影：适用于IVU显影不满意、逆行肾盂造影失败的患者。可见肾盂呈椭圆形扩张、边缘光滑。轻度积水肾小盏杯口饱满呈杵状，重度积水呈圆形膨大犹如棉桃，肾实质变薄。
8.CT：可清楚地显示肾脏大小、轮廓、肾实质、肾积水及尿路以外的病变。CT强化造影，可了解肾脏功能、肾脏病变的鉴别。
9.MRI：对于肾功能障碍、造影剂过敏、梗阻病变避免介入性感染及患者不能耐受IVU时，可施行MRI尿路水造影，利用尿液在T2加权中为强信号，可对尿路系统行冠状、矢状及横断扫描，对梗阻部位及性质的诊断有很重要的价值。
10.肾盂灌注试验：用于诊断尿路梗阻难以确定的病例，是近年来认为有价值的检查方法。
11.肾图：呈梗阻型肾图曲线。若采用利尿肾图对判断是否有明确的梗阻及是否需要手术治疗有帮助。方法是在常规肾图检查后，嘱患者饮水，静脉注射呋塞米(0.5mg/kg)后再作肾图，可能出现以下结果：两次结果均为正常曲线，说明没有梗阻；常规肾图有梗阻而利尿肾图正常，说明上尿路梗阻后仍有代偿性排空，或提示上尿路扩张可能是由于肾盂、输尿管平滑肌张力过低所致；常规肾图正常而利尿肾图为梗阻性曲线，说明有潜在的梗阻存在；两次均为梗阻肾图，则系真性梗阻。
四、诊断依据
1.早期或发展缓慢者可无症状。积水较重者，上腹部可出现包块及腰部胀痛。合并感染者体温增高，腰痛加重，可有膀胱刺激症状。
2.有引起梗阻的原发病症状，如肾绞痛、血尿等。
3.双侧严重肾积水，可出现尿毒症症状。
4.查体可触及胀大的积水肾脏。
5.X线检查：腹部平片见患侧肾影增大，由结石引起梗阻者，可见结石影。静脉尿路造影见肾盏扩大，肾盏失去杯状而呈圆钝形状，重者扩张呈圆球状，有时可显示梗阻部位和病因。严重者患肾不显影。逆行插管造影可显示梗阻部位和病因。必要时可行肾穿刺造影及大剂量法静脉尿路造影以明确诊断。
6.B超检查可见积水肾液平段，了解肾皮质厚度及梗阻部位等。
7.CT、同位素肾图检查均有助于诊断。
五、容易误诊的疾病
1.多囊肾：发病年龄为40～60岁，半数以上患者合并有高血压。一侧或两侧上腹部可触及囊性肿块。但肿块表面呈多发囊性结节状，无波动感。IVU示肾盂肾盏受压伸长或变形而无扩张。超声检查和放射性核素肾扫描示两侧肾体积增大，肾区有多发圆形囊肿影像。CT检查示双肾增大，肾实质内可见多数边缘光滑、大小不等的囊性肿块。
2.单纯性肾囊肿：体积增大时常可触及囊性肿块。超声检查示肾区有单个边缘整齐的圆形透声暗区。IVU示肾盂肾盏受压、变形、移位但无积水。CT检查示一圆形壁薄、界限清楚的低密度肿块，增强后肾实质密度增强而肿块无增强。
3.肾周围囊肿：腰部可出现边界不清的囊性肿块，肿块活动度差，波动感不明显；但往往有外伤史。IVU示肾脏缩小、移位，但肾盂肾盏形态正常无扩张。超声检查示肾脏周围出现透声暗区。
4.肾上腺囊肿：腰部可发现巨大囊性肿块。X线平片可见环状钙化；IVU示肾脏下移及肾轴受压移位，肾盂肾盏无变形、扩张。腹膜后充气造影、超声检查、CT检查均显示肾上腺区域囊性肿块影像。
5.肠系膜囊肿：腹部可触及边缘清楚的囊性肿物。但肿块较表浅并向左右移动；有肠梗阻症状；胃肠道钡餐X线检查有受压征象。
6.胰腺囊肿：左上腹可触及边缘不清的囊性肿块。但常伴有腹部外伤或急性胰腺炎史；多见于成人；无泌尿系统表现；尿糖试验阳性；胃肠道钡餐X线检查有受压征象。
7.肝囊肿：右上腹部或剑突下可触及囊性肿块。但囊肿位置表浅，易于触及，压痛较明显；不伴有泌尿系统症状；超声检查及放射性核索肝扫描显示囊肿征象。
8.马蹄肾：腹部脐区触及均匀实质性肿块。伴发积水时则可触及不规则的囊性肿块，但IVU示肾轴呈倒八字形，中间可见连接两肾的峡部的阴影，两侧肾盏位置较低并向中线靠拢，肾盏向内侧伸展。
9.正常妊娠期间常有轻度肾、输尿管积水：除了妊娠子宫压迫输尿管外，是由于妊娠期间黄体酮的分泌引起肾输尿管肌肉松弛所致。这是一种生理性改变，由于解剖关系，几乎都发生在右侧。
六、治疗原则
1.保守治疗
⑴肾积水较轻，病情进展缓慢，肾功能已达平衡和稳定状态可观察，但应定期检查了解积水进展情况。
⑵可自行解除的梗阻，如孕妇生理性肾积水。
2.手术治疗
⑴手术指征：肾积水进行性加重，临床症状明显，肾功能不断下降，梗阻病因明确，有并发症存在，应手术治疗。
⑵手术治疗的原则：①解除造成肾积水的梗阻性疾病：如结石应去除；解除纤维索带或迷走血管的压迫；前列腺增生可行电切或摘除等。②严重的肾积水致患侧肾功能全部丧失或有严重感染积脓，但对侧肾功能良好，可行患肾切除术。③肾积水致患侧肾功能极差，对侧肾由于其他疾病功能不佳，甚至尿毒症，积水肾宜先行肾造瘘术，待肾功能恢复，再进一步处理梗阻。④双侧肾积水，注意排除下尿路梗阻原因。一般先治疗情况好的一侧，待情况好转后，再处理严重的一侧。通常先做一侧肾造瘘术。⑤肾小盏积水。漏斗部梗阻多由结石引起，如无临床症状，一般无需手术。⑥整形手术原则，注意正常的肾输尿管解剖关系，保持肾输尿管的畅通引流，吻合处应在肾盂的最低处。吻合时防止内翻。力争缝合后呈漏斗状。修复时尽量将纤维组织粘连瘢痕切除干净，勿伤及血供，适当保留周围脂肪组织。以覆盖手术野。
⑶术后问题及处理：一般说来，由于尿路梗阻后所引起的肾积水是长期的病理过程，手术解除梗阻只是从形态学上解决了问题，为肾功能的恢复创造了条件。梗阻解除后肾功能在恢复过程中会出现一系列的问题，必须引起泌尿外科医生的高度重视。否则，对这些问题的处理不当，同样会造成很严重的后果。这些问题包括：①梗阻后利尿：上尿路急性梗阻缓解后的1～3天内，患者可出现利尿现象。24小时尿量可为3000～8000ml。在短时期内持续排出大量的尿液，必然会造成水、电解质、酸碱平衡的失调，严重者还会威胁患者的生命。造成梗阻后利尿的原因主要有两个方面：梗阻后血中尿素氮和排钠激素的蓄积，使肾小管对水、钠和氯的重吸收功能降低；肾小管上皮变平、吸收面积减少、碱性磷酸酶和Na-K-ATP酶明显减少。随着病程的进展，肾小管的功能逐渐得到恢复，尿量会逐渐恢复正常。②对抗平衡问题：根据肾功能恢复过程中的对抗平衡问题，患肾功能的恢复有赖于体内代谢负荷的刺激。因此，一侧肾积水而肾功能严重受损时，如对侧肾功能完全正常，那么患肾的梗阻即使得到解除，但它得不到体内代谢产物的刺激，故其肾功能的恢复会很慢。而如果对侧肾脏的也有一定的损害，患肾在梗阻解除后功能的恢复会快一些。由此可知，如果两侧肾脏均有梗阻时，在保证患者全身情况许可的情况下，可先解除肾功能相对较好的一侧肾脏的梗阻，然后再尽快解除另一侧肾脏的梗阻。③梗阻对肾脏的影响：梗阻后由于水钠潴留，全身血容量随之增加；肾素活性增加，可导致高血压。在梗阻解除或切除患肾后，部分患者的血压即可随之下降。肾积水时由于肾脏产生红细胞生成素增加，可导致红细胞增多症，肾切除后也会恢复正常。
3.治愈标准：原发病治愈，梗阻解除，切口愈合，腹部包块消失，患肾功能恢复。无泌尿系感染。尿常规正常，尿培养阴性。
4.好转标准：梗阻未完全解除或行各类型造口术。积水程度有减轻，肾功能不能完全恢复正常。尿常规异常，尿培养阳性。
七、预后和预防
1.预后：肾积水引起的原因是多样的，应针对不同的病因治疗，绝大多数患者需手术治疗，争取时间解除梗阻，恢复肾功能是治疗肾积水的关键。及时治疗疗效均较满意。急性完全性梗阻应及时手术，梗阻24小时后解除将致肾单位损坏；梗阻10天肾功能下降30%；梗阻30～40天肾功能损害难以恢复。慢性梗阻的解除越早越好，经过一段时间肾功能可改善，尤其儿童。一侧积水肾切除，对侧肾功能正常，不影响健康。
2.预防：肾积水状况一般不能通过药物治愈，但为了防止继发感染和保护肾功能，在未作出解除尿路梗阻治疗之前，可采用：
⑴抗菌药物：例如红霉素、先锋霉素等。
⑵中药治疗：可用清热解毒的抗菌中药，例如柴胡、黄柏、黄芩、车前子等。