一、概述
蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage，SAH)通常为脑底部动脉瘤或脑动静脉畸形破裂，血液直接流入蛛网膜下腔所致，又称自发性SAH。脑实质或脑室出血、外伤性硬膜下或硬膜外出血流入蛛网膜下腔为继发性SAH。
蛛网膜下腔出血的病因包括：①粟粒样动脉瘤：约占75%，年发病率6/10万；②动静脉畸形：约占10%，多见于青年人；③梭形动脉瘤：高血压、动脉粥样硬化所致；④脑底异常血管网（Moyamoya病）：占儿童SAH的20%；⑤其他：霉菌性动脉瘤、颅内肿瘤、垂体卒中、脑血管炎、血液病及凝血障碍疾病、颅内静脉系统血栓和抗凝治疗并发症等，原因不明占10%。
二、临床表现
1.症状：动脉瘤性SAH经典表现是突发异常剧烈全头痛，新发生头痛最具有临床意义，约1/3的动脉瘤性SAH患者发病前数日或数周可出现早期轻微头痛，头痛可持续数日不变，2周后缓慢减轻，头痛再发常提示再次出血。但动静脉畸形破裂头痛常不严重。发病多有激动、用力或排便等诱因。短暂意识丧失很常见，可伴呕吐、畏光、项背部或下肢疼痛，严重者突然昏迷并短时间死亡。60岁以上老年SAH患者临床表现常不典型，起病较缓慢，头痛不明显，意识障碍及脑实质损害症状较严重，或以精神症状起病。
2.体征：血压常急骤上升，最初两周内体温可升高达390C。后交通动脉瘤压迫动眼神经可产生麻痹，颈内动脉海绵窦段动脉瘤易损伤Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ和Ⅵ脑神经；大脑前动脉瘤出现精神症状，大脑中动脉瘤出现偏瘫、偏身感觉障碍和痫性发作，椎-基底动脉瘤出现面瘫等脑神经瘫痪。动静脉畸形病人常见癫痫发作，可伴轻偏瘫、失语或视野缺损等局灶性体征。可出现颈强、Kernig征、Brudzinski征等脑膜刺激征，20%患者眼底可见玻璃体下片状出血。急性期偶见欣快、谵妄和幻觉等精神症状，2至3周自行消失。
3.常见并发症：①再出血：是SAH主要的急性并发症，病情稳定后突发剧烈头痛、呕吐、痫性发作、昏迷甚至去脑强直发作，颈强、Kernig征加重，复查脑脊液为鲜红色。20%的动脉瘤患者病后10至14日发生再出血，急性期动静脉畸形再出血较少见；②脑血管痉挛：血管痉挛程度与蛛网膜下腔出血量相关，病后10至14日为迟发性血管痉挛高峰期，是死亡和伤残的重要原因，经颅多普勒或脑血管造影和确诊；③扩展至脑实质内的出血：大脑前或中动脉动脉瘤破裂，血液喷射到脑实质导致轻偏瘫、失语，有时出现小脑天幕疝；④急性或亚急性脑积水：分别发生于发病当日或数周后，进行性嗜睡、上视受限、外展神经瘫痪、下肢腱反射亢进；⑤5%至10%的患者发生癫痫发作，少数患者发生低钠血症。
三、医技检查
1.CT扫描、CT增强、MRI及MRA：临床疑诊SAH首选CT检查，安全、敏感，并可早期诊断。出血当日敏感性高，可检出90%以上的SAH，并可确定脑内出血或脑室出血，伴脑积水或脑梗死，对病情进行动态观察。CT增强可发现大多数动静脉畸形和大的动脉瘤，MRI可检出脑干小动静脉畸形，MRA对直径3～15mm动脉瘤检出率达84%至100%，但不能清晰地显示动脉瘤颈和载瘤动脉。
2.腰椎穿刺及脑脊液检查：若CT扫描不能确定SAH临床诊断，可行腰椎穿刺及脑脊液检查。脑脊液肉眼呈均匀一致血性，压力明显增高（400至600mmH2O），可提供SAH诊断的重要依据。注意腰穿可诱发脑疝形成的风险。
3.数字减影血管造影（DSA）：明确SAH诊断后需行全脑血管造影，因20%的患者为多发性动脉瘤，动静脉畸形常由多支血管供血。DSA可确定动脉瘤位置，显示血管解剖走行、侧支循环及血管痉挛等，发现烟雾病、血管性肿瘤等病因，为SAH病因诊断提供可靠证据，是制定合理外科治疗方案的先决条件。
4.经颅多普勒（TCD）：作为非侵入技术可监测SAH后脑血管痉挛
5.心电图：可显示T波高尖或明显倒置、PR间期缩短、高U波等异常。
6.血液检查：血常规、凝血功能和肝功能等检查有助于寻找其他出血原因。
四、诊断依据
1.突发剧烈头痛伴呕吐、颈强等脑膜刺激征，伴或不伴意识模糊、反应迟钝，检查无局灶性神经体征，高度提示蛛网膜下腔出血。
2.如CT证实脑池和蛛网膜下腔高密度出血征象，腰穿压力明显增高和血性脑脊液，眼底检查玻璃体下片状出血等可临床确诊。
五、容易误诊的疾病
1.高血压性脑出血：也可见反应迟钝和血性脑脊液，但有明显局灶体征如偏瘫、失语等。原发性脑室出血与重症SAH患者临床难以鉴别，小脑出血、尾状核头出血等因无明显肢体瘫痪易与SAH 混淆，CT和DSA检查可以鉴别。
2.颅内感染：可有头痛、呕吐及脑膜刺激征，但先有发热，脑脊液检查示感染。
3.脑肿瘤：约1.5%的脑肿瘤患者可发生瘤卒中，形成瘤内或瘤旁血肿并合并SAH；癌瘤颅内转移、脑膜癌症或中枢神经系统白血病也可见血性CSF，拒详细病史、脑脊液检出癌细胞和头部CT可以鉴别。
六、治疗原则
1.内科治疗
1.1 一般处理：应住院监护治疗，绝对卧床休息4至6周，床头摇高15至20度，病房保持安静、舒适和暗光。避免用力排便、咳嗽、喷嚏和情绪激动等，以免发生动脉瘤再破裂。头痛可用止痛药，保持大便通畅，保证正常血容量和足够脑灌注，治疗低钠血症，防止心律失常，注意营养支持，防止并发症。避免使用损伤血小板功能药物。
1.2 颅高压的治疗：可用甘露醇、速尿和白蛋白等脱水降颅压。颅内压征象明显有脑疝形成趋势者可行颞下减压术和脑室引流。
1.3 预防再出血：抗纤溶药可抑制纤维蛋白溶解酶推迟血块溶解和防止再出血。常用6-氨基己酸，肾功能障碍者慎用，副作用为深静脉血栓形成。止血芳酸或立止血、维生素K3等止血剂的应用仍有争论。
1.4 预防性应用钙通道拮抗剂：尼莫地平口服，尼膜同静点。可减少动脉瘤破裂后迟发性血管痉挛导致缺血合并症。用苯肾上腺素或多巴胺可治疗血管痉挛，确定动脉瘤手术治疗后用此方法较安全。
1.5 放脑脊液疗法：腰穿缓慢放出血性脑脊液，可减少迟发性血管痉挛、正常颅压脑积水发生率，减低颅内压。
2.手术治疗 是根除病因、防止复发的有效方法。
2.1 动脉瘤：破裂动脉瘤最终手术治疗常用动脉瘤颈夹闭术、动脉瘤切除术等。患者意识状态与预后密切相关。手术最适时机仍有争议，目前证据支持早期（出血后2日）手术。未破裂动脉瘤治疗应个体化，年轻的、有动脉瘤破裂家族史和低手术风险者适宜手术，无症状性小动脉瘤患者适合保守治疗。
2.2 动静脉畸形：可采用AVM整块切除术、供血动脉结扎术、血管内介入栓塞或γ-刀治疗等。
七、预后
1.与病因、年龄、动脉瘤部位及瘤体大小、出血量、血压增高及波动、合并症和及时手术治疗等有关。
2.发病时意识模糊或昏迷、高龄、收缩压高、出血量大、大脑前动脉或椎基底动脉较大动脉瘤预后差，半数存活遗留永久脑损害，常见认知障碍。
3.90%颅内动静脉瘤破裂患者可以恢复，再出血风险较小。
参考文献：
[1] 王维治.神经病学.第5版.北京：人民卫生出版社，2004.151-156.
（李艳敏 整理）