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你的位置: 疾病百科 -> 按疾病系统浏览 -> 泌尿生殖系统疾病 ->溶血性尿毒症综合征
疾病名称:溶血性尿毒症综合征
其他名称:溶血-尿毒症性综合征
疾病编码:ICD-9:283.101 ICD-10:D59.301
所属部位:全身,腰部,
所属科室:肾脏内科,中医科,中医内科
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http://www.zgkw.cn 日期:2009-09-28

    一、概述

    溶血尿毒综合征(heomlytic uremic syndrome,HUS)是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿,国内报道仅数十例,以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一,曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法,死亡率曾高达77%,近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用,病死率已下降至4.5%。
 
    该疾病的病因:至今未明,可能与感染(病毒、细菌、立克次体)、遗传及其它因素(如硬皮病、妊娠、口服避孕药)有关。

    二、临床表现

    1.前驱表现:腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天;

    2.急性微血管性溶血性贫血;

    3.弥漫性血管内凝血,表现广泛出血倾向;

    4.急性肾功能衰竭,表现少尿,无尿;

    5.其他:如循环系统表现(高血压、心律失常、心力衰竭),神经系统(嗜睡、抽搐、昏迷)。

    三、医技检查

    1.溶血性贫血证据:短时间内出现严重贫血,网织红细胞3%~5%,乳酸脱氢酶升高;

    2.血小板减少的证据:全身多部位出血,血小板计数多<50×109/L;

    3.进行性肾功能损害:少尿、无尿,血尿素氮、血肌酐升高;

    4.凝血异常:凝血时间延长,血纤维蛋白降解产物增多;

    5.肾活检:肾脏微血管栓塞。

    四、诊断依据

    1.微血管内溶血(进行性贫血、外周血红细胞大小不等,存在畸形红细胞和网织红细胞增多)。
   
    2.血小板减少。

    3.急性肾功能不全。

    症状不典型者可做肾穿刺活检,如发现显著小血管病变和血栓形成有助于确诊。

    五、治疗原则

    1.对症治疗及支持治疗;

    2.纠正水电解质及酸碱代谢失衡;

    3.血液净化治疗;

    4.抗凝治疗。

    5.用药原则

    ⑴一般情况下,首先考虑应用用药框限“A”;

    ⑵疗效欠佳者,或病人病情较重者,再考虑应用用药框限“C”。

    六、预防

    该疾病常为临床的危急重症,一旦发现患者有进行性贫血,出现急性肾衰,务必分秒必争送到有做肾活检及血液净化的正规医院及时抢救。

声明:本站提供的疾病相关资料不作为患者诊断和治疗的最后依据
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