一、概述
自身免疫性溶血性贫血是由于免疫功能紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在血清中，使红细胞致敏，或激活补体，红细胞过早破坏而发生的溶血性贫血。
该疾病的病因：①原发AIHA：无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%～58.7%。②继发AIHA：AIHA可继发于下列疾病：自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等；肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等；感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。
二、临床表现
1.分型：分为原发性AIHA和继发性AIHA。另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类，目前分为3大类，即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。
2.症状和体征：其表现多样，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，温抗体型AIHA极罕见；病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点。本病以虚为本，气血双亏，甚则脾肾具虚，病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪，或为寒邪；久病入络致气滞血瘀，晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合，有血红蛋白尿发作。
3.并发症：个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。由梅毒或病毒感染所致者有寒颤、高热、贫血、黄疸、血红蛋白尿等急性溶血表现，严重可危及生命，冷溶血试验阳性。
三、医技检查
1.血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞、血小板正常；网织红细胞增高，小球形红细胞增多，可见幼红细胞。
2.骨髓象：增生活跃，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。
3.血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。
4.直接抗人球蛋白试验阳性，间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)。
5.冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)。
6.冷热溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。
四、诊断依据
1.贫血外貌，皮肤、巩膜黄染，脾轻度肿大，部分病人有手足发绀（冷抗体型）。
2.血常规：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞、血小板正常；网织红细胞增高，小球形红细胞增多，可见幼红细胞。
3.骨髓象增生活跃，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。
4.血间接胆红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。
5.直接抗人球蛋白试验阳性，间接抗人球蛋白试验阳性或阴性（温抗体型自身免疫溶血性贫血）。
6.冷凝集素试验阳性（冷凝集素综合征）。
7.冷热溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性（阵发性冷性血红蛋白尿症）。
五、容易误诊的疾病
1.遗传性球形红细胞增多症：有家族史；外周血小球形红细胞＞10%；红细胞渗透脆性试验阳性；自溶试验：溶血＞5%。
2.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。
3.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性；荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。
六、治疗原则
1.温抗体型自身免疫溶血性贫血：病因明确者，应积极治疗原发病。
⑴糖皮质激素：氢化可的松，每日400～600mg，静脉滴注。3～5天后改用强的松，1mg/kg•d，口服，7～10天内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10～15mg，直至强的松，每日20mg，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2～3周，若稳定每周减强的松2.5mg，至每日5～10mg，或隔日应用强的松10～20mg维持治疗6个月。
⑵脾切除：应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善；或每日需较大剂量强的松(＞15mg)以维持血液学的改善；或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验，判断切脾疗效。
⑶免疫抑制剂：对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解；有脾切除禁忌证；每日需较大剂量强的松(＞15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤，每日50～200mg；环磷酰胺，每日50～150mg。血液学缓解后，先减少糖皮质激素剂量，后减少免疫抑制剂至维持剂量，维持治疗3～6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。
⑷其它：①大剂量静脉注射丙种球蛋白：0.4～1.0g/kg，连用5天。对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效，但疗效短暂。②血浆置换：适用于抗体滴度高，糖皮质激素治疗效果差的病人。③输血：溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。
2.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血寻找潜在疾病，治疗原发病。避免寒冷刺激，注意保暖。免疫抑制剂：对保暖及支持治疗无效病人可应用，苯丁酸氮芥，每日2～4mg，疗程3～6个月；或环磷酰胺，每日100～150mg，疗程＞3个月。