原发性阑尾肿瘤属少见疾病，由于缺乏临床特异性症状、体征，临床表现与急、慢性阑尾炎极其相似，且常合并阑尾炎，因此极易误诊。阑尾肿瘤主要包括：类癌、腺癌和囊性肿瘤三种。大部分阑尾肿瘤都可经阑尾切除术痊愈。

    1.病因：阑尾腔的阻塞是阑尾黏液囊肿形成的关键，而阻塞的发生可以来自阑尾黏膜的慢性炎症，瘢痕收缩和异物嵌顿，也可因阑尾壁的粘连、扭曲和受压而引起。管腔阻塞后，远侧阑尾腔内的分泌物无法正常排出，逐渐在腔内潴留，最终导致阑尾腔的膨胀、扩张而形成囊状，待腔内压力升高到影响管壁的营养供给时，黏膜上皮才停止分泌黏液，囊肿不再增大。由此可见，阑尾黏液囊肿的发生和发展，必须具备3个条件。①阑尾腔的阻塞：特点为逐渐形成的、机械性和完全性的阻塞。②阑尾黏膜功能正常：阻塞后远侧阑尾黏膜能正常分泌黏液。③阑尾的内环境：无细菌存在，不发生化脓感染。

    2.发病机制：阑尾肿瘤的病理类型常见有3种：①阑尾类癌：在消化道类癌和阑尾肿瘤中最多见，约占所有阑尾肿瘤的90%。类癌又可分为纯类癌、腺类癌和类癌腺癌混合型3种。病灶绝大部分位于阑尾远端，肿瘤直径在1cm以下占70%～90%，2cm以上占1%左右。2cm以下较少转移，发生转移者仅占14%～33%。个别报道肝转移和类癌综合征。在镜下常见肿瘤侵犯肌层和淋巴管。术中触及阑尾的坚硬球形肿块，切面呈黄色或灰黄色，应高度怀疑。腺类癌，较一般类癌恶性度高，15%可发生转移。②阑尾黏液性肿瘤：囊肿大小为数毫米至10多厘米不等，分为潴留性囊肿、良性黏液性囊腺瘤和恶性黏液性囊腺瘤，但肉眼难以区别良恶性。黏液囊腺癌可侵犯阑尾壁黏膜层以外的癌组织，可发生腹膜种植，并可在腹腔黏液中找到具有分泌功能的上皮细胞。③腺瘤与腺癌：分为绒毛状腺瘤、平滑肌瘤、神经瘤等。④其他：以黏液腺癌及印戒细胞癌为主，恶性淋巴瘤和平滑肌肉瘤罕见。

    二、临床表现

 

    1.症状和体征：阑尾肿瘤体积较小时多无特殊症状和体征。术前不易确诊，多数病例是在阑尾切除术中或术后病理检查时发现。当肿瘤较大或阻塞阑尾腔造成腔内压力增高或压迫阑尾系膜引起阑尾缺血、充血并继发感染时，可出现不同程度的右下腹疼痛。疼痛特点与急、慢性阑尾炎很相似，故早期常误诊为阑尾炎。

    当肿瘤体积较大或恶性肿瘤与周围组织浸润、粘连时，在右下腹部可触到肿块。所以在诊断时要反复了解腹痛历史。阑尾肿瘤的腹痛多有一个慢性过程，且经抗炎治疗后腹痛及肿块无好转。另外，恶性肿瘤有结-直肠癌的其他症状，如便血、贫血、腹水及远处转移等。

    ⑴阑尾黏液囊肿：常无症状或表现为右下腹不适、右下腹肿块。其特点有：①在急慢性阑尾炎或阑尾脓肿史后右下腹仍有肿块。②肿块增大缓慢，表面光滑有弹性，边界清可活动，可有轻度压痛。

    ⑵阑尾类癌：以纯类癌常见，预后好，女性多见，男女比例为1:3。临床表现有以下类型：①急性阑尾炎症状。②慢性右下腹痛。③类癌综合征(罕见)。④个别病人右下腹可触及肿块，而一般状况良好。

    阑尾类癌病人可出现类癌综合征，表现面部潮红、腹泻、痉挛性腹痛、喘鸣及右心心瓣膜病等症状，但发生率很低。

    ⑶阑尾腺癌：临床表现无特异性，可无症状，阑尾腔梗阻而表现为感染症状少数为右下腹肿块或急性肠梗阻症状，极少数表现为肠道出血、肠套叠症状。阑尾腺癌可有下列特点①阑尾炎症状不典型或表现为阑尾脓肿，经积极治疗一度消退又复发。②右下腹实质性肿块。③阑尾短缩、增厚，阑尾腔闭塞，或根部有坚硬肿块者。④阑尾切除术后发生长期不愈的瘘管。

    2.并发症

    ⑴当肿瘤较大或阻塞阑尾腔造成腔内压力增高或压迫阑尾系膜引起阑尾缺血、充血并继发感染。

    ⑵肿块压迫膀胱出现尿频、尿急等，压迫输尿管表现为腰部胀痛、肾盂积水等。

    三、医技检查

    1.实验室检查：合并阑尾急性炎症时，血中的白细胞计数可升高。

    2.B超：腹部B超不易发现体积较小的阑尾肿瘤。当肿瘤较大时，黏液囊肿呈圆形或椭圆形无回声区或有分隔回声，周边整齐、清晰，有轻度压痛。无阑尾切除史。恶性肿瘤多呈分布不均的低回声区，中间可有钙化或坏死液化区，境界不规则，较晚期肿瘤可发现肝脏转移灶。

    3.X线钡灌肠

    ⑴多数病例阑尾不显影，少数近端可显影，远端中断。若钡剂进入囊肿腔内可显示圆形或椭圆形影。

    ⑵盲肠下端内侧由肿瘤压迫而引起的弧形压迹，恶性肿瘤累及盲肠时可见充盈缺损及基底部变窄。

    4.腹部平片可见钙化及肿瘤阴影。

    5.CT及内镜：可协助诊断。一经发现肿瘤应与卵巢、大网膜及盲肠等部位疾病鉴别。

    四、诊断依据

    1.阑尾良性肿瘤中阑尾黏液性肿瘤较多见。诊断要点为：

    ⑴长时间的慢性非转移性右下腹疼痛。

    ⑵有时右下腹可触及表面光滑、边界较清楚，有一定移动性的腹部包块。

    ⑶钡灌肠可见盲肠末端有界限锐利的圆弧压迹。

    ⑷B超可见右下腹有液性包块暗区，暗区随体位移动可变动。

    2.阑尾类癌是阑尾最常见的恶性肿瘤，人体的二分之一的类癌发生在阑尾，术前诊断极为困难，其影像学特点与慢性阑尾炎相似。

    ⑴阑尾显影粗细不均，外观粗糙不光滑，僵硬变形。

    ⑵阑尾显影呈扭曲状，位置固定，移动受限。

    ⑶阑尾部分或完全不显影，阑尾类癌与阑尾炎极易混淆，因此手术中不能仅仅满足于阑尾炎的诊断，应仔细探查，切除标本常规送病理检查，如术中触及阑尾肿物应行快速切片检查，以便选择合适的手术方式。

    3.阑尾腺癌的术前诊断更加困难。诊断要点：

    ⑴原发性阑尾黏液腺癌的高发年龄在40岁以上。

    ⑵右下腹长期隐痛、腹泻、经消炎对症治疗不见根本好转，又无明显加重者。

    ⑶右下腹触痛及无痛性包块，经消炎治疗后肿块不能完全消散或有增大。

    ⑷虽有右下腹包块，但无恶液质或突然并发急性阑尾炎的表现。

    ⑸X线特点：①盲肠内侧壁可有不规则充盈缺损或回肠末端和盲肠内侧壁间距增宽。②盲肠内侧壁充盈缺损基底部与盲肠壁形成锐角，表示癌从阑尾根部长入盲肠腔内。

    ⑹B超提示右下腹实性包块排除右侧输卵管和卵巢病变，应想到阑尾黏液腺癌的可能，术前诊断如难以确诊，手术探查是明确诊断的必要手段，如术中发现实性包块浸润性生长，呈灰白色，则应考虑为腺癌，手术中要行切片检查。若阑尾切除后形成瘘管，长期不愈合者，也应考虑腺癌可能。

    五、容易误诊的疾病

    应与卵巢、大网膜及盲肠等部位疾病鉴别。

    六、治疗原则

    原发性阑尾肿瘤都应手术切除，根据肿瘤的性质及部位，术式也有所不同。

   

    1.阑尾黏液囊肿：对于良性的黏液性囊腺瘤完整切除阑尾是惟一的治疗。据统计囊肿多数位于阑尾远端，行包括囊肿在内的阑尾切除即可。手术中操作应轻柔，用敷料将囊肿与周围组织隔开，尽量不使囊肿破裂。应避免穿刺或切开探查，以防黏液外溢、腹腔种植，引起腹膜假黏液瘤。一旦破裂应吸尽黏液，用氟尿嘧啶(5-FU)500～1000mg加生理盐水1000ml冲洗腹腔。而对于恶性黏液性囊腺瘤，多数学者认为应行右半结肠切除，以达到根治的目的，若根部受累或与盲肠粘连应切除一部分盲肠为宜。对于伴有卵巢黏液性囊腺瘤或囊腺癌者，应同时切除卵巢。

    2.阑尾类癌：目前多数学者主张以瘤体大小作为选择术式的主要依据。对直径大于2cm的类癌，转移发生率高，可视为恶性类癌，应行右半结肠切除。对于直径小于1cm的阑尾类癌，行单纯阑尾切除即可。Moertel对128例行单纯阑尾类癌切除病人的随访发现，5年存活110例(86%)，10年以上存活86例(67%)，没有发生转移或复发。对于直径在1～2cm的肿瘤争议较大，但大多数学者认为，可行单纯阑尾切除，并彻底切除其系膜。但对年轻的病人，类癌直径大于1.5cm或类癌已浸润至浆膜下或阑尾系膜，可行回盲部或右半结肠切除。

    3.阑尾腺癌：多数学者认为，一旦诊断明确，应行右半结肠切除。与单纯阑尾切除相比，右半结肠切除可明显提高五年生存率，减少复发。由于阑尾腺癌分化均较差，应扩大根治范围，一旦诊断明确，应行右半结肠切除。

    4.其他恶性肿瘤：以黏液腺癌及印戒细胞癌为主，恶性淋巴瘤和平滑肌肉瘤罕见。实性肿瘤多为恶性，若术中不能确定肿瘤性质需行冰冻切片检查。争取一期根治切除。由于阑尾缺乏肌层，癌肿浸润黏膜下层即说明病变已达浆膜下层，发现时多属Dukes B、C期。此时要按右半结肠癌的手术原则进行右半结肠切除及联合化学、免疫等综合治疗。

    七、预后

    手术切除是惟一有效的手段，一般预后较好，5年生存率可达90%以上，文献中多次报道阑尾类癌伴肝转移，病人带瘤生存10年以上的病例。