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疾病名称:先天性耳前瘘管
其他名称:先天性耳前瘘
疾病编码:ICD-9:744.401 ICD-10:Q18.102
所属部位:耳部,
所属科室:耳鼻咽喉科,儿科
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http://www.zgkw.cn 日期:2009-07-09

    一、概述

    先天性耳前瘘管是常见的耳科疾病。为胚胎期第一腮沟的遗迹,多单侧发病。一般常无症状,偶尔在挤压时有少量黏液或黏脓从瘘口溢出;感染时,局部可红肿疼痛或形成脓肿,或脓性分泌物增多;反复感染化脓者,局部可形成脓瘘或瘢痕。一般来说,无症状者不需要治疗,一旦感染,则红肿痛而化脓,可反复发作。该疾病属外显不全的常染色体显性遗传性疾病。

    1.病因:为胚胎期形成耳廓的第一、第二腮弓的小丘样结节融合不良或第一腮沟封闭不全所致。瘘管是一种可有分枝而弯曲的盲管,其外口常位于耳轮脚前上方。管腔盖有复层鳞状上皮,腔内含有鳞屑物,挤压瘘口周围,偶有少许黏稠皮脂腺样物自瘘口溢出。

    2.病理生理:瘘口常位于耳轮脚前,瘘管可具分支,管壁衬以复层鳞状上皮。管腔内有脱落上皮及角化物。因感染腐败可排出具臭味的分泌物。若反复感染可形成囊肿或脓肿。

    二、临床表现

    常无症状。便于挤压时,可有少许黏液或皮脂样物从瘘口溢出。感染时,局部可肿痛或化脓,反复化脓干者,局部可形成脓瘘或裂痕。

    三、诊断依据

    1.耳轮脚前有瘘口,常无症状。

    2.挤压瘘口周围可有少许白色积存物流出。

    3.感染时局部红肿热痛或形成脓肿。反复感染则形成脓瘘或皮肤疤痕。

    四、治疗原则

    无症状者不需治疗,若有感染化脓,应予抗生素等抗感染治疗,或脓肿切开引流,局部换药等治疗,待感染控制,局部痊愈后,再行瘘管切除术,术前注入少许美蓝于瘘管内,并将探针谈如管腔作为引导。然后将瘘管黑或者其分支一次彻底切除。若遗留部分瘘管感染复发,再行手术即甚困难。

    1.抗感染治疗

    ⑴合并感染者应用抗生素和其他辅助药。

    ⑵反复感染形成脓瘘者,根据药敏试验选择有效抗生素(包括新特物药)。
   
    2.中医治疗:清热解毒,消肿排脓。青天葵10g、蒲公英20g、野菊花20g、金银花15g、柴胡6g、白芷6g、丹皮10g、车前草15g、川连8g、皂角刺12。

    ⑴伤口未溃烂,加山甲10g;

    ⑵伤口已溃烂,加桔梗10g、当归6g、薏苡仁24g。

    五、预防

    1.若无感染史者,不必处理。

    2.在急性感染时,全身应用抗生素控制炎症,对已形成脓肿者,则应先切开引流。

    3.有感染史者可待感染控制后,行瘘管切除术。

    4.饮食上宜清淡,以瘦肉或鲜蛋为主,忌海鲜鱼虾。

    该疾病是先天性疾病,无症状时不须治疗。继发感染时,可以全身应用抗生素。对已形成脓肿者,应先切开引流。该疾病有反复发作趋向,因此,控制感染后,应当到条件较好的医院将瘘管彻底切除,以免复发。

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