脾功能亢进(简称脾亢)是一种综合征，临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，可经脾切除而缓解。脾亢可分为原发性及继发性。病因不明的称为原发性脾亢。继发性脾亢可见于病因较明确的脾肿大患者，如各种不同病因引起的肝硬化(尤以血吸虫病性肝硬化)，慢性感染如疟疾、结核病、恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。本病经治疗原发病后，部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后，临床症状可得到纠正。

    1.病因

    ⑴原发性脾亢：原发性者是指基本疾病未能确定；但临床上却具有脾功能亢进的一系列表现。有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明，很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果或系相互无关的独立疾病。

    ⑵继发性脾亢：继发性者是指由于脾以外的疾病影响到脾脏，导致脾功能亢进，其原发疾病多数是已经诊断明确的。临床上更多见的是继发性脾功能亢进，包括发生在下列各种病因较明确者：①急性感染伴脾大：如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症。②慢性感染：如结核、布氏杆菌病、疟疾等。③充血性脾大即门脉高压：有肝内阻塞性(如门脉性肝硬化、坏死性肝硬化、胆汁性肝硬化，含铁血黄素沉着症，结节病等)及肝外阻塞性(有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成)等。④炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等。⑤恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等。⑥慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等。⑦类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克症。⑧骨髓增生症如真性红细胞增多症，慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化。⑨其他：如脾动脉瘤及海绵状血管瘤。

    ⑶隐匿性脾亢：无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以周围血象未显示血细胞减少，但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能,即可导致单一或全血象细胞减少症。

    2.发病机制：虽然脾功能亢进的发病机制仍然需要进一步探讨，但是根据脾脏的生理功能，有下列几种学说：

    ⑴过分阻留作用：脾脏内的血管丰富，结构特殊，血细胞在血窦、脾索内阻留时间较长，窦壁细胞和红髓内的巨噬细胞对其所滤过的血细胞富有识别、阻留的性能。正常情况下，被阻留的血细胞多数是衰老的，先天性形态异常的，血红蛋白结构异常的，细胞膜被氧化物质损伤的或被抗体所包裹的细胞，这些血细胞通常在脾内阻留，并遭受破坏。正常人脾内并无红细胞或白细胞贮藏作用，但约1/3血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏。当脾脏有病理性显著肿大时，不但更多血小板(50%～90%)及淋巴细胞在脾内阻留，而且也可有30%以上的红细胞在脾内阻留，导致周围血中血小板及红细胞减少。

    ⑵过分筛选及吞噬作用：脾亢时脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃，而脾索内异常红细胞(如球形细胞及受抗体、氧化剂或其他化学毒物、物理因素损伤的红细胞等)明显增多，并为巨噬细胞所清除，导致周围血中红细胞明显减少。有些红细胞膜上出现海因小体，或浆内有豪-胶小体，甚至疟原虫的滋养体；当自脾索进入血窦时，常见红细胞因其海因小体或豪-胶小体被夹住在窦壁基膜小孔而进退两难，最后为窦壁巨噬细胞所挖除，同时红细胞膜受到损伤。反复多次受损后，红细胞成为球形细胞，终至无法通过基膜小孔而被吞噬。

    ⑶体液因素：尚有学者提出脾脏能产生某种分泌素抑制骨髓血细胞生成和成熟，同时也抑制骨髓内成熟血细胞的释放功能。一旦抑制因素被解除，则骨髓细胞的异常表现即迅速恢复正常。已证明：①脾浸出液注入动物，能使其血细胞减少；②切脾后患者对放射线治疗及化疗的耐受力增强，可能是去除了体液因素的结果。

    ⑷免疫因素：认为脾功能亢进是自身免疫性疾病的一种类型。脾脏能产生抗体，破坏自身的血细胞，而使周围血细胞减少，骨髓则有代偿性增生。例如免疫性血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血性贫血，认为脾是产生抗体的主要场所，也是破坏血细胞的场所；当脾脏切除后，血象和骨髓象往往亦随之好转。

    ⑸稀释作用：当脾脏肿大时，血浆总容量也明显增加，可以使血液稀释而致血细胞减少，贫血是由于脾脏对血细胞的阻留和稀释所致的假性贫血双重作用的结果，切除肿大的脾脏可以纠正稀释性贫血，并使血浆容量恢复正常。

    二、临床表现

    1.症状和体征：临床上所见的脾功能亢进多数为继发性，因此其突出的表现有两方面：

    ⑴原发病的表现：根据所患疾病的不同其表现亦异。常见的是肝硬化所致的门静脉高压---充血性脾大。除脾脏肿大外，可伴有或不伴有肝功能减退。

    ⑵脾功能亢进的表现：主要是脾脏肿大和血细胞减少而发生相应的症状。脾脏的性质与大小按原发病而异，至晚期脾脏可呈显著肿大。血细胞减少可导致贫血 感染和出血。有的患者虽然白细胞或血小板数量很低，但感染或出血的症状和体征不一定明显或很轻微。但是，如果伴有肝功能减退或凝血功能发生障碍时，则可出现较严重的出血症状。脾功能亢进一般具有脾脏肿大，但并非所有的脾大均有脾功能亢进。脾组织增大越显著，有可能脾功能亢进的程度越严重，因此脾脏增大与脾功能亢进的程度有一定关系，但不是呈绝对的平行关系。

    2.并发症

    ⑴脾栓塞、脾周围炎、可见左上腹或左下胸剧痛，且随呼吸加重，局部压痛摩擦感，可闻及摩擦音。

    ⑵合并各种感染，主要原因是白细胞降低所致。

    三、医技检查

    1.实验室检查

    ⑴外周血：红细胞、粒细胞及血小板减少，也可以为其中单一系列细胞的减少。

    ⑵骨髓象：造血细胞有代偿性增生，部分有细胞成熟障碍现象。

    ⑶脾脏切除后：血及骨髓象可以恢复或接近正常，脾脏应作细胞病理学检查加以证实。
对脾功能亢进原发病进一步诊断更为重要，宜根据条件与需要做以下各项检查。

    2.超声显像：体检时，脾大在肋弓下未能触及者，应进一步作超声显像探测，超声显像对脾脏大小、厚度及性质能准确查知，对脾脏内部的病变与临近器官的关系有协助诊断的价值。当前超声显像水平的不断提高及其临床应用普及，对脾功能亢进本身及原发病的确诊起了重要作用，有些疾病已不完全依赖进一步的核素检查。因此，有学者认为在多数情况下，超声显像对内脏的检查可以部分代替CT与放射性核素检查。

    3.电子计算机X射线断层摄影(CT)：CT既可测定脾脏大小，又可发现脾脏深部及表浅病变。如淋巴瘤，CT常表现为脾内有圆形或不规则的不均匀实质性影形，密度低、境界模糊；脾脏血管肉瘤表现为圆形、卵圆形不均匀的影形；脾梗死表现为单个或多个三角性或楔形低密度区。脾与肝同时作CT检查可以进一步发现肝脏的大小、性质与脾脏的关系。

    4.核共振成像(MRI)：这是一种生物磁学核自旋成像技术，它能显示CT显像相类似的变化，它主要测定液体在体内的分布，化学结构和血流的速度，以显示其内部结构及其变化。如水肿、出血与肿瘤，尤其是在探查门脉或脾静脉变化方面有一定意义。

    5.放射性核素。

    四、诊断依据

    1.脾脏肿大。

    2.外周血细胞减少：其中红细胞、白细胞或血小板可一种或多种(两种或三种)同时减少。

    3.骨髓造血细胞增生：骨髓增生活跃或明显活跃。部分病例可出现轻度成熟障碍表现。

    4.脾脏切除后可使外周血象接近或恢复正常。

    5.51Cr标记的血小板或红细胞注入体内后，进行体表扫描，可提示血小板或红细胞破坏过多。

    五、容易误诊的疾病

    主要涉及脾大的鉴别诊断及血细胞减少的鉴别诊断。前者主要是各种继发性脾亢间的鉴别，后者除各种继发性脾亢间的鉴别外，尚需与其他各种血细胞减少鉴别，包括再生障碍性贫血、非白血病性白血病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症，多发性骨髓瘤、巨幼细胞贫血、慢性肾功能衰竭等。与慢性肾功能衰竭鉴别，检测血肌酐、尿素氮，即可清楚区分。

    六、治疗原则

    1.治疗原发病。

    2.脾脏切除。

    3.对症及支持疗法。

    4.用药原则：首先要治疗原发病，用药若不能收效而原发病许可，可考虑切脾。

    5.可作脾切除术：已诊断为脾功能亢进者，如果是继发性脾功能亢进者，临床症状较轻。以治疗原发病为主，随着原发病治疗好转或治愈，脾脏可以缩小，血象与骨髓象改善。原发病本身治疗困难者，或者原发病已进入晚期，脾功能亢进明显者，可创造条件行脾切除术，同时或术后继续治疗原发病。亦有一些继发性脾功能亢进，主要病变在于脾脏本身，切脾作为治疗首要方案。

    6.不宜作脾切除术：以下几种脾功能亢进症虽有明显脾功能亢进症状，以内科治疗为主。一般不宜作脾切除术：

    ⑴骨髓骨硬化症(osteomyelosclerosis)：该症的脾大是骨髓硬化后代偿造血的结果，脾切除使肝脏迅速肿大，病情恶化。在不得已情况下，才考虑脾切除术；如只有溶血症状，使病情变坏，或脾脏中红细胞滞留过多引起治疗无效的贫血。

    ⑵慢性粒细胞白血病：过去曾认为可以改善贫血、血小板减少及一般症状，并认为有预防慢性粒细胞白血病急变作用；现多认为脾切除并非作为治疗慢性粒细胞白血病及其急变的有效手段。

    ⑶某些非血液疾患引起的脾功能亢进如：败血症、黑热病、梅毒等都以抗病原体之内科治疗为主，非脾切除适应证。

    7.经皮肤非切除性的脾脏栓塞术：目前，对脾功能亢进可试采用部分或分次性脾栓塞，以达到改善脾功能亢进的目的。一般主张栓塞脾动脉分支的脾栓塞，侧支循环建立还可以保存脾脏的功能。其指征如β-珠蛋白生成障碍性贫血，脾脏动脉肿瘤及门静脉高压症。部分性脾脏栓塞手术可以部分保存脾脏免疫功能，改善骨髓功能，减少脾切除的副作用。同济医科大学附属协和医院心血管介入检查科已在开展此项治疗手术，对儿童期的脾功能亢进有较好的效果，如重症珠蛋白生成障碍性贫血等。

    七、预防

    积极预防各种不同病因引起的肝硬化(尤以血吸虫病性肝硬化)，慢性感染如疟疾 结核病、恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。