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疾病名称:弥漫性血管内凝血
其他名称:DIC
疾病编码:ICD-9:286.604 ICD-10:D65 01
所属部位:全身,
所属科室:血液病科,传染科,肿瘤科
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http://www.zgkw.cn 日期:2009-03-31

    一、概述


    弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是一种获得性出血综合征,是发生在许多疾病中的一种严重病理状态,指在某些因素作用下,血液在微小血管内凝固,导致播散性微血栓形成,消耗大量血小板和凝血因子,并继发纤维蛋白溶解活性亢进,引起严重的微循环机能障碍和止、凝血机能障碍的一类临床症候群。临床以广泛出血、微血栓形成、休克及溶血为特点。

    造成DIC的病因很多。我国以感染最常见,恶性肿瘤(包括急性白血病)次之,两者占病因的2/3。国外则以恶性肿瘤,尤其是有转移病变的占首位。广泛组织创伤、体外循环及产科意外也是DIC发病的常见病因。DIC的病因有涉及血液本身的及血液以外的因素,可以归纳如下:

    1.血管内皮损伤和组织创伤

    ⑴感染:各种严重的细菌感染〈如金黄色葡萄球菌、革兰阴性杆菌、中毒性菌痢、伤寒等〉均可导致DIC。细菌本身及其毒素均可损伤组织及血管内皮细胞,激活因子Ⅻ激肽释放酶及缓激肽,由此进一步激活凝血系统,后者还有强烈的舒血管作用,能使血管扩张,血压下降引起休克。激肽系统对凝血过程有强化作用。补体与凝血、纤溶及血浆激肽系统也有密切关系,也是血栓形成的因素之一。最近发现,白细胞在激活凝血的机理中也占重要地位,它受内毒素影响,可释放组织因子,与因子Ⅶ合在一起能激活因子X促进凝血。病毒感染〈如流行性出血热、重症乙型脑炎等〉、恶性疟疾、钩端螺旋体病、立克次体病及立克次体感染也均可引起DIC。其发病的机制与细菌感染大致相似。

    ⑵抗原-抗体复合物的形成:各种免疫反应及免疫性疾病能损伤血管内皮细胞,激活补体,也能引起血小板聚集及释放反应,激活凝血机制,如系统性红斑狼疮,移植物排斥反应或其他免疫性疾病。

    ⑶其他:如体温升高、酸中毒、休克或持续性低血压、缺氧等均可损伤血管壁内皮细胞。

    2.大量促凝物质进入血液循环:常见于产科意外,如羊水栓塞、胎盘早期剥离、死胎滞留等病例。由于羊水、胎盘等释放的组织因子大量进入血循环,诱发DIC。严重创伤也是常见的DIC病因,如严重烧伤、广泛性外科手术、挤压综合征、毒蛇咬伤等均可由受损的组织中释放出大量组织因子进入血液,促发凝血。此外,在癌肿广泛转移及组织坏死〈尤其是胰、胃、前列腺及支气管癌〉,肿瘤细胞含有的组织凝血活性物质,激活外源性凝血系统,产生大量凝血酶而促发凝血。肿瘤细胞中的蛋白酶类物质也可以激活凝血因子,起促凝作用。化疗及放疗杀灭肿瘤细胞释出其中促凝物质,DIC更容易发生。

    3.大量红细胞、血小板及白细胞的破坏或损伤:红细胞及血小板破坏后释放类似组织因子的磷脂类物质,红细胞破坏后还释出红细胞素,有类似组织凝血活酶活性,血小板破坏后也可释出一系列促凝活性物质。最近发现中性粒细胞的损伤也是DIC发病机理中重要一环,还可能是形成微血栓的必要条件。中性粒细胞参与DIC的发生可能与因子Ⅻa激活补体的作用有关。补体被激活后可损伤粒细胞,从中释出蛋白酶类凝血活性物质,促进血液凝固。

    4.其他因素

    ⑴单核巨噬细胞功能受损:可促进DIC的发生。在正常情况下,单核-巨噬细胞系统包括肝脏的枯否细胞能吞噬或清除进入血液中的促凝物质,如凝血酶、纤维蛋白颗粒及内毒素等。急性肝坏死或肝硬化等病有肝功能损害,其吞噬及清除功能减弱,易发生DIC。长期使用大量肾上腺皮质激素容易诱发DIC这与单核-巨噬细胞系统受阻有关。

    ⑵原健康状态:患者原来的健康状态也有重要影响,如妊娠妇女常有高凝倾向,营养不良尤其是糖代谢紊乱,容易发生DIC。

    ⑶纤维蛋白溶解系统受抑制:如长期大量使用抗纤溶药物,如6-氨基己酸、止血环酸、对羧基苄胺,可诱发DIC。

    还有血流淤滞、体内酸碱不平衡、电解质紊乱和内分泌失调等,均与DIC的发生有关。

    当人体受到某些致病因子的作用时,体内凝血系统被激活,血液的凝血活性增高,在微循环内发生血小板聚集及纤维蛋白沉积,形成播散性微血栓。本征也称为:①去纤维蛋白综合征;②消耗性凝血病;③血管内凝血--纤维蛋白溶解综合征。目前统称“播散性血管内凝血”。出血的机制是:①血管内广泛凝血后消耗大量血小板及凝血因子,引起凝血障碍;②纤维蛋白大量降解;③纤维蛋白原及纤维蛋白降解产物有多方面的抗凝作用;④休克、栓塞、缺氧、酸中毒等使毛细血管受损,通透性增高。

    正常人体内有完整的凝血、抗凝及纤维蛋白溶解系统。凝血及抗凝,既对立又统一,保持着动态平衡。在正常人的血液中,如果有少量活性凝血中间产物形成,就迅速被单核--巨噬细胞系统消除,或被血液中的抗凝物质中和。纤溶系统能不断溶解在小血管破损处所形成的少量纤维蛋白。DIC的发生是由于在各种致病因素的作用下,血循环内出现了促动和激活凝血的过程,产生过量的凝血酶。血液的凝固性过高,破坏了体内凝血与抗凝的平衡。其病理变化包括:①全身微血管内有广泛的纤维蛋白沉着,形成微血栓,造成微循环障碍、红细胞机械性损伤及溶血;②当微循环内发生凝血时,大量血小板和凝血因子被消耗,从而使高凝状态转变为低凝状态;③体内的继发性纤维蛋白溶解产生大量纤溶酶,使纤维蛋白原裂解为X和A、B、C裂片,再进一步裂解为Y、D、E裂片。这些纤维蛋白(原)降解产物的抗凝作用可加重出血。除大量出血外,微循环内的血栓可引起微循环阻塞,导致肺、肾、肝、脑、心等器官的功能衰竭.

    二、临床表现

    DIC的发病原因虽然不同,但其临床表现均相似,除原发病的征象外,主要有出血、休克、栓塞及溶血四方面的表现。DIC分急性、亚急性和慢性三种,其中急性占大多数,常见于革兰阴性杆菌感染、败血症、流行性出血热、产科意外、急性溶血、输血血型不合、毒蛇咬伤、广泛大手术、体外循环、重度挤压伤及复合创伤,病势凶险。亚急性DIC见于白血病、各种癌肿及癌转移或死胎滞留,病情较缓和。慢性者少见,临床表现可为原发性疾病所掩盖,容易漏诊或误诊,常在尸解中发现,多见于系统性红斑狼疮、卵巢癌肿,巨大血管瘤,晚期糖尿病等。

    1.出血:出血是急性DIC中最常见的临床表现之一。其特点是突发的多部位大量出血,仅少数为隐匿性。出血的发生率为80~90%,是本病诊断的重要依据之一。出血部位视原发病变而异,最常见于皮肤,呈一处或多处大片淤斑及血肿。产科意外时有大量阴道流血,手术时则伤口渗血不止或血液不凝固,局部注射可有持续的针孔渗血。急性DIC也可伴有严重的胃肠道、肺或泌尿道等出血。暴发性紫癜病例的出血以两下肢及臀部为主,且伴有皮肤坏死及下肢坏疽慢性DIC的出血不如急性的严重,常表现为反复发作的淤斑或血肿,用一般的止血药无效。少数轻型或早期的DIC可无出血。

    2.微血管栓塞症状:在少数急性病例中,微血管栓塞可为突出的表现,但多数在较晚期发生。慢性的可有反复发作。临床表现根据受累的不同部位而异。表浅部位的皮肤栓塞引起干性坏死,出现于指、足趾、鼻、颊及耳部发绀。内脏栓塞以肺及肾脏最为常见。肾小球循环内有广泛血栓时,可出现急性肾功能衰竭,表现为腰痛、少尿、蛋白尿、血尿、管型尿、甚至无尿及尿毒症。肺内微循环栓塞可引起急性呼吸功能衰竭,表现为突然发作的呼吸困难、胸闷、发绀等呼吸窘迫综合征。胃肠道黏膜缺血、坏死引起消化道出血。肝有灶性坏死。脑栓塞者可有头痛、抽搐、昏迷、瞳孔大小不等。脑垂体、肾上腺皮质栓塞形成,则发生功能减退。

    3.低血压及休克:多见于急性型,休克的程度不一,与出血量不成比例。常发生于血管内皮损伤所引起的DIC,以革兰阴性杆菌败血症最常见。休克常突然发生,病情迅速恶化,出现昏迷,肾、呼吸及循环功能衰竭。组织损伤及白血病等引起的很少发生休克。休克的发生机理主要由于肝、肺等内脏及周围小血管栓塞后,导致肺动脉及门静脉压力升高,回心血量减少,以致心排血量和组织血流灌注量减少。此外,内源性凝血系统促动时,激活因子Ⅻ,激肽释放酶原转变为激肽释放酶,后者使缓激肽原转变为缓激肽,引起血管扩张,也是血压下降的原因。一旦发生休克,又会加重DIC,形成恶性循环。

    4.溶血:DIC引起的溶血性贫血常较轻微,早期往往不易察觉。急性发作时表现为寒战、高热、黄疸、血红蛋白尿,红细胞计数下降,网织红细胞计数增高,周围血内有大量红细胞碎片及盔形、三角形、多角形或球形等各种畸形红细胞。

    三、医技检查

    DIC的检查项目繁多,但缺乏特异性、敏感性高而又简便、快速的方法。有些试验比较精确,但化费时间太多,难以适合急症诊断的要求。由于DIC病情发展快,变化大,化验结果必须及时正确,必要时还要反复检查,作动态观察,因为在DIC的不同阶段其检验的结果不尽相同,由于机体代偿功能强弱不同所致。当检验结果与临床表现不一致时,要恰当评价检验结果的意义。有时临床表现可能比阳性的检验结果更为重要。DIC的实验室检查主要分以下几种:

    1.有关消耗性凝血障碍的检查

    ⑴血小板减少:约95%的病例都有血小板减少,一般低于100×109/L。如在动态观察中发现血小板持续下降,诊断的意义较大。如DIC未经彻底治疗,虽经输鲜血或血小板,血小板计数仍不增加。反之,如血小板数在150×109/L以上,表示DIC的可能性不大。有些肝病或白血病患者,血小板在DIC发生前已有明显降低,因此血小板计数无助于DIC的诊断。

    ⑵凝血酶原时间延长:当外源系统因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、X大量消耗,血浆中纤维蛋白原降解产物及抗凝物质增多,凝血酶原时间即明显延长,阳性率可达90%以上。除非在DIC发生的极早期,凝血酶原时间测定正常,一般不支持DIC的诊断。正常凝血酶原时间为(12.0±0.1)秒,延长3秒以上则有意义。

    ⑶纤维蛋白原减少:约在70%左右的DIC病例,纤维蛋白原低于200mg/dl。在原有较高纤维蛋白水平或DIC的早期阶段,纤维蛋白原降低不显著,定量测定正常,动态观察就可见到纤维蛋白原有持续减少的倾向,一般低于150mg/dl时,即有诊断意义。纤维蛋白原滴定度半定量的方法简便,有实用价值。

    ⑷其他:如出血时间延长、凝血时间延长、血块退缩