一、概述
Sheehan综合征是由席汉氏(Sheehan)一百多年前发现的一种综合征,当产后发生大出血,休克时间过长,可造成脑垂体前叶功能减退的后遗症,表现为消瘦,乏力,脱发,畏寒,闭经,乳房萎缩等,严重者可致死。临床上称之为席汉氏综合症。
该疾病的病因:因为产后大出血、休克,引起脑垂体缺血、坏死,以致卵巢功能减退,子宫萎缩,继发闭经,伴有毛发脱落、性欲降低、全身乏力等一系列极度衰弱的综合症状。
二、临床表现
1.症状体征
⑴产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症(结核、梅毒、脑膜脑炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良)以及免疫性垂体炎等。
⑵促性腺激素和泌乳素分泌不足症候群:产后无乳,闭经,阴、腋、眉毛脱落、稀疏(男性胡须稀少)、性欲减退、消失,外生殖器萎缩,子宫、乳房萎缩(男性阳痿,睾丸、前列腺萎缩)。
⑶促甲状腺激素不足症候群:少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍黄、甚至出现黏液性水肿等。
⑷促肾上腺皮质激素不足症候群:头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。
⑸垂体危象;如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物(镇静、麻醉剂和降糖药等)均可使原发病加重而诱发危象发生。
2.并发症:典型病例于分娩后乳腺退缩,乳汁分泌停止,相继出现生殖器官萎缩,闭经,甲状腺、肾上腺萎缩,功能低下,进而全身萎缩和老化。
三、医技检查
1.实验室检查
⑴血糖:低血糖,葡萄糖耐量曲线低平或呈反应性低血糖症曲线,对胰岛素异常敏感。
⑵血浆中垂体前叶激素:如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黄体生成素(LH)等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素(如TRH、LHRH兴奋试验)的刺激无反应或反应轻微。
⑶腺垂体分泌功能减退:肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低,但对相应的外源性垂体促激素的刺激(如ACTH兴奋试验)呈延迟反应。
2.X线检查:蝶鞍平片和体层摄片典型形态改变占75%。变形:侧位片示蝶鞍扩大,蝶窦发育不良时,鞍深径增大呈卵圆形。蝶窦发育良好时,鞍扩大呈矩形。正位片示鞍底呈均匀对称下陷呈凹形;鞍底骨质变化:侧位片上,空蝶鞍时鞍底骨质均匀性增厚,而垂体腺瘤时则鞍底骨质变薄。
3.气脑造影(PEG):显示鞍内有气体充盈,偶见垂体呈新月形影被推挤在蝶鞍后下部。
4.颈动脉造影:未能显现有鞍内肿瘤向鞍上扩展的情况,有助于否定垂体腺瘤的存在。
5.同位素脑池造影:唯有发生脑脊液鼻漏者才有需要进行此检查。
6.CT扫描及磁共振成像:高分辨力的CT冠状位扫描或磁共振成像能迅速而又无创伤地作出诊断。典型图像示鞍窝扩大,垂体萎缩变形,被充满与鞍上池同样低密度的脑脊液取代。若作造影剂强化直接冠状位CT扫描,则未见增强。重症患者垂体严重受压,被推移至后下方呈薄片状,垂体柄可深达鞍底,形成特征性的“漏斗征”(infundibulum)。
四、容易误诊的疾病
应与Simmond综合征、垂体瘤、慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大伴骨质破坏鉴别。
五、治疗原则
1.一般治疗:注意休息、保暖,给予高热量、高蛋白、高维生素饮食。
2.病因治疗:如肿瘤考虑手术。
3.激素替代治疗:根据所缺乏的激素种类,应用甲状腺素,肾上腺皮质激素,雌激素,孕激素等作为各种激素的替代。
4.对症、支持治疗。
5.其他:①垂体危象需祛除诱因,进行急救处理,补充所缺激素及加强对症支持治疗。②有循环衰竭者按休克原则治疗。③有感染败血症者应积极抗感染治疗。④有水中毒者主要应加强利尿,可给予泼尼松或氢化可的松。⑤低温与甲状腺功能减退有关,可给予小剂量甲状腺激素,并用保暖毯逐渐加温。⑥禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。
六、预后
一般原发者多呈良性经过,症状轻,进展缓慢,病情较稳定。而继发性者则症状较重,因同时有原发病变,病程较复杂。