医院超市
中国医院协会
退出  |  刷新
问与搜帮助中心网站地图 中国康网
中国康网频道网站 当前:全国
医院
医生
疾病
药物
医院圈子
搜索问吧内容
按拼音浏览
A B C D E F G H I J K L M
N O P Q R S T U V W X Y Z
按部位浏览
全身 头部 面部 眼部 耳部
口部 鼻部 颈部 脊柱 胸部
腰部 腹部 臀部 生殖部位
皮肤 上肢 下肢 手部 足部
按疾病系统
跳过导航链接
传染病(感染性疾病)
循环系统疾病
呼吸系统疾病
消化系统疾病
泌尿生殖系统疾病
血液及淋巴疾病
内分泌系统疾病
神经系统疾病
精神疾病
心理疾病
代谢性疾病
营养性疾病
风湿免疫性疾病
化学物理因素所致疾病
骨科疾病
妇产科疾病
儿科疾病
皮肤病
性传播疾病
耳鼻咽喉科疾病
眼科疾病
口腔疾病
遗传疾病
肛肠疾病
你的位置: 疾病百科 -> 按疾病系统浏览 -> 儿科疾病 ->先天性巨结肠
疾病名称:先天性巨结肠
其他名称:Hirschspeung 病,赫希施普龙病
疾病编码:ICD-9:751.301 ICD-10:Q43.151
所属部位:腹部,
所属科室:儿科,普通外科,腹部外科,小儿外科
擅长治疗的医院 擅长治疗的医生 相关药物

http://www.zgkw.cn 日期:2009-07-10
    一、概述
 
    先天性巨结肠(congenital megaeolon)又称赫希施普隆病(Hirschspung's disease),按其发病病理可称为肠管无神经节细胞症,是胃肠道先天性畸形中最常见疾病之一。发病率高达1/5000,男多于女。
 
    该病的病因目前尚不清楚,多数学者认为与遗传有密切关系,其的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如,或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。该病有时可合并其他畸形。
 
    先天性巨结肠引起之肠阻塞并非完全阻塞,且其病段长短不一,所以临床上的症状表现并非一成不变。正常新生儿通常在出生后24小时内解出胎便,进食后每天有一至数次的正常排便。而大部分先天性巨结肠症的婴儿则往往延迟胎便的解出,之后亦往往数天才一次排便;同时腹部逐渐胀大、进食不顺、甚或呕吐。由于大便无法正常排出而常常引起肠炎,此时反而出现腹泻、发烧、脱水等现象,甚而造成败血症;且有少数病例因严重的肠炎导致大肠胀破而危及生命。少部分病婴并无上述明显且持续之症状;或表现以时好时坏交替出现的便秘、腹泻和肠炎,或仅长期轻微之便秘伴随偶发之腹胀和食欲不佳。到了幼儿时期则以长期逐渐严重的便秘为主要症状;其便秘对于一般的软便剂或促肠蠕动剂并没有良好的反应,往往需要利用肛门塞剂或甘油球灌剂才能令其排便。
 
    二、临床表现
 
    1.出生后不排胎粪或粪排出延迟。
 
    2.腹胀,呕吐。
 
    3.贫血,消瘦。
 
    4.腹部高度膨大,腹部可见粗大肠型。
 
    5.直肠指检:大量气体及稀便随手指拨出而排出。
 
    三、医技检查
 
    1.直肠切片病理检验,以确定结肠肌肉组织内是否缺乏神经节细胞。
 
    2.钡剂大肠摄影,以查看病段之长短范围。
另外,少数的先天性巨结肠症仅涉及极短段的直肠远端,上述方法不能确切诊断,此时须利用肛门压力测量仪以检查肛门之压力反应才能证实此病。
 
    四、诊断依据
 
    1.出生后不排胎粪或胎粪排出延迟,数周至数月后出现便秘,逐渐加重,呈顽固性。
 
    2.随便秘加重而渐出现腹胀,排便排气后缓解。常伴呕吐,食欲减退,体重下降,一般状况欠佳。
 
    3.腹部高度膨大,常见肠型或蠕动波,下腹可扪及粪块。
 
    4.直肠指检时壶腹部空虚,拔出手指后可有大量气体及粪便排出。
 
    5.X线钡灌肠可见痉挛性狭窄肠段移行为巨大扩张肠段,狭窄肠管及扩张肠管,交界处呈“鸟嘴形”。
 
    6.直肠肛管测压示压力增高,且不出现直肠肛管松弛反射。
 
    7.扩张肠段黏膜以及红细胞的乙酰胆碱酯酶活性增高。
 
    8.直肠活体组织检查经病理证实神经节细胞减少或缺乏。
 
    五、治疗原则
 
    1.保守治疗:适用于超短形先天性巨结肠病儿,新生儿。先用保守治疗,待6个月后,再行根治手术;
 
    2.结肠造瘘:新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术,均适用结肠造瘘术;
 
    3.根治手术:适用于所有巨结肠病儿。
 
    六、预后
 
    先天性巨结肠症是先天性肠道畸形,经保守治疗或中药治疗一般效果很差。本病的手术治疗方法很多,治疗效果各家报告不一,并发症多,故患有先天性巨结肠病儿,应到条件较好,治疗经验较多的医院就治。

声明:本站提供的疾病相关资料不作为患者诊断和治疗的最后依据
上一疾病:先天性肥大性幽门狭窄 下一疾病:先天性无丙种球蛋白血症
医院超市