一、概述
皮质醇增多症又称柯兴综合征，是由于肾上腺皮质瘤、垂体瘤，或异位肿瘤等不同病因，导致肾上腺皮质分泌糖皮质激素（主要是皮质醇）过多而形成的临床综合征。以向心性肥胖，满月脸，皮肤痤疮、紫纹、多毛，糖尿病倾向，高血压症候群，性功能障碍及女性男性化等为主要临床特征。本病多见于女性，男女之比为1:2～1:3，以20～40岁年龄居多。该疾病的病理生理：
根据导致皮质醇增多症的原因的不同。分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两大类：①ACTH依赖性皮质醇症由于ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，分泌大量皮质醇。因ACTH来源不同。又分为内源性和外源性两类。内源性是指垂体分泌大量ACTH所致，即库欣病，占70%～80%，多为垂体腺癌或微腺癌所致。外源性即异位ACTH综合症（占15%）是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支气管腺癌或嗜铬细胞癌等异位分泌过多的ACTH导致。②非ACTH依赖性皮质醇症：肾上腺皮质腺癌或腺癌分泌大量皮质醇导致（占15%），因血中皮质醇水平高，反馈抑制的垂体分泌ACTH，使无病变的肾上腺皮质萎缩。结节性肾上腺增生是一种特殊类型，起病时可能与ACTH过渡分泌有关，但又自主分泌皮质醇，形成机制尚不明。其预后与腺癌相仿。
二、临床表现
1.症状和体征：
⑴向心性肥胖表现为满月脸、水牛背、悬垂腹等。而四肢相对消瘦。
⑵高血压、血压升高时，伴有头痛和头晕症状。
⑶皮肤菲薄，腹部和股部皮肤紫纹、淤斑，肌萎缩。
⑷四肢无力，腰背痛等骨质疏松表现，易发生病理性骨折。
⑸性腺功能紊乱，痤疮、多毛、妇女月经失调，性功能减退。
⑹糖代谢异常，糖尿病或糖耐量异常。
⑺精神症状：表现为失眠、记忆力减退，注意力分散等，也可出现忧郁或燥狂表现。
⑻儿童患者生长发育障碍，机体抵抗力下降及低钾血症。
三、医技检查
1.实验室检查：明确病因。由于各种原因所致之皮质醇症的表现十分相似，单靠临床表现往往不能确定病因。需依靠实验室检查，区别病因是垂体性、肾上腺性或异源性ACTH分泌异常。
⑴血尿皮质醇及其代谢产物测定：血浆皮质醇增高，失去昼夜节律，能确定诊。尿中游离皮质醇水平是反映皮质醇分泌最直接和可靠的方法。
⑵地塞米松抑制试验：大剂量地塞米松抑制试验，是根据垂体分泌ACTH受皮质醇水平的负反馈调节设计，皮质醇抑制超过50%提示为垂体性皮质醇增多症，而肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合症不被移植。
⑶血浆ACTH测定：对病因诊断有重要价值，正常人血浆ACTH浓度为4～22pmol/L。库欣病和异位ACTH肿瘤病人一般ACTH水平升高，ACTH＞50pg/dl提示为ACTH依赖性病变，确定垂体性高ACTH分泌的最直接方法，是测定颞骨岩部静脉窦内ACTH浓度，并与外周血中的浓度比较，通过左右两侧比较，可确定微腺癌的位置，但这是一种侵入性方法，有较多并发。
⑷美替拉酮试验和CRT兴奋试验：美替拉酮试验能鉴别库欣病和异位ACTH综合症，前者血浆ACTH增高而皮质醇降低。后者ACTH不增高而皮质醇降低。CRH（ACTH释放激素）兴奋试验，仅库新病有反应，血浆ACTH及皮质醇增高，其他均无反应，由于近年来影像学定位已取得重大进展。常常不必要再采取烦琐的生化检测。
2.B超检查对肾上腺腺瘤诊断符合率约80%。明显增生时可显示肾上腺前面增厚和增大。有时依据影像学检查难以判断肾上腺是否增生。
3.CT和MRI对肾上腺疾病定位准确。
⑴垂体：首选CT检查、作铁鞍冠状位薄层CT扫描，并作造影剂增强和矢状重建，对垂体大腺瘤的检出率很高。鞍区MRI薄不层扫描可以提高微腺瘤的发现率。
⑵肾上腺：CT对腺瘤诊断的正确高几乎达100%，已作为首选的影像学检查。一般腺瘤直径＞2cm，对侧肾上腺萎缩。腺癌体积较大（直径＞6cm），不规则且向周围组织浸润，通常还要坏死和钙化表现。MRI有助于判断有无临近器官和血管侵犯。
⑶异位ACTH综合症状：应前面检查有可能引起本症的各种原因。明确病因。
四、诊断依据
1.向心性肥胖，满月脸，皮肤痤疮、紫纹、多毛，高血压症候群，女性男性化及性功能障碍等。
2.血嗜酸性细胞减少、低血钾、糖耐量减低、高血糖等，血浆皮质醇（F）升高，且失去昼夜节律，小剂量地塞米松抑制试验阳性。
3.X线检查示蝶鞍扩大，骨质疏松，脊椎可有压缩畸形等。
五、容易误诊的疾病
1.纯性肥胖症。
2.Ⅱ型糖尿病肥胖者。
3.医源性皮质醇增多症。
4.抑郁症患者等相鉴别。
六、治疗原则
1.库欣病：确定为垂体腺瘤时，应用显微外科技术，经鼻经蹀窦摘除垂体肿瘤。同时可保留垂体功能。这一方法被认为是唯一安全，有效的治疗库欣病的方法，治愈率达85%～95%，并发症少，复发率也极低，若未能证实有垂体肿瘤，可考虑施行肾上腺手术。由于认识到Nelson综合症的发生，限制了双侧肾上腺切除的应用，手术方案较多，包括一侧肾上腺切除加垂体放射治疗，一侧全切和对侧大部切除，单纯垂体照射等。治疗效果都不十分满意。
2.肾上腺肿瘤：肾上腺腺瘤采用外科手术切除效果满意，由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘脑-垂体-肾上腺轴，使对侧肾上腺皮质功能低下，术中及术后应补充皮质激素以防止肾上腺危象的发生，由于对侧肾上腺皮质萎缩，应于术前及术后补充ACTH，促使其功能的恢复。肾上腺皮质癌无远处转移者手术治疗疗效佳有远处转移者，应尽可能切除原发灶，以提高药物治疗和放射治疗的疗效，不能切除或复发肿瘤用药物治疗。
3.结节性肾上腺皮质增生：按肾上腺腺瘤治疗原则处理，若为双侧性，尽可能保留肉眼观无异常之肾上腺组织。
4.异位ACTH综合症：病变部位已确定者，手术切除肿瘤。若无法确定或不能切除时，可按库欣病原则作肾上腺切除，以减轻症状。
5.药物治疗：包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑-垂体的药物，可作为辅助治疗措施。
⑴密妥坦直接作用于肾上腺皮质，抑制皮质醇合成，对肿瘤组织也有一定破坏作用，更使用于肾上腺皮质癌。
⑵胺鲁米特阻断胆固醇向孕烯醇酮的转变，抑制肾上腺素及甲状腺素的合成。主要用于对较大的肾上腺肿瘤的治疗。
⑶美替拉酮抑制11β-羟化酶，作用和氨基导眠能相似。
⑷酮康唑抑制碳链酶和17-羟化酶。
⑸赛庚啶抑制5-羟色胺的分泌，作用于下丘脑-垂体，抑制ACTH释放。
⑹溴隐婷抑制ACTH和皮质醇分泌，此外还可采用皮质醇受体阻断剂米非司酮。
6.围手术期处理十分关键，必须应用皮质激素替代疗法，以防止术中术后发生肾上腺皮质功能不全。对肾上腺皮质瘤患者，应予术前及术后加用ACTH，刺激萎缩的正常皮质组织，使之尽快恢复功能。
七、预后
该疾病的预后因病因不同而差异较大，肾上腺癌或异位肿瘤转移者，以及合并心衰、脑血管意外、尿毒症或严重感染者，预后不良。