格林-巴利综合征（guillian-barr’e syndrome)又称急性感染性多发性神经根炎。此病多见于农村，好发于秋末冬初，其特点是病情进展迅速且凶险。有些病人好转后往往留下较严重的后遗症，个别病人因病情恶化而迅速死亡。格林-巴利综合征其病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。

    1.病因：多数患者发病前有诸如巨细胞病毒、E B病毒或支原体感染，但少数病例的病因不明。可能与免疫损伤有关。以患者血清注射于动物神经可产生静脉周围脱髓鞘病变。此外，患者神经组织中有C 3b及免疫球蛋白C主要是（IgG或IgM）存在。以上事实提示，本病可能是与体液免疫有关。但至今尚未能从患者血液中提出髓鞘蛋白的抗体。

    2.病理：病变累及运动和感觉神经根、后根神经节及周围神经干。以近端，尤其是神经根和神经丛改变明显。也可累及颅神经。主要表现为：①神经节和神经内膜水肿及炎细胞浸润，以淋巴细胞，巨噬细胞为主；②节段性脱髓鞘，崩解，髓鞘被巨噬细胞吞噬；③在严重病例，轴索可发生肿胀和断裂，严重时，相关肌群可发生去神经性萎缩。在反复发作的病例中，阶段性脱髓鞘和受累神经纤维的修复过程反复进行，病变处神经髓鞘细胞突起与胶原纤维作同心圆状层层包绕，成为洋葱球形成。

    二、临床表现

    1～4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史，突然出现剧烈以神经根疼痛(以颈肩腰和下肢为多)，急性进行性对称性肢体软瘫、主观感觉障碍、腱反射减弱或消失为主症。

    1.症状体征

    ⑴运动障碍：四肢驰缓性瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌双上肢和颅神经，肌张力低下，近端常较远端重，通常在数日至2周内病情发展至高峰。病情危重者在1～2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫，呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困难，吞咽障碍危及生命。

    ⑵感觉障碍：一般较运动障碍轻，但常见肢体感觉异常。如木刺痛感、烧灼感等可先于瘫痪或同时出现。约30%的患者有肌肉痛感觉确实较少见，呈手套袜子形分布，振动觉和关节运动觉通常保存。

    ⑶反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁提睾反射多正常，少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。

    ⑷植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗，汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳心动过速等。

    ⑸颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼滑车外展神经，偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致。也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛，影响脑脊液吸收有关。

    2.临床分型

    ⑴Fisher综合征：是Fisher于1956年首先报告有5大特点：①双侧眼外肌麻痹；②双侧对称性小脑共济失调；③深反射消失；④脑脊液蛋白细胞分离；⑤予后良好。

    ⑵共济失调型：主要表现走路不稳，双手活动不灵，深感觉明显障碍，腱反射消失，指鼻轮替，跟膝胫试验均不准，RomDerg氏征阳性，脑脊液蛋白细胞分离。

    ⑶肌束震颤型：主要症状为肌束震颤、脑脊液蛋白细胞分离，可经电生理及肌活检确诊。

    ⑷咽-颈-臂神经病型：初发仅见咽颈和臂部肌肉瘫痪，下肢无瘫，蛋白细胞分离，动作电位提示脱髓鞘病变。

    ⑸截瘫型：表现双下肢瘫，下肢腱反射消失，上肢及颅神经不受累，电生理检查符合格林-巴利综合征。

    ⑹双侧面瘫型：以双侧9、10颅神经麻痹为主要表现，同时有腱反射低下，脑脊液蛋白细胞分离。

    ⑺后组颅神经型：以双侧9、10颅神经麻痹为主要表现，腱反射减弱或有末稍型痛觉减退，脑脊液蛋白细胞分离。

    ⑻低钾型：血钾在2～3mmol/L，心电图示低血钾，其他症状同格林-巴利综合征，单纯补钾无效。除上述各型外还有人报告传导束型；锥体束型；植物神经功能紊乱型等。

    按病情轻重来分型以便于治疗：①轻型：四肢肌力III级以上，可独立行走。②中型：四肢肌力III级以下，不能行走。③重型：IX、X和其他颅神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开，人工呼吸。④极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必须立即气管切开，人工呼吸，伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型。⑤再发型：数月（4～6月）至10多年可有多次再发，轻重如上述症状，应加倍注意。往往比首发重，可由轻型直至极重型症状。⑥慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病：由2月至数月乃至数年缓慢起病，经久不愈，颅神经受损少，四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高。⑦变异型：纯运动型格林-巴利综合征；感觉格林-巴利综合征；多颅神经格林-巴利综合征；纯全植物神经功能不全格林-巴利综合征，其它还有Fisher综合征，少数格林-巴利综合征伴一过性锥体束征和格林-巴利综合征伴小脑共济失调等。

    3.并发症：由于患者常会出现长时间卧床，故容易并发坠积性肺炎、脓毒血症、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、尿潴留、焦虑、抑郁等症，且若病变累及呼吸肌可致死。

    三、医技检查

    1.实验室检查：脑脊液检查：WBL＜10×10⁶/L，1～2周，蛋白可升高，呈蛋白-细胞分离（如细胞超过10×10⁶/L，以多核为主，则需排除其它疾病），细胞学分类以淋巴单核细胞为主，也可出现大量吞噬细胞。

    2.电生理检查：病后可出现神经传导速度明显减慢，F波反映近端神经干传导减慢。

    四、诊断依据

    1.发病前数日至数周可有受凉、上呼吸道或消化道感染史。

    2.肢体呈急性、对称性、进行性下运动神经元性瘫痪，常自下肢开始。

    3.可同时侵及脑神经(如双侧面、舌咽及迷走神经等)。个别患者可仅表现为脑神经损害。

    4.当侵及肋间肌、膈肌时可导致呼吸无力或骤停。

    5.早期可有肢体麻木、酸痛等感觉障碍，查体可有肌肉压痛，仅有轻微套式感觉减退。

    6.脑脊液常有“蛋白-细胞分离”现象和相应的免疫功能异常。大便空肠弯曲菌培养可阳性。

    7.肌电图检查可见下运动神经元性损害征象及运动传导速度变慢。

    五、容易误诊的疾病

    1.脊髓灰质炎：发热数日后，体温未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢无感觉障碍和脑神经受累，病后3周可见CSF细胞蛋白分离，注意鉴别。

    2.低血钾性麻痹：格林-巴利综合征多有病前感染史和自身免疫反应低血钾型周期性瘫痪则有低血钾甲亢病史前者急性或亚急性起病，进展不超过4周四肢瘫常自双下肢开始，近端较明显后者起病快(数小时～1天)，恢复快(2～3天)。四肢弛缓性瘫格林-巴利综合征可有呼吸肌麻痹脑，神经受损，感觉障碍(末梢型)及疼痛低血钾型周期性瘫痪，无格林-巴利综合征脑脊液蛋白细胞分离，电生理检查早期F波或H反射延迟，运动NCV减慢，低血钾型周期性瘫痪，正常电生理检查EMG电位幅度降低，电刺激可无反应格林-巴利综合征血钾正常。低血钾型周期性瘫痪血钾低，补钾有效。

    3.功能性瘫痪：根据神经体征不固定腱反射活跃和精神诱因等鉴别

    六、治疗原则

    1.综合治疗与护理：保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力，排痰不畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸；加强护理，多翻身，以防褥疮；面瘫者需保护角膜，防止溃疡。因本病可合并心肌炎，应密切观察心脏情况，补液量不易过大。

    2.激素：应用有争议，可早期短时应用，疗程不宜过长，一般在1个月左右，急性严重病例可短期冲击治疗，氢化考的松，每天5～10mg/kg，或地塞米松，每天0.3～0.5mg/kg。

    3.大剂量丙种球蛋白静脉应用，每天400mg/kg，共5天。应尽早用，但价格较昂贵。

    4.血浆交换治疗：是近年来开展的新治疗，初步认为有效，但需专用设备，且价格昂贵。

    5.适当应用神经营养药物：如辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物，亦可同时应用维生素B₁₂。弥可保等。

    6.康复期治疗

    ⑴推拿：可疏通经络，改善肢体的气血循环.

    ⑵中药：一般康复期属于中医气阴两虚证，选择生黄芪、生山药、杜仲、白术、桑枝、全蝎、牛膝、丹参、炙甘草、党参、狗脊、熟地，依具体病情加减做汤剂或丸剂口服。1个月1疗程。1疗程未愈，可在医师指导下考虑再服1～2个疗程。

    7.治愈标准：呼吸和吞咽困难症状消失，肢体功能恢复较好，生活能自理，但可遗有轻度神经损害症状。

    8.好转标准：肢体及呼吸、吞咽肌肌力改善，遗有其他不同程度的神经损害症状。

    七、预后和预防

    1.本病为自限性，单相病程经数周或数月恢复70%～75%的病人完全恢复；25%遗留轻微神经功能缺损；5%死亡，常死于呼吸衰竭、空肠弯曲菌感染者预后差，高龄起病急骤或辅助通气者预后不良。

    2.注意个人卫生，避免生食食物等，减少空肠弯曲杆菌的感染，从而避免急性运动轴索型神经病。