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疾病名称:先天性马蹄内翻足
其他名称:
疾病编码:ICD-9:754.501 ICD-10:Q66.001
所属部位:足部,
所属科室:骨科,儿科
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http://www.zgkw.cn 日期:2009-06-08

    一、概述

    先天性马蹄内翻足(congenital talipes equino varus)是一种最常见的先天畸形,出生后即有畸形。据国外报道,占全人口的1‰~3‰。在我国虽然很常见,但缺乏资料统计。本病有遗传因素,马蹄内翻足的形成主要由于足部肌力不平衡所致,即内翻足(胫前肌及胫后肌)强而短缩,外翻肌(腓骨肌)弱而伸长,跖屈肌(小腿三头肌)强于足背屈肌(胫前肌)。肌肉的不平衡久之形成骨关节畸形,在畸形的基础上负重造成畸形更加严重。

    1.病因:有不少的假说,如环境因素、胚胎发育畸形及遗传等但均难以肯定。

    Bōhm认为胎儿足在胚胎内发育过程中是由马蹄、内收、内翻位逐步地向正常位发展的。在此演变过程中因某种原因或胚胎的原发性缺陷而产生畸形。

    Dunn认为畸形是由于胎儿在子宫内遭受压迫,使足前部被压在内收、旋后及下垂位。
Stewart观察到夏威夷群岛的日裔居民习惯于采取足内翻坐位,其发病率较高。这可能因所采取的坐位,子宫内胎儿易受压而使发病率高。

    Wynne-Davis从遗传角度进行了144例的家属调查得出结论,部份是遗传异常,但尚未找出显性、隐性基因遗传的规律。

    其他学说如Stewart认为与肌肉止点异常有关。Moore发现神经有异常,Sherman认为是距骨畸形所引起的。

    现今的观点是各种因素复杂地结合在一起,产生不同程度的畸形,决非单一的原因。

    2.病理改变

    ⑴包含四部份畸形:①前足内收内旋;②后足内翻;③踝关节下垂;④胫骨内旋。多数学者认为病变主要在跗骨,尤以距骨的变化最为明显,从而导致畸形。久之则使软组织发生挛缩,使畸形较为固定。在继续发育过程中,骨在受压力小的部位发育旺盛,而在受压力大处则发育受阻,逐渐形成骨性畸形。

    ⑵先有骨的改变:①正常足的距骨体与其头颈部的纵轴互成150°~155°角,畸形时则成115°~120°角,从而使距骨头部的距舟关节面从朝向前方变为朝向内跖面。从侧位观,距骨纵轴从外上方转向下方,致使跟骨也有同样的转向及内侧旋转。距骨对胫骨则呈跖屈位。②跟骨的外形不变,但因随距骨的变位而呈下垂内旋位,使跟骨成凹面向内侧的弓形。跟骨后外侧与外踝后侧,截距突与内踝尖端相接触。③舟状骨较正常为小,并稍向内方移位,在距骨头内侧形成关节面造成内收畸形。④其他诸骨如楔骨、跖骨等,在早期均无畸形改变。
   
    软组织的变化均是继发的,随着年龄的增长,皮肤、肌肉、韧带、关节囊、血管、神经等组织相继出现不同程度的变化,如足内侧软组织即三角韧带、距舟韧带、跟舟韧带、胫后肌、屈趾长肌及屈拇长肌有挛缩或短缩;足背部及外侧的肌肉、韧带松弛;踝关节及距跟关节后侧关节囊、跟腓韧带、后距腓韧带及小腿三头肌发生短缩或挛缩;足底部距跟间韧带、跖腱膜、外展拇肌、屈趾短肌及小趾外展肌短缩。

    二、临床表现

    1.表现:下垂,后跟向上,足外侧缘着地及足底向后,形似高尔夫球棒,故本病又称球棒足。由于上述现象而呈足跟内翻、足前部内收,距骨头在背侧及外侧隆起。

    2.类型:分为两种类型:①瘦长型(松弛型)足外形瘦小,畸形较轻,易于用手法将足置于中立位,小腿周径与健侧相似。非手术治疗效果佳。②短肥型(僵硬型)足肥而短,足跟小,畸形严重,小腿周径较健侧为细,畸形不易用手法扳正,常需辅以手术治疗。

    3.X线表现:正位X线片示距跟角(距骨轴与跟骨轴的相交角)<30°。距骨纵轴与跖骨纵轴的相交角为0°~20°。综合上述两角度测量结果对诊断有一定帮助。侧位X线片示距骨纵轴与跟骨跖面切线所成相交角<30°,否则有足下垂。

    三、诊断依据

    1.婴儿出生后即有一侧或双侧足部跖屈内翻畸形。

    2.足前部内收内翻,距骨跖屈,跟骨跖屈内翻,跟腱、跖筋膜挛缩;前足变宽,足跟变窄圣,足弓高,足外缘凸起;外踝偏前突出,内踝偏后且不明显。

    3.站立时足外缘负重,严重时足背外侧负重,负重区产生滑囊及胼胝。

    4.单侧畸形,走路跛行;双侧畸形,走路摇摆。

    5.X线摄片显示距骨与第一跖骨纵轴和跟骨与第4、5跖骨纵轴不平行而形成夹角;距骨与跟骨纵轴夹角小于30°(正常为30°~35°)。

    四、治疗原则

    早在Hippokrates时代,即有用手法矫正及绷带固定的治疗方法,以后有作跟腱皮下切断术来矫形的。16世纪开始有人用暴力矫正法,这种一次性机械的矫正方法,至今仍被人所应用。这种方法引起软组织损伤,使局部出血、纤维化、疤痕挛缩,所造成的后果甚为严重。因此近年来已为大多数学者所反对。1930年Kite报道逐次楔形切除石膏的矫正方法,至今仍不失为最佳的非手术治疗方法。近年来对非手术治疗失败、年龄超过3~5岁以及短肥型足的病例均主张应用手术治疗。

    1.非手术治疗方法:适用于新生儿、幼儿期患者,其方法繁多如手法矫正结合胶布固定、石膏逐步矫形、石膏楔形切开逐步矫形(Kite法)、Dennis-Browne夹板法等。不论何种方法,其治疗原则相似,即治疗愈早效果愈佳,在新生儿期即需开始治疗。矫形步骤应该是先矫正内收,后内翻,最后矫正马蹄畸形。因为内收畸形未予矫正时,舟状骨位于距骨头的内侧,矫正后则位于距骨前方,此时其前后足的负重线在同一直线上,使畸形不易再发。而在内收畸形未矫正时,其负重线和肌肉力浅不在正常位,此时先矫正内翻畸形可因胫前、后肌的牵拉使内翻及内收畸形的矫正均发生困难。过度矫正内收畸形可使舟状骨移位于距骨的外侧,从而产生平足症。如不矫正内翻畸形、而先矫正马蹄畸形,此时约有一半的距骨在跟骨的前上方(在矫形过程中距骨逐步向后,跟骨向前移动至正常位),同时胫后肌、腓肠肌的牵拉使踝关节不能背屈,背屈的应力则集中在中跗关节而产生舟底(摇椅)足,使距、跟及跗骨关节粘连形成顽固畸形。医务人员及家属均应坚持治疗,并做好长期随访,千万不能半途而废。

    改良Kite法,即逐步楔形切除石膏的矫形方法:在畸形足部先上一石膏靴,待干后在跗骨部作楔形石膏切除,然后合拢楔形空隙,用石膏加固,于内翻马蹄位作短腿石膏固定。如为短肥型者,则作屈膝长腿石膏固定。每周作楔形切除石膏矫形1次逐步矫正畸形,一般楔形切除1~2次后,就需更换石膏,经4~6次后即可矫正内收畸形。内收畸形矫正后,再矫正内翻畸形。同样先作一石膏靴,干固后在外踝部切去部份石膏(使在外踝呈鞋状)。握住整个石膏靴尽量外翻(用力要柔和),在此位置上用上述的短腿石膏或长腿石膏固定。每周在外踝部作石膏楔形切除1次,一般经4~6次后便可矫正内翻畸形。 在上述内收、内翻畸形矫正以后,在门诊手术室作跟腱皮下切断术,术后上一石膏靴,切除其踝部足背石膏,然后用一木板将踝关节背屈外翻(以防止舟底足的产生)用短或长腿石膏固定,4周后换石膏固定于中立位,治疗便告结束。此后必须作定期随访,如有复发现象即用石膏矫形,一般4周左右即可、矫正。如不及时随访与处理,可因畸形复发而残留畸形。

    2.手术疗法:适用于非手术治疗失败或年龄较大的患者。手术方法很多,可分为软组织松解、肌腱移位及骨手术三种。

    ⑴软组织松解术:适用于3~7岁患儿。手术时必须将畸形完全矫正,不能将残留的畸形寄托于术后的石膏矫正。手术名目繁多,兹将下面几种作重点介绍。①内收畸形的矫正:可作跖跗关节囊切开术(Heyman法)。足背作一横向的弧形切口或以2~3个纵形小切口暴露第1~5跖跗关节,将内、外、前方的关节囊切开,矫正内收畸形。作短腿石膏固定前足于矫正位3个月。②内翻畸形的矫正可作足内侧松解术,Ober法与Brockman法最为常用。本文介绍Ober法,在内踝处胫骨下端至舟楔关节作弧形切口,暴露胫骨下端和内踝。于内踝上方作“Λ”形切开骨膜,将骨膜连同三角韧带向下翻转,同时将其周围软组织与踝部剥离,并继续沿距骨、跟骨、跟距关节,距舟关节剥离,切断跟距韧带。术中可将神经血管束和肌腱牵开,在必要时可“Z”切断肌腱,后再缝接,也可切断跟距窝韧带。畸形矫正后用石膏固定8周。③马蹄畸形的矫正可作跟腱延长术。如有跟腱止点内移畸形者,跟腱延长时可作移位缝合。

    ⑵肌腱移位:在复发病例中畸形易用手法矫正,如因肌力不平衡而致畸形复发者,可按小儿麻痹后遗症的治疗原则进行手术。

    ⑶骨手术:跟骨截骨术适用于3~8岁有足后部内翻畸形者。截骨方式有撑开或闭合性两种:即在跟骨内侧切开后填入一楔形骨块称撑开性;跟骨外侧作一楔形切除,将切骨端闭合称闭合性。

    关节融合术适用于12足岁以上已伴有骨性畸形者。常用的有跟骰、跟距及三关节(距舟、跟骰、跟距关节)融合。

    以上所述的各种方法,必须根据患者的年龄、畸形的程度以及医生的经验和技术水平来选择最合适的方法。治疗不当可产生各种并发症。

    3.治愈标准:手术后,足部畸形基本纠正,功能基本恢复,伤口愈合。

    4.好转标准:经手法或手术治疗,畸形部分纠正。

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