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疾病名称:血栓性闭塞性脉管炎
其他名称:闭塞性血栓性脉管炎,伯格病
疾病编码:ICD-9:443.101 ICD-10:I73.101
所属部位:上肢,下肢,足,
所属科室:普通外科,血管外科
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http://www.zgkw.cn 日期:2008-10-10

    一、概述


    血栓性闭塞性脉管炎(thromboangiitis obliterans)又称为闭塞性血栓性脉管炎(伯格病),是由于肢体的中、小型动脉和静脉发生节段性炎症和增生所致的动脉阻塞性疾病,主要累及四肢中、小动、静脉,尤以下肢为甚。该病患者几乎都是中度或大量的吸烟者,多发于男性。

    该病的病因至今尚不清楚,一般认为与下列因素有关:

    1.吸烟:患者中吸烟者占60%~95%。临床观察发现,戒烟能使患者病情缓解,再度吸烟又可使病情恶化。

    2.寒冷、潮湿、外伤:该病的发病率以比较寒冷的北方为高。80%的患者发病前有受寒和受潮史;部分患者有外伤史。可能这些因素引起血管痉挛和血管内皮损伤,并导致血管炎症和血栓闭塞。

    3.感染、营养不良:许多患者有反复的霉菌感染史,可能由于人体对霉菌的免疫反应,诱发血液纤维蛋白原增高和高凝状态可能与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。患者的饮食中缺乏蛋白质,尤其是必需氨基酸。蛋白质、维生素B1和维生素C缺乏可能与本病有关。

    4.激素紊乱:患者绝大多数为男性(80%~90%),而且都在青壮年时期发病。有人认为,前列腺功能紊乱或前列腺液丢失过多,可使体内具有扩张血管和抑制血小板聚集作用的前列腺素减少,并有可能使周围血管舒缩功能紊乱、血栓形成从而导致本病。

    5.遗传:患者中1%~5%有家族史。人类白细胞抗原(HLA)的某些特殊位点可能与该病的发病有关。患者的HLA-BW54、HLA-BW52和HLA-A阳性率增高。其中HLA-J和HLA-BW54均受遗传因子支配。

    6.血管神经调节障碍:植物神经系统对内源性或外源性刺激的调节功能紊乱,可使血管容易处于痉挛状态。长期血管痉挛可使管壁受损、肥厚,容易形成血栓导致血管闭塞。

    7.自身免疫功能紊乱:自身免疫因素在该病的发病中所起的作用日益受到重视。患者血清中IgG、IgA、和IgM明显增加,而补体CH50和C3则减少,并在患者的血清和病变的血管中发现抗动脉抗体和对动脉有强烈亲合力的免疫复合物。

    该病主要累及肢体的中小动静脉。以下肢胫前动脉、胫后动脉、腓动脉、足背动脉和趾动脉最为多见,也可累及上肢桡动脉、尺动脉和指动脉,较少累及较大的动脉如股动脉和肱动脉。伴行静脉和浅表静脉也可累及,但程度较轻。累及心、脑、肠、肾等内脏的血管较罕见。患者的患肢可以出现明显的疼痛并伴有间歇性跛行,其机制一般认为是血液循环障碍时,肌肉运动后乳酸等酸性代谢产物积聚,刺激局部神经末梢引起疼痛。也有人认为,动脉狭窄或闭塞后,动脉压降低,肢体运动时,肌肉收缩所产生的压力超过肌肉内动脉的压力,使局部血流显著减少,从而引起患肢疼痛。

    病理改变的特点是血管全层非化脓性炎症,管壁结构仍然完整。病变呈节段性,节段之间有内膜正常的管壁。病变血管有广泛内皮细胞增生和全层成纤维细胞增生及淋巴细胞浸润。早期即有血栓形成,血栓内含有许多内皮细胞和成纤维细胞。后期血栓机化并伴细小的再管化。病变后期,动脉周围广泛纤维化,常包绕静脉和神经形成纤维索条。受累静脉的病理变化与动脉相似。血管壁的交感神经可发生神经周围炎,神经退行性变和纤维化。血管闭塞的同时,虽可逐渐建立侧支循环,但常不足以代偿。

    二、临床表现

    本病的病理生理变化可归纳为中、小血管炎症所产生的局部影响和动脉闭塞所引起的肢体供血不足两个方面。其主要临床表现有:

    1.疼痛:疼痛是本病最突出的症状。病变早期,由于血管痉挛,血管壁和周围组织神经末梢受到刺激而使患肢(趾、指)出现疼痛、针刺、烧灼、麻木等异常感觉。随着病变进一步发展,肢体动脉狭窄逐渐加重,即出现缺血性疼痛。轻者行走一段路程以后,患肢足部或小腿胀痛,休息片刻疼痛即能缓解,再次行走后疼痛又会出现,这种现象称为间歇性跛行。重者即使肢体处于休息状态,疼痛仍不能缓解,称为静息痛。此时疼痛剧烈、持续,尤以夜间为甚。患肢抬高疼痛加重,下垂后则略有缓解。患者常屈膝抱足而坐,或将患肢下垂于床旁,以减轻患肢疼痛,形成血栓闭塞性脉管炎的典型体位。一旦患肢发生溃疡、坏疽、继发感染,疼痛更为剧烈。

    2.发凉:患肢发凉、怕冷,对外界寒冷敏感是该病常见的早期症状。随着病情的发展,发凉的程度加重,并可出现动脉闭塞远端的肢体皮肤温度降低。

    3.皮肤色泽改变:患肢缺血常使皮肤颜色呈苍白色,肢体抬高后更为明显。下述试验有助于了解肢体循环情况:①指压试验:指压趾(指)端后观察局部皮肤或甲床毛细血管充盈情况,如果松压后5秒钟皮肤或甲床仍呈苍白或淤紫色,表示动脉供血不足。②肢体抬高试验:抬高肢体(下肢抬高70~80°,上肢直举过头),持续60秒,如存在肢体动脉供血不足,皮肤呈苍白或蜡白色。下垂肢体后,皮肤颜色恢复时间由正常的10秒延长到45秒以上,且颜色不均呈斑片状。肢体持续处于下垂位时,皮肤颜色呈潮红或淤紫色。③静脉充盈时间:抬高患肢,使静脉排空、瘪陷,然后迅速下垂肢体,观察足背浅表静脉充盈情况。如果静脉充盈时间大于15秒,表示肢体动脉供血不足。此外,部分患者受寒冷刺激或情绪波动,可出现雷诺综合征,表现为指(趾)皮肤苍白、青紫、潮红间歇性改变。

    4.游走性血栓性浅静脉炎:40%~50%的患者发病前或发病过程中可反复出现游走性血栓性浅静脉炎。急性发作时,肢体浅表静脉呈红色条索、结节状,伴有轻度疼痛和压痛。2~3周后,红肿疼痛消退,但往往留有色素沉着。经过一段时间,相同部位或其他部位又可重新出现。值得注意的是,部分患者在尚未出现肢体动脉搏动减弱和肢体慢性缺血征象时,已经存在反复发作的游走性血栓性浅静脉炎。因此,有人把游走性血栓性浅静脉炎看成是该病的前驱表现。

    5.肢体营养障碍:患肢缺血可引起肢体营养障碍,常表现为皮肤干燥、脱屑、皱裂;汗毛脱落、出汗减少;趾(指)甲增厚、变形、生长缓慢;肌肉萎缩、肢体变细。严重时可出现溃疡、坏疽。溃疡、坏疽常先出现在趾端、甲旁或趾间,可因局部加温、药物刺激、拔甲、损伤等因素诱发。开始多为干性坏疽,继发感染后形成湿性坏疽。根据溃疡、坏疽的范围可分为三级。Ⅰ级,溃疡、坏疽局限于趾(指)部;Ⅱ级,溃疡、坏疽超过跖趾(掌指)关节;Ⅲ级,溃疡、坏疽超过踝(腕)关节。

    6.肢体动脉搏动减弱或消失:根据病变累及的动脉不同,可出现足背动脉、胫后动脉、腘动脉或尺动脉、桡动脉、肱动脉等动脉搏动减弱或消失。但需注意,约有5%的正常人足背动脉先天性缺如而不能触及搏动。尺动脉通畅试验可鉴别尺动脉搏动未触及者动脉体表位置解剖变异和动脉闭塞。方法是抬高上肢,指压阻断桡动脉后,重复握拳数次,促使静脉回流。然后将手放至心脏水平,如果尺动脉通畅,手指和手掌皮肤迅速转为粉红色(40秒内)。反之,只有解除桡动脉指压后,皮色才能恢复正常。尺动脉通畅试验还可了解尺动脉搏动存在者尺动脉远端通畅情况。方法同上,如持续指压阻断桡动脉后,手指保持苍白色,提示尺动脉远端闭塞。应用同样原理,可以了解桡动脉有无有闭塞性病变以及桡动脉远端通畅情况。

    三、医技检查

    一般根据病史和体检,即可诊断。下列辅助检查有助于进一步明确动脉闭塞的部位、范围、性质、程度以及侧支循环建立情况。

    1.皮肤温度测定:在一定室温(15~25℃)条件下,肢体温度较对侧相应部位下降2℃以上,表示该侧肢体血供不足。

    2.红外线热象图:红外线热象仪能探测到肢体表面辐射的红外线,并转换成热象图。同时,可用数字表示各采样点的温度。患者的肢体红外线热象图可显示患肢缺血部位辉度较暗,出现异常的“冷区”。

    3.节段性测压和应激试验:节段性测压可了解肢体各节段的动脉收缩压。该病常表现为患肢腘动脉或肱动脉以下血压降低。如病变仅限于下肢,踝/肱指数(正常值≥1)可反映患肢缺血的严重程度。节段性测压正常者,可采用应激试验,如运动试验、反应性充血试验,患者早期应激试验后踝压明显下降,踝压恢复时间延长。

    4.脉波描记:采用多普勒血流流速仪和各种容积描记仪均可描记肢体各节段的动脉波形。患肢的远端动脉波形常表现为单向波,波幅低平,波峰低钝。病变严重时动脉波形呈一直线。

    5.动脉造影:动脉造影可明确动脉闭塞的部位、范围、性质和程度,并可了解患肢侧支循环建立情况。动脉造影的典型表现为中小动脉节段性闭塞,而在病变的动脉之间,可见管壁光滑的正常动脉。此外,常可显示许多细小的侧支血管。由于动脉造影为创伤性检查方法,可引起动脉痉挛和血管内皮损伤,加重肢体缺血,一般不作为本病的常规检查方法。

    四、诊断依据


    1.诊断要点


    ⑴多见于20~40岁男性吸烟者。
 
    ⑵肢端发凉、怕冷、麻木、酸痛、间歇性跛行,最后发展为静息痛,以夜间为甚。
 
    ⑶肢端皮肤呈紫红或苍白,皮肤温度降低,皮肤干燥,小腿肌肉萎缩,足背动脉和(或)胫后动脉搏动减弱或消失,重者可出现肢端溃疡或坏疽。可伴有游走性浅静脉炎。
 
    ⑷肢体位置试验(Buerger征)阳性。

    ⑸免疫球蛋白增高、抗动脉抗体阳性有助诊断;皮温测定、肢体节段测压、阻抗血流图检查、经皮氧分压测定、肢体红外线热图像等检查有助于判断动脉阻塞部位及病变程度;多普勒超声检查、动脉造影能确定病变部位及程度(动脉造影可加重患肢缺血,应慎行)。

    2.临床分期:根据本病的病程演变,可分为三期:

    ⑴第一期(局部缺血期):主要表现为患肢麻木、发凉、酸胀和间歇性跛行。足背动脉和(或)胫后动脉搏动减弱或消失。可伴有游走性血栓性浅静脉炎。

    ⑵第二期(营养障碍期):除第一期的临床表现外,患肢缺血性疼痛由间歇性跛行转为持续性静息痛。并出现患肢营养障碍表现,如皮肤干燥、无汗,皮色苍白、淤紫或潮红,趾甲增厚、变形,汗毛脱落,小腿肌肉萎缩等。

    ⑶第三期(组织坏死期):除第一、第二期的临床表现外,患肢出现缺血性溃疡、坏疽。开始为干性坏疽,继发感染后转变为湿性坏疽。

    五、容易误诊的疾病

    1.动脉硬化性闭塞症:本病也是常见的肢体动脉慢性闭塞性疾病。与血栓闭塞性脉管炎比较,具有以下特点:①多见于中老年,男女均可发病;②病变主要累及大、中动脉。尤以腹主动脉下段和髂股动脉最为多见。常可触及浅表动脉变硬、扭曲。有时可闻及血管杂音;③常合并高血压、高血脂、糖尿病和内脏动脉硬化缺血;④多无游走性血栓性浅静脉炎;⑤胸腹部平片可显示主动脉弓突出和动脉钙化影,动脉造影显示动脉腔不规则充盈缺损,呈虫蚀样改变,闭塞远端的动脉可经侧支血管显影;⑥病理检查可见动脉中层和内膜均有变性,静脉则不受累。

    2.多发性大动脉炎:具有以下特点:①多见于青年女性。②病变常同时累及多处大动脉。主要侵犯主动脉弓的分支和(或)主动脉及其内脏分支。病变部位常可闻及血管杂音,并可触及震颤。③常有肢体慢性缺血的临床表现,但一般不出现肢体缺血性溃疡、坏疽。④动脉造影显示主动脉主要分支开口处狭窄或闭塞。

    3.特发性动脉血栓形成:少见。具有以下特点:①多见于结缔组织疾病、血液系统疾病和转移性癌肿患者。②起病较急,主要表现为髂股动脉突然闭塞,可引起肢体广泛性坏死。③可伴有髂股静脉血栓形成。

    4.结节性动脉周围炎:本病主要累及中、小动脉,可出现与血栓闭塞性脉管炎类似的肢体缺血症状,但具有以下特点:①多伴有发热、乏力、关节酸痛等全身症状。②病变广泛,常累及肾、心、肝、肠等内脏动脉,出现相应内脏缺血的临床表现。③常出现沿动脉行走排列的皮下结节。④实验室检查显示高球蛋白血症和血沉增快。⑤活组织检查可以明确诊断。

    5.糖尿病性坏疽:肢体出现坏疽,应考虑到糖尿病性坏疽的可能。以下特点有助于鉴别诊断:①三多一少的临床表现,即多饮、多尿、多食和体重减轻。②实验室检查显示血糖升高或尿糖阳性。

    六、治疗原则

    该病的治疗原则是防止病变发展,改善患肢血供,减轻患肢疼痛,促进溃疡愈合。具体方法如下:

    1.一般治疗

    ⑴坚持戒烟是该病的治疗关键。本病的预后很大程度上决定于患者是否坚持戒烟。其他治疗措施能否取得疗效也与是否坚持戒烟密切相关。避免寒冷、潮湿、外伤和注意患肢适当保暖有助于防止病变进一步加重和出现并发症。但也不宜采用患肢局部热敷,以免增加组织氧耗量,造成患肢缺血坏疽。

    ⑵患肢运动练习(Buerger运动)。有助于促进患肢侧支循环建立,增加患肢血供。方法是,平卧位,患肢抬高45°,维持1~2分钟。然后坐起,患肢下垂床边2~5分钟,并做足部旋转、伸屈运动10次。最后将患肢放平休息2分钟。每次重复练习5回,每日练习数次。

    2.药物治疗

    ⑴根据辨证论治原则治疗:①阴寒型:治则以温经散寒为主,佐以活血化淤法。方剂选用阳和汤加减。②湿热型:治则以清热利湿为主,佐以凉血化淤法。方剂选用四妙勇安汤加味或茵陈赤小豆汤加减。③热毒型:治则以清热解毒为主,佐以活血化淤法。方剂选用四妙活血汤加减。④气血两亏型:治则以补养气血活血法。方剂选用顾步汤加减或人参养荣汤加减。

    ⑵可选用的中草药制剂:①毛冬青(毛披树根):有效成分为黄酮甙,可直接作用于血管平滑肌使外周血管扩张。常用剂量:毛冬青250g,煎服,每日1次或毛冬青针剂2~4ml,肌注,每日1~2次。1~3月为一疗程。②复方丹参针剂(丹参和降香,每ml含生药各1g):具有改善微循环,增加患肢血供的作用。常用剂量2~4ml,肌注,每日1~2次。或将复方丹参注射液20ml加入5%葡萄糖溶液500ml中,静脉滴注,每日1~2次。2~4周为1个疗程。

    ⑶血管扩张药:具有解除动脉痉挛,扩张血管的作用。适用于第一、第二期患者。对于动脉完全闭塞的患者,有人认为血管扩张药不但不能扩张病变的血管,反而由于正常血管的“窃血”作用加重患肢缺血。常用药物有:苄唑啉(妥拉苏林),25mg,口服,每日3次或25mg,肌注,每日2次。烟酸,50mg,口服,每日3次。盐酸罂粟碱,30mg,口服或皮下注射,每日3次。采用动脉内注射妥拉苏林、654-2、普鲁卡因等药物能提高疗效,但需反复穿刺动脉,可造成动脉损伤或痉挛,临床应用受到限制。

    ⑷前列腺素:具有扩张血管和抑制血小板作用。治疗该病取得良好效果。常用给药途径为动脉注射和静脉滴注。

    ⑸己酮可可碱:能降低血液黏滞度,增加红细胞变形性,使其能够通过狭窄的血管,从而提高组织灌注量。常用剂量:400mg,口服,每日3~4次。连续服药1~3月或长期服用。

    ⑹低分子右旋糖酐(平均分子量2万~4万):具有减少血液黏滞度,抑制血小板聚集、改善微循环的作用。常用剂量:低分子右旋糖酐500ml,静脉滴注,每日1~2次。10~15天为1个疗程,间隔7~10天可重复使用。

    ⑺蝮蛇抗栓酶:从蝮蛇蛇毒提取的具有降低纤维蛋白原和血液黏滞度的物质。

    ⑻激素:激素治疗意见尚不统一。有人认为激素能控制病情发展和缓解患肢疼痛。

    ⑼二氧化碳:能使血管平滑肌电活动减弱或消失,使血管壁处于松弛状态使血管扩张。动脉内注射二氧化碳能扩张血管、促进侧支循环建立。一般采用95%二氧化碳2ml/kg体重股动脉注射或0.3ml/kg体重肱动脉注射。每周1次,4~8次为1个疗程,一般治疗1~2个疗程。

    3.手术治疗

    ⑴交感神经节切除术和肾上腺部分切除术:交感神经节切除术能解除血管痉挛,促进侧支循环建立,改善患肢血供。适用于第一、第二期患者。根据病变累及上肢或下肢动脉,采用同侧胸或腰第2、3、4交感神经节及其神经链切除术。对于男性患者,应避免切除双侧第1腰交感神经节,以免引起件功能障碍。术前应常规进行交感神经阻滞试验,如阻滞后患肢症状缓解,皮肤温度上升1~2℃以上,提示患肢存在血管痉挛,切除交感神经节后常能取得良好疗效。反之,则说明患肢动脉闭塞,不宜选用交感神经节切除术。由于交感神经节切除术主要改善皮肤血供,因此常能使皮肤温度升高,皮肤溃疡愈合,但不能缓解间跛症状。对于第二、第三期患者,有人认为采用交感神经节切除术合并肾上腺部分切除术,能提高近、远期疗效。

    ⑵动脉血栓内膜剥除术:是将病变动脉的血栓内膜剥除,从而重建患肢动脉血流的手术方法。适用于股、腘动脉闭塞,而腘动脉的分支(胫前动脉、胫后动脉和腓动脉)中至少有一支通畅的第二、第三期患者。常用方法有:开放法,切开整个闭塞的动脉段,直视下剥离并取出血栓内膜。适用于短段动脉闭塞。半开放法,多处短段切开