一、概述

支气管扩张(bronchiectasis)是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。主要症状为慢性咳嗽。咳大量脓性痰和(或)反复咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。随着人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素的应用等，本病已明显减少。

支气管扩张的主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。两者相互影响，促使支气管扩张的发生和发展。支气管扩张也可能是先天发育障碍及遗传因素引起，但较少见。另有约30%支气管扩张患者病因未明，可能与全身疾病和机体免疫功能失调等因素有关。目前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒(HIV)感染、黄甲综合征(yellow nail syndrome)等疾病可同时伴有支气管扩张。心肺移植术后也可发生支气管扩张，可能是慢性肺移植物排斥的征象。有些不明原因的支气管扩张患者体液免疫和(或)细胞免疫功能有不同程度的异常，提示支气管扩张可能与机体免疫功能失调有关。

二、临床表现

病程多呈慢性经过，起病多在少年或青年期。多数患者童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史，以后常有反复发作的下呼吸道感染。全身性疾病伴发者，有基础疾病的临床表现。

    1.症状：①慢性咳嗽、大量脓痰与体位改变有关，这是由于支气管扩张部位分泌物积储，改变体位时分泌物刺激支气管粘膜引起咳嗽和排痰。其严重度可用痰量估计：轻度，＜10ml/d；中度，10～150ml/d；重度，＞150ml/d。急性感染发作时，黄绿色脓痰量每日可达数百毫升。感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特征：上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊  粘液，下层为坏死组织沉淀物。引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。②反复咯血50%～70%的患者有程度不等的咯血，从痰中带血至大量咯血，咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管。③反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。这是由于扩张的支气管清除分泌物的功能丧失，引流差，易于反复发生感染。④慢性感染中毒症状如反复感染，可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。

2.体征：早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指(趾)。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。

3.并发症：支气管扩张的早期病变轻且局限，肺功能测定可在正常范围。病变范围较大时，肺功能测定表现为轻度阻塞性通气障碍。当病变严重而广泛，且累及胸膜时，则表现以阻  塞性为主的混合性通气功能障碍。支气管扩张区域的肺泡通气量减少，而血流正常，使通气/血流比率降低，形成肺内动-静脉分流，以及肺泡弥散功能障碍导致低氧血症。当病变进一步发展，肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加；低氧血症也可引起肺小动脉痉挛，出现肺动脉高压，右心负荷进一步加重，最后发展为肺源性心脏病和右心衰竭。

三、实验室检查

1.影像学早期轻症患者胸部平片常无特殊发现，或仅有一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗现象。支气管柱状扩张典型的X线表现是轨道征，系增厚的支气管壁影；囊状扩张特征性改变为卷发样阴影，表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影，感染时阴影内出现液平面。胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。高分辨CT(HRCT)较常规CT具有更高的空间和密度分辨力，它能够显示次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构，已基本取代支气管造影。支气管造影可明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变严重程度，主要用于准备外科手术的患者。

2.纤维支气管镜可发现部分患者的出血部位或阻塞原因。还可进行局部灌洗，取灌洗液作细菌学和细胞学检查，有助于诊断与治疗。

四、诊断依据

根据慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史，肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音，结合童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史，一般临床可做出初步诊断。可进一步通过支气管造影和胸部CT(尤其是HRCT)明确诊断。

五、容易误诊的疾病

1.慢性支气管炎：多发生于中老年吸烟者，在气候多变的冬春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色泡沫粘液痰，感染急性发作时才出现脓性痰。痰量不多，无反复咯血史，两肺可有散在的干湿啰音。

2.肺脓肿：起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有气液平面。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全吸收消退。应注意的是支气管扩张  也可发生肺脓肿，慢性肺脓肿常并发支气管扩张。

3.肺结核：常有低热、盗汗、乏力和消瘦等结核性全身中毒症状，干湿啰音多位于上肺部，X线胸片和痰结核菌检查可做出诊断。

4.先天性肺囊肿：X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润，胸部CT检查和支气管造影可助诊断。

5.弥漫性泛细支气管炎有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎，胸片和CT上有弥漫分布的边界不太清楚的小结节影，类风湿因子、抗核抗体、冷凝集试验可阳性。确诊需病理学证实。大环内酯类抗生素持续治疗2个月以上有效。

六、治疗原则

1.祛痰药可选用溴己新或盐酸氨溴索。

2.支气管舒张药部分患者由于支气管反应性增高或炎症的刺激，可出现支气管痉挛，影响痰液排出。可用β受体激动剂或异丙托溴铵喷雾吸入，或口服氨茶碱或其他缓释茶碱制剂。

3.体位引流体位引流是根据病变的部位采取不同的体位，原则上应使患肺处于高位，引流支气管开口朝下，以利于痰液流人大支气管和气管排出。每日2～4次。每次l5～30分钟。体位引流时，间歇作深呼吸后用力咳痰，同时旁人协助用手轻拍患部，可提高引流效果。

4.纤维支气管镜吸痰如体位引流痰液仍难排出，可经纤维支气管镜吸痰，及用生理盐水冲洗稀释痰液，也可局部注入抗生素。

5.控制感染是急性感染期的主要治疗措施。应根据症状、体征、痰液性状，必要时需参考细菌培养及药物敏感试验结果选用抗菌药物。轻症者一般可选用口服阿莫西林或第一、二代头孢菌素；喹诺酮类药物、磺胺类药物也有一定疗效。重症患者特别是假单胞菌属细菌感染者，须选用抗假单胞菌抗生素，常需静脉用药，如头孢他啶、头孢吡肟和哑胺培南等。如有厌氧菌混合感染，加用甲硝唑(灭滴灵)或替硝唑，或克林霉素。雾化吸人庆大霉素或妥布霉素可改善气道分泌和炎症。

6.手术治疗适用于反复呼吸道急性感染或大咯血，病变范围局限在一叶或一侧肺组织，尤以局限性病变反复发生威胁生命的大咯血，经药物治疗不易控制，全身情况良好的患者。可根据病变范围作肺段或肺叶切除术，但在手术前必须十分明确出血的部位。

七、预防

防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急慢性呼吸道感染，增强机体免疫功能及抗病能力，治疗慢性鼻窦炎和扁桃体炎，注意防止异物误吸进入气管，对预防支气管扩张具有重要意义。