医院超市
中国医院协会
退出  |  刷新
问与搜帮助中心网站地图 中国康网
中国康网频道网站 当前:全国
医院
医生
疾病
药物
医院圈子
搜索问吧内容
按拼音浏览
A B C D E F G H I J K L M
N O P Q R S T U V W X Y Z
按部位浏览
全身 头部 面部 眼部 耳部
口部 鼻部 颈部 脊柱 胸部
腰部 腹部 臀部 生殖部位
皮肤 上肢 下肢 手部 足部
按疾病系统
跳过导航链接
传染病(感染性疾病)
循环系统疾病
呼吸系统疾病
消化系统疾病
泌尿生殖系统疾病
血液及淋巴疾病
内分泌系统疾病
神经系统疾病
精神疾病
心理疾病
代谢性疾病
营养性疾病
风湿免疫性疾病
化学物理因素所致疾病
骨科疾病
妇产科疾病
儿科疾病
皮肤病
性传播疾病
耳鼻咽喉科疾病
眼科疾病
口腔疾病
遗传疾病
肛肠疾病
你的位置: 疾病百科 -> 按疾病系统浏览 -> 眼科疾病 ->葡萄膜大脑炎
疾病名称:葡萄膜大脑炎
其他名称:色素膜-脑膜炎,Vogt-Koyanai-Halada综合征,VKH
疾病编码:ICD-9:364.306 ICD-10:H20.853
所属部位:头部,眼部,
所属科室:眼科,神经内科
擅长治疗的医院 擅长治疗的医生 相关药物

http://www.zgkw.cn 日期:2009-07-01

    一、概述

    葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)又称色素膜-脑膜炎。是Vogrt和Koyanagl(小柳)先后报告的以眼前节炎为主,伴有白发,疏发,皮肤白斑和听力障碍的综合病征。以后Harada(原田)报告以眼后节为主的双眼渗出性葡萄膜炎与本病相似。故又称Vogt-Koyanai-Halada综合征(VKH)。

    该疾病病因不明,有以下两种推想。①小柳认为本病为病毒所致,但实际结果为阴性。②目前多认为自体免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用于易感的机体,引起非特异性前躯期症状,另方面致病因子引起色素细胞抗原性改变,而发生自体免疫反应。出现全身性色素细胞受损害的各种临床体片。

    二、临床表现

    1.症状:双眼弥漫性色素膜炎。前节发展为肉芽肿性炎症,后节视乳头及黄斑部限局性视网膜脱离,以及晚期的“晚霞样”眼底。伴有毛发及皮肤等处改变。

    2.表现

    ⑴表现为头痛、头晕、恶心、呕吐,颈项强直及其他脑膜刺激症状。小柳型50%患者有脑膜刺激症状;原田型可高达90%,这些症状出现后不久发生葡萄膜炎。

    ⑵在前驱期症状后3~5天出现眼部症状,眼痛、眼红、视力减退,其眼部表现为:①Vogt-Koyanagi型,以渗出性虹膜睫状体炎为主,也伴弥漫性脉络膜视网膜炎。前房大量渗出,遮盖瞳孔区,严重广泛的虹膜后粘连,眼底看不清,相连出现各种并发症和后遗症。

    ②Harada型:双眼视力突然降退,以后节部改变明显,视乳头和黄斑部明显水肿,逐渐形成全眼底水肿,继而形成视网膜脱离。同时,伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊,炎症亦可向前扩散,但较小柳型为轻。

    ⑶听觉及皮肤病变期:在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣、重听、毛发变白、胶发以及白癜风等病征。这些是迷路式中枢神经系统的改变,且多为对称性。

    ⑷恢复期:多次反复发作者,病情逐渐加重,可出现虹膜萎缩,瞳孔膜闭或并发性白内障,继发性青光眼以至眼球萎缩。Harada型者视网膜下液体吸收,视网膜复位,视网膜色素明显脱失,形成“晚霞样”眼底(亦称“夕阳红”)。

    3.并发症

    ⑴眼前节:前房积血,虹膜结节,虹膜周边前粘连或后粘连,巩膜炎,低眼压,或睫状体前移造成的眼压升高。

    ⑵眼后节:浆液性视网膜脱离复位后,可见大小不等的色素斑块和视网膜色素上皮萎缩,呈晚霞样眼底;视网膜血管炎,脉络膜新生血管,Dalen-Fuchs结节。

    三、医技检查

    1.病史:有无神经系统损害,听力损害或脱发,有无眼外伤或手术史。

    2.全面的眼科检查。

    3.全血细胞计数,RPR,FTA-ABS,ACE,PPD+无变应性反应板,胸部X线检查,用排除临床相似的疾病。

    4.有神经系统症状时,行颅脑CT或MRI排除中枢神经系统疾病。

    5.有脑膜刺激征是做腰穿,行脑脊液检查。

    6.眼底荧光血管造影。

    四、诊断依据

    1.多见于青壮年,双眼同时或先后发病,病程长,易复发,目前认为是自身免疫性眼。

    2.以渗出性葡萄膜炎为主的临床表现

    ⑴伏格特-小柳型(Vogt-Koyanagi):以虹膜睫状体炎为主,病程缓慢,睫状体充血,房水混浊,瞳孔区灰白色渗出物,视力下降。继之出现瞳孔闭锁、瞳孔膜闭、继发性青光眼及并发性白内障等。预后差。

    ⑵原田型(Harada):以脉络膜炎为主,发病急,有视力障碍,玻璃体混浊,脉胳膜有灰白色渗出物,视网膜下积液,甚至出现无裂孔的球形视网膜脱离。预后较好。

    ⑶神经系统症状:常有头痛、耳鸣、重听。少数出现高热、呕吐、颈强直等。

    ⑷脑脊液细胞数及蛋白量增加。

    ⑸有病理性脑电图。

    ⑹可伴有秃发、毛发变白及白癜风等。

    ⑺免疫学检查有改变者可助诊断。

    五、容易误诊的疾病

    1.交感性眼炎。

    2.急性多发性鳞状色素性上皮变。

    3.肉芽肿性全葡萄膜炎。

    4.常需与全面葡萄膜炎、白塞病等鉴别。

    六、治疗原则

    1.充分持久的散瞳。保持瞳孔活动,防止发生虹膜后粘连。

    2.局部和全身应用皮质类固醇,地塞米松点眼,结膜下及球旁注射。地塞米松或氢化可的松口服或静脉滴注。早期用大量快减以后慢减,1个月内不要急减。要维持3~6个月。还要补钾。

    3.大剂量维生素全身应用。

    4.辅助药物:ATP、辅酶A、肌甙等全身应用。

    5.对严重病例可试用环磷酰胺等免疫抑制剂。

    6.中药:清热解毒、利温明目中药。

    7.治愈标准:炎症消失,保留一定程度的视力。

    8.好转标准:症状好转,炎症基本消退。

    七、预防

    病因不明,故没有明确及有效的预防措施。早期发现,及时治疗是最佳做法。

声明:本站提供的疾病相关资料不作为患者诊断和治疗的最后依据
上一疾病:慢性泪囊炎 下一疾病:疱疹性角膜炎
医院超市