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疾病名称:肺囊肿
其他名称:先天性肺囊肿
疾病编码:ICD-9:518.812 ICD-10:J98.411
所属部位:胸部,
所属科室:呼吸内科,心胸外科,外科,儿科
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http://www.zgkw.cn 日期:2012-12-28

一、概述

肺囊肿(pulmonaryccyst)是胚胎发育障碍引起的先天性疾病,可分为支气管源性囊肿和肺实质囊肿。好发于幼年或青年。可单发或多发,一般囊壁菲薄,与支气管相通可形成液气囊肿或含气囊肿,囊肿破裂可形成气胸。

1.病因:胚胎发育期,因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房性,也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构,内层有纤毛柱状上皮,外层可见散在小片软骨,壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞,有柱状、立方形和圆形上皮细胞,这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分泌黏液的柱状细胞,腔内充满黏液。

2.病理机制:胚胎发育时期由原肠发生的肺芽,逐渐发展形成支气管树和肺泡。肺芽在发育初期是索条状组织,逐渐演变成管状,如果胚胎发育发生障碍,索条状结构不能演变成管状,远端的原始支气管组织与近端组织脱离,逐渐形成盲管,管腔内的分泌物不能排出,积聚膨胀就形成含黏液的囊肿。由于肺芽发育障碍的发生时间和部位不同,囊肿可以是单发或多发,如果肺芽索条状组织在尚未分支之前发育障碍则形成单发的、孤立的肺囊肿,如果肺芽发育障碍发生在分枝以后,则形成多发肺囊肿,如果一叶或多叶肺组织被蜂窝状的肺囊肿所占据,则称为囊肺。发生在气管或主支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿,大多数位于纵隔内,称为支气管囊肿。最常见位于气管分叉或主枝管附近,囊肿很少与气管直接相通,多半是紧邻气管或二者之间有一软骨瘘管。发生在小支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿,多数位于肺组织内,称为肺囊肿。

二、临床表现

1.症状体征

⑴婴幼儿期:张力性支气管源性囊肿、肺大叶气肿和肺大疱较多见。临床上常呈现胸内张力性高压症状,表现为呼吸急促、发绀或出现呼吸窘迫等症状。体检见气管移向对侧,患侧叩诊鼓音,呼吸音降低或消失。胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张,纵隔、气管移位,并可呈现纵隔疝和同侧肺不张,病情危急,不及时诊断和治疗,可因呼吸衰竭死亡。

⑵儿童期:较多见的为支气管源性囊肿。临床表现为反复肺部感染。患者常因发热、咳嗽、胸痛就诊。症状类似支气管肺炎。

⑶成人期:多见于后天继发性肺大疱和支气管源性囊肿。临床表现均因继发感染出现症状,如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复出现气胸等症状。

2.并发症:①巨大囊肿可压迫肺组织,造成肺部气体交换障碍,严重者甚至可造成肺动脉压力增高,加重心脏负担。②期反复感染易导致周围组织粘连,影响肺功能。③囊肿囊壁破坏引起的出血、穿孔,造成气胸、血胸。④可能产生恶变。

三、医技检查

1.X线检查:本病临床症状不典型,需注意鉴别诊断。X线胸部检查显示边缘清晰的圆形或椭圆形的致密阴影,或圆形或椭圆形壁薄的透亮空洞阴影中可有液平面。

2.肺功能检查、支气管造影、CT扫描也有利于本病的诊断。

四、诊断依据

1.轻咳,少量痰,痰中可带血,反复出现肺部感染症状或无症状。

2.X线或CT检查:肺野内可见圆形致密阴影或环形囊状阴影,有的囊内有液平面。多发性者可局限在一整叶或全肺。

3.支气管碘油造影有的可显示一个或多个囊腔。

五、容易误诊的疾病

1.肺脓肿:单个肺囊肿继发感染时与肺脓肿症状相似,但X线平片显示肺脓肿壁较厚、周围肺组织浸润或有纤维化改变,病灶经抗感染治疗后可有动态变化,而先天性肺囊肿往往全身中毒症状不重,感染控制后囊腔内液体可能排空,而囊肿仍固定无变化。CT上肺脓肿周围肺纹理反应明显,壁厚薄不均,且见不到囊内花边样改变。此外,肺脓肿临床表现较重,如细菌性肺脓肿:急性起病,高热,中毒症状较明显,咳大量脓痰,抗感染治疗有效;阿米巴脓肿:常有痢疾史,咳棕红色痰,痰涂片可找到阿米巴包囊或滋养体。

2.肺包虫囊肿:是一个不断扩展的占位性病变,发病数量以年倍增。壁较薄,较小的囊肿一般不引起症状,长大到一定程度对周围组织有压迫或继发感染时可有胸痛、咳嗽、发热等症状。肺包虫病由血行播散,下叶多于上叶,右叶多于左叶。X片及CT可见囊肿内有液平面,其上方可见两层弧形透亮影;若仅内囊破裂,部分囊膜漂浮在囊液上,则显示“水上浮莲征”。

3.肺炎(尤其是金黄色葡萄球菌肺炎):先天性肺囊肿继发感染时,临床表现与肺炎相似,但先天性肺囊肿常无明显全身症状且为反复发生,病变在固定部位,显示斑片状阴影伴有薄壁环形透亮区,而患者并无免疫功能低下或其他反复呼吸道感染的病因,仔细读片及治疗过程中动态观察可以与肺炎相区别。

4.空洞型肺结核:X线片可见较小病灶,周围伴随卫星灶,且有播散病灶。可通过结核菌素试验及结核菌抗原和抗体检测以及X线摄片随访予以区别。

5.肺大泡合并感染:肺大泡往往形态多变,可在短期出现或消失,而先天性肺囊肿则长期存在,部位固定不变。肺大泡合并感染可见液平,壁菲薄均匀,直径较小。

6.气胸:张力性肺气囊肿应与气胸鉴别。肺囊肿位于肺实质内,肺尖、肺底及肋膈角部位可见含气肺组织影,而气胸其气体位于胸膜腔,受挤压的肺组织被推向肺门,胸片有助于区别。

7.先天性膈疝:好发于左侧,临床亦以呼吸窘迫为主要表现,钡剂造影有助于与多发性肺囊肿相鉴别。

8.肺癌:发病年龄偏大,CT可见球形病变密度较囊肿高而不均匀,常有分叶,边缘有短细毛刺。

六、治疗原则

1.诊断明确,在无急性炎症情况下,均应早期手术。

囊肿容易继发感染,药物治疗非但不能根治,相反,由于多次感染后囊壁周围炎症反应,引起胸膜广泛粘连,致手术困难,易发生并发症。年龄幼小,并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现缺氧、发绀、呼吸窘迫者,更应及早手术,甚至急诊手术才能挽救生命。手术方式应根据病变部位、大小、感染情况而定:孤立于胸膜下未感染的囊肿,可作单纯囊肿摘除术;局限于肺缘部分的囊肿,可作肺楔形切除术;囊肿感染而致周围粘连或邻近支气管扩张则作肺叶或全肺切除术。双侧性病变,在有手术适应证的前提下,可先作病变严重的一侧。小儿以尽量保留正常肺组织为原则。成人患者若术前痰量很多,手术时需作双腔气管插管麻醉,避免痰液倒流至对侧。小儿可采用患侧低位的低俯卧位开胸,进胸后先行结扎病肺支气管。如病变过于广泛,肺功能严重下降或合并存在严重心、肝、肾等器质性疾患时,则禁忌手术。

2.临床拟诊本病时,应尽量避免作胸腔穿刺,以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。仅在个别病例,表现严重呼吸窘迫症、发绀、缺氧严重,又无条件作急诊手术时,才可作囊肿穿刺引流,达到暂时性减压,解除呼吸窘迫症状,作为术前一种临时性紧急措施。

七、预后

一般切除病变囊肿或肺叶,预后良好。


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