医院超市
中国医院协会
退出  |  刷新
问与搜帮助中心网站地图 中国康网
中国康网频道网站 当前:全国
医院
医生
疾病
药物
医院圈子
搜索问吧内容
按拼音浏览
A B C D E F G H I J K L M
N O P Q R S T U V W X Y Z
按部位浏览
全身 头部 面部 眼部 耳部
口部 鼻部 颈部 脊柱 胸部
腰部 腹部 臀部 生殖部位
皮肤 上肢 下肢 手部 足部
按疾病系统
跳过导航链接
传染病(感染性疾病)
循环系统疾病
呼吸系统疾病
消化系统疾病
泌尿生殖系统疾病
血液及淋巴疾病
内分泌系统疾病
神经系统疾病
精神疾病
心理疾病
代谢性疾病
营养性疾病
风湿免疫性疾病
化学物理因素所致疾病
骨科疾病
妇产科疾病
儿科疾病
皮肤病
性传播疾病
耳鼻咽喉科疾病
眼科疾病
口腔疾病
遗传疾病
肛肠疾病
你的位置: 疾病百科 -> 按疾病系统浏览 -> 消化系统疾病 ->腹茧症
疾病名称:腹茧症
其他名称:
疾病编码:ICD-9:568.823 ICD-10:
所属部位:腹部,
所属科室:急诊科,普通外科,腹部外科
擅长治疗的医院 擅长治疗的医生 相关药物

http://www.zgkw.cn 日期:2009-10-16

    一、概述

    腹茧症是一种临床罕见疾病。其特点是全部或部分小肠被一层灰白色质韧厚硬的纤维外膜包裹。病因不明。临床报道多为青春期女性。本病术前诊断困难,常以腹部包块或肠梗阻为首发症状,主要表现为反复发作的腹痛、腹胀,伴腹部包块,呕吐,不规律排气排便或无排气、排便。患者大多体质衰弱,后期病情严重,术后并发症多,病死率高。

    1.病因:不明,可能与下列因素有关。①继发于某种腹腔内炎症:Foo等认为本病多发于女性,发病时间常在月经初潮2年内,推测可能系月经血经输卵管反流进入腹腔,诱发亚临床原发性腹膜炎纤维渗出机化所致。Sieck等根据发病的地区性和好发于青少年女性的特点,推测可能系易经生殖道侵入的病原体逆行感染引起腹膜炎的后遗症。但这些推测尚未被证实,而且不能解释男病人的发病,从手术中发现包膜内肠间粘连也有别于一般感染所致腹膜粘连。②先天性发育异常:多数学者认为腹茧症是先天性发育异常加上后天因索所致,其理由是包膜很完整、光滑,与壁层腹膜无粘连,一些包膜病理检查证实为腹膜结构,腹内伴发畸形率较高(54.3%),常为大网膜缺如。由此推测可能系大网膜发育异常或小肠系膜呈双套筒发育所致,造成包膜内肠粘连的原因可能与后天因素有关。还有学者认为腹茧症是一种先天性十二指肠旁疝或结肠系膜疝。③药物影响:Seng报道的病例中有服用普萘洛尔(心得安)史,(每日80mg),认为普萘洛尔类β-受体阻滞剂减少了控制细胞正常增生的环磷酸腺苷酸(cAMP)及环磷酸鸟苷酸(cGMP)的比例,导致胶原过度增生和腹腔纤维化。④原发性腹膜炎Francis注意到腹茧症在肝硬化、肾炎、恶性肿瘤及心力衰竭伴腹水病人中发生率较高,尤其是肝硬化病人行LeVeen分流术后多见。王荣华则报道结核性腹膜炎病人发病率高。

    2.发病机制:小肠被异常纤维膜呈蚕茧状包裹,程度不一,从Treitz韧带到末端回肠的全部或部分小肠,被茧状包裹成团块状、马蹄形或U形,包膜与相邻壁腹膜无粘连,少数与盆壁或侧腹膜融合,部分可累及结肠、胃、胆囊和子宫及附件。包膜厚薄不均,增厚处呈乳白色,包膜内小肠间或包膜间可有疏松粘连、胃分离,包膜可局部增厚,形成缩窄环或束带压迫肠管形成梗阻,肠梗阻发生率约为57%,腹茧症伴腹腔内畸形率较高,约为54.3%,常见的是大网膜缺如或发育不全,肝左叶缺如、游离盲肠等,腹茧症包膜病理检查结果可有两种情况:①纤维式胶原组织呈慢性炎症改变。②腹膜组织综合资料分析病理改变不一,包膜可能来源于腹膜组织。

    二、临床表现

    1.症状和体征:平常病人并无症状,92%的病人以肠梗阻就医,其中亚急性和慢性肠梗阻占71.4%,一些病人是在腹部手术时偶尔发现本病。部分病人伴有腹部包块,发生率为69%。临床特点:①青年女性,有不明原因的肠梗阻。②既往有类似发作史,可自行缓解。③常表现为腹痛及呕吐,但缺乏肠梗阻的四大典型症状。④触诊腹部有无压痛的包块,质地软。

    腹茧症术前很难确诊,几乎均为术中诊断,对于青少年女性,既往无腹部手术史及腹膜炎或长期服药者,出现肠梗阻和腹部包块时应疑本病。
   
    2.并发症:肠梗阻为主要并发症,亦是病人就诊的主要原因。

    三、医技检查

    1.实验室检查:组织病理学检查可表现为为纤维或胶原组织,呈慢性炎症改变。

    2.B超检查:提示肿物为粘连的肠管,外被有弱回声组织,不能观察到有无腹水及包裹肠管有无蠕动。

    3.X线钡餐检查:可见小肠受压、紧缩、小肠整块移动或回肠末段狭窄等征象,钡剂通过小肠的时间明显延长,短缩的肠系膜及纤维内壁的粘连可使小肠出现类似结肠袋样的征象。

    4.CT检查:可了解腹块内为折叠之小肠,肠管狭窄为增厚的腹膜所包裹。

    四、诊断依据

    1.无手术史,有较长反复发作不全肠梗阻病史的中青年。

    2.全腹中度膨胀,不对称,可触及一整体、光滑、压之不缩小的包块,表面闻及肠鸣音。

    3.X线可发现全部或部分小肠聚拢于某一部分,位置固定。

    4.B超可见内有肠管的肿块。

    五、治疗原则

    腹茧症治疗以手术为主,距包膜基底1cm处切除包膜或切开包膜固定于侧腹壁,有粘连、缩窄环充分松解,彻底解除梗阻使小肠解剖复位或附加肠排列等。绝大多数病人术后症状消失,少数病人遗留症状,可继续服用泼尼松、维生素B1治疗可缓解症状。术中应仔细观察肠管与肿块的关系,切忌包膜内小肠整块切除或误当肿瘤切除,导致短肠综合征发生。

    六、预后和预防

    绝大多数病人手术后症状消失,少数遗留症状病人经非手术治疗,可缓解症状。

声明:本站提供的疾病相关资料不作为患者诊断和治疗的最后依据
上一疾病:腹股沟直疝 下一疾病:腹膜后出血
医院超市