一、概述
缺血性心肌病是由于冠状动脉粥样硬化引起心肌血供长期不足，心肌组织发生营养障碍和萎缩，或大面积心肌梗死后，以致心肌组织弥漫性纤维化。其临床特点是心脏不断扩大，发生心率失常和心力衰竭，与扩张型心肌病相似。缺血性心肌病者冠状动脉粥样硬化严重，多为多支病变，心脏逐渐扩大，左室功能明显受损，左室射血分数＜＝35%。
1.病因：该疾病多属于冠状动脉严重粥样硬化性病变，少数是冠状动脉痉挛、冠状动脉栓塞、先天性冠状动脉畸形或冠状动脉炎症引起。
2.病理改变：心脏增大，重量增加，可达450～830g，心室壁厚度与心脏增大不成比例，厚、薄交错不均匀。心腔以左心室扩大为主，严重者双心室均扩大，心脏外形呈球状。组织学检查见心肌弥漫性纤维化伴有肥大、萎缩的心肌细胞。纤维组织在心肌也可呈灶性、散在性或不规则分布。电镜显示心肌有广泛的损害，在毛细血管和心肌细胞之间有线粒体损害、肌原纤维断裂、分离和较多胶原沉着。
二、临床表现
1.症状体征
⑴心脏增大有心绞痛或心肌梗死病史的患者，心脏逐渐增大，以左心室为主，后期两侧心脏均增大。部分患者可无明显的心绞痛或心肌梗死病史。
⑵心力衰竭心力衰竭多逐渐发生，先有左心衰竭，然后接着右心衰竭，出现相应的症状。
⑶心律失常可出现各种心律失常，一旦发生将持续存在，其中以期前收缩（室性或房性）、心房颤动、病态窦房结综合征、房室传导阻滞和束支传导阻滞多见。有些患者在心脏无明显增大时已出现心律失常。
2.并发症：心力衰竭、心律失常、休克。
三、医技检查
1.心电图：部分病人有陈旧性心肌梗死的图形。冠状动脉供血不足的表现，包括ST段压低、T波平坦或倒置。可见各种类型心律失常，其中以期前收缩（室性或房性）、心房颤动、病态窦房结综合征、房室传导阻滞和束支传导阻滞多见。
2.胸部X线检查：心影增大和不同程度的肺血增多。胸部X线检查发现冠状动脉钙化，则提示缺血性心肌病可能。
3.超声心动图：明确心脏扩大的某些原因，以除外冠心病并发症，以及其他心脏病和其他原因引起的心脏扩大和心力衰竭。二维超声心动图显示局部室壁运动异常，呈节段性减弱对缺血性心肌病的诊断有重要价值。
4.放射性核素心肌显影：201TI显像示灌注缺损，如发生固定性关注缺损超过左室壁的40%，高度提示缺血性心肌病可能。
5.选择性冠状动脉造影：可确立对本病的诊断。判断冠状动脉狭窄的程度和受损的部位，明确是否有其他冠状动脉疾患。
四、诊断依据
1.临床表现
⑴充血型缺血性心肌病：多见于中、老年男性。常见症状为疲乏无力，劳力性呼吸困难，重者可有阵发性夜间呼吸困难和端坐呼吸等左心衰竭症状，可有或无心绞痛。查体可见颈静脉充盈，肺部可听到湿啰音，心浊音界扩大，常有第三、四心音，伴收缩期杂音。肝脏肿大，腹水和下肢按凹性水肿。
⑵限制性缺血性心肌病：主要表现为舒张期左心功能异常，患者有劳力性呼吸困难和心绞痛，可无心肌梗死，心脏不增大，但可反复发生肺水肿。
2.心电图检查：充血型缺血性心肌病心电图常显示缺血性ST-T改变和陈旧性心肌梗死的异常Q波，且常有心律失常，如窦性心动过速、室性早搏和房颤等。限制型缺血性心肌病心电图可无异常变化。
3.X线检查：充血型缺血性心肌病常表现为左心室或全心扩大，肺淤血，肺间质水肿和胸腔积液等。限制型缺血性心肌病可有肺水肿的X线表现，但心脏大小正常。
4.超声波检查：充血型心肌病二维超声心动图检查，除呈现心脏扩大，收缩末期和舒张末期容量增加外，常有室壁运动异常，射血分值减低。限制型缺血性心肌病无上述变化，但有左心室顺应性减低表现。
5.冠状动脉造影：是确诊缺血性心肌病的最有价值的检查方法，该类病人常有多支血管受累。
五、容易误诊的疾病
缺血性心肌病最常见的病因是冠心病，即主要是由冠状动脉粥样硬化性狭窄、闭塞、痉挛等病变引起。少数是由于冠状动脉先天性异常、冠脉动脉炎等疾病所致。
1.扩张型心肌病：扩张型心肌病是一种原因不明的心肌病，主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，临床表现为反复发生的充血性心力衰竭与心律失常等。其临床特征与ICM非常相似，鉴别诊断也相当困难，特别是50岁以上的患者，若伴有心绞痛则极易误诊为ICM。
2.酒精性心肌病：酒精性心肌病是指由于长期大量饮酒所致的心肌病变，主要表现为心脏扩大、心力衰竭及心律失常等，在临床上与扩张型ICM有许多相似之处，鉴别较为困难。与ICM比较，酒精性心肌病所具有的以下特点有助于二者的鉴别：①有长期、大量饮酒史。②多为30～50岁男性，且多伴有酒精性肝硬化等。③停止饮酒3～6个月后，病情可逐渐逆转或停止恶化，增大的心脏可见缩小。④心电图检查：可见非特异性ST-T改变(无定位诊断价值)；病程早期停止饮酒者，数个月后ST-T改变可恢复正常；若病程晚期，即使停止饮酒，其ST-T改变也难以恢复正常。⑤胸部X线检查：心影呈普大型，心胸比多在0.6以上，透视下可见心脏搏动减弱，无升主动脉增宽及主动脉结钙化征象。⑥心脏超声检查：心脏各房室腔均有扩大，但以左心房及左心室腔扩大为主；室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数明显降低；常合并二尖瓣、三尖瓣关闭不全。但无室壁节段性运动异常及主动脉瓣增厚、钙化征象。此外，停止饮酒后对患者进行动态观察，可见其左心房及左心室内径明显缩小。
3.克山病：克山病是一种原因不明的地方性心肌病，慢型克山病患者主要表现为心脏增大及充血性心力衰竭，其心电图、心脏超声及胸部X线检查所见均与扩张型ICM有许多相似之处，但克山病的下列临床特点则有助于二者的鉴别诊断：①有明显的地区性。②具有人群多发的特点，绝大多数患者为农业人口中的生育期妇女及断奶后的学龄前儿童。而ICM则以老年人多见。③心电图检查：绝大多数克山病患者有心电图改变，其中以室性早搏最常见，其次是ST - T改变及房室传导阻滞等。但ST-T改变为非特异性，无定位诊断价值。④胸部X线检查：多数患者心影呈普大型，少数为二尖瓣型或主动脉型；透视下可见心脏搏动明显减弱；无升主动脉增宽及主动脉结钙化征象。⑤心脏超声检查：克山病患者心脏多呈普遍性显著扩大，室壁弥漫性运动减弱，心肌收缩无力，心脏收缩功能明显降低，同时伴多个瓣膜口明显反流；而ICM患者室壁呈节段性运动障碍，并常合并主动脉瓣增厚及钙化等。
4.心肌炎：以病毒引起的心肌炎为多见。常为全身性感染的一部分。多发生在急性病毒感染之后，病人常先有呼吸道炎症或消化道炎症的表现。临床表现轻重不一。轻者仅有胸闷、心前区隐痛、心悸和乏力等症状；重者心脏增大、发生心力衰竭或严重心律失常如完全性房室传导阻滞、室性心动过速，甚至心室颤动而致死。少数病人在急性期后心脏逐渐增大，产生进行性心力衰竭。其心电图、超声心动图及核素心肌显像改变与缺血性心肌病患者相应改变类似。但心肌炎患者多属青少年或中年，血清中病毒感染的相关抗体增高，咽拭子或粪便中分离出病毒有助于鉴别。心内膜或心肌组织活检可见心肌细胞坏死、炎性细胞浸润，从心肌中分离出致病病毒可有助于本病的鉴别。冠状动脉造影一般无冠状动脉狭窄。
5.甲状腺功能减退性心脏病：甲状腺功能减退性心脏病患者心脏增大而心肌张力减弱。心肌细胞内有黏蛋白和黏多糖沉积，呈假性肥大，严重时心肌纤维断裂、坏死，间质有明显水肿，水肿液中含多量的黏液素。临床上多有明显的甲状腺功能减退的表现，如怕冷、表情淡漠、动作迟缓、毛发稀疏并有黏液性水肿，可有劳累后呼吸困难、乏力和心绞痛。一般都有明显的黏液性水肿体征。心脏浊音界增大，心尖搏动弥散而微弱，心音低弱。心电图示窦性心动过缓，P波和QRS波群低电压，T波在多数导联中低平或倒置，若心脏病变累及传导系统，可引起束支传导阻滞或房室传导阻滞。超声心动图提示心腔扩大、搏动减弱，常可见到心包积液。但老年患者黏液性水肿的表现可以不典型，若偶有心绞痛症状而心脏增大并发生心力衰竭和心律失常时易被误诊为缺血性心肌病。但这些患者通常表现有表情淡漠、动作迟缓并有黏液性水肿的临床体征，在有心力衰竭情况下心率仍不增快，并且很少发生异位性快速性心律失常。T4和T3降低，血清促甲状腺激素含量增高，血浆蛋白结合碘低于正常，甲状腺摄131I率低于正常而尿中131I排泄率则增多，血红蛋白含量和红细胞计数减少，基础代谢率降低。超声心动图检查可见大量心包积液，由于其发生较缓慢，故心脏压塞症状多不明显，静脉压也多属正常，积液内富含胆固醇和蛋白质。
6.缩窄性心包炎：常继发于反复的心包积液，有结核性或化脓性心包炎病史。心包脏层和壁层广泛粘连、增厚和钙化，心包腔闭塞形成一个纤维组织的外壳。病变常引起腔静脉的入口处及右心房处心包膜明显纤维化，因而主要导致腔静脉系统淤血。影响心室正常的充盈，使回心血量减少，引起心排出量降低和静脉压增高的临床表现：可出现不同程度的呼吸困难、腹部膨隆、乏力和肝区疼痛。有颈静脉怒张、肝脏肿大、腹腔积液及下肢指陷性水肿，心尖冲动不易触及，心浊音界正常或轻度增大，心音低，有时可闻及心包叩击音，血压偏低，脉压小。X线检查示心影正常或稍大，搏动微弱或消失，心缘僵直不规则，正常弧度消失，多数病人可见心包钙化影。心电图示低电压及ST-T异常改变。超声心动图示心室容量减小，心房扩大，室间隔矛盾运动，心室壁增厚及活动消失，心包钙化者可见反光增强。心导管检查可见右心室压力曲线呈舒张早期下陷而在后期呈高原波。
7.心脏淀粉样变性：心脏淀粉样变性是由于淀粉样物质沉积于血管壁和其他组织中引起的全身性或局限性疾病，主要累及心、肾、肝、脾、肌肉、皮肤和胃肠道等组织器官，多见于中老年人。
8.原发性限制型心肌病：原发性限制型心肌病是心内膜及心肌纤维化引起舒张期心室难以舒展及充盈所致。发病原因未明，可能与感染引起的嗜酸性粒细胞增多症有关，嗜酸性粒细胞常分泌一种蛋白质，引起心内膜及心肌纤维化，病变以左心室为主，纤维化在心尖部位最明显，心室内壁的纤维化使心室的顺应性减弱甚至丧失，在舒张早期心室快速充盈后血液的进一步充盈受到限制。根据两心室内膜和心肌纤维化的程度及临床表现，可分为右心室型、左心室型及混合型，以左心室型最多见。右心室型和混合型常以右心衰竭为主，左心室型则以呼吸困难、咳嗽及两肺底湿啰音为主。与限制型缺血性心肌病的鉴别有时是非常困难的，在某些情况下甚至常常不能鉴别。可是，一般情况下两者还是有明显的不同点。限制型心肌病有两型，一型见于热带地区，发病年龄较早，且多为青少年。另一型常见于温带地区，均为成年人，多数在30岁左右，男性居多，在该型的早期，约半数发病时有发热、嗜酸性粒细胞增多，全身淋巴结肿大、脾脏肿大。这些患者往往无冠心病病史，心绞痛少见，冠状动脉造影无阻塞性病变。
9.其他：应注意与由后负荷失衡引起的心肌病变以及由于冠心病的并发症等原因而导致的心力衰竭相鉴别，如高血压性心脏病、主动脉瓣狭窄以及室间隔穿孔、乳头肌功能不全等。
六、治疗原则
治疗的目的在于改善冠状动脉供血和心肌的营养，控制心力衰竭，缓解症状，提高生活质量和延长寿命。
1.药物治疗：首先应限制体力活动和钠盐的摄入。充血性心力衰竭患者可使用小剂量的洋地黄如地高辛0.125～0.25mg/d和利尿剂。还可同时使用小剂量β阻滞剂如阿替洛尔6.25～12.5mg，2次/天或美托洛尔12.5～25mg，2次/d，对改善症状有益。合并心房颤动的患者长期抗凝治疗。病态窦房结综合征和房时传导阻滞有阿-斯综合征者，应尽早安置永久性人工心脏起搏器。
2.外科手术治疗
⑴心脏移植术：药物对重症晚期冠心病，特别是左室射血分数（LVEF）＜20%的病人效果很差，所以，心脏移植便成了这类疾病的一个重要治疗手段，并取得满意效果。但由于供心有限，能接受心脏移植的患者，大约仅为需要心脏移植病人总数的38.2%或39.5%左右，有20.4%～35%受者在等待供心期间死亡。为此，迫切需要从心脏移植手术以外寻找其他治疗办法，而冠状动脉搭桥术和心室辅助装置作为等待心脏移植的过渡桥梁现已广泛用于临床。
⑵冠状动脉搭桥术（CABG）：对缺血性心肌病进行CABG成功的关键是需要有足够的存活心肌，即残存的冬眠心肌和顿抑心肌越多，手术成功率就越高。正电子发射计算机体层显像（PEF）有助于探测出残存的存活心肌。但对缺血性心肌病，有存活心肌和可移植血管，进行血运重建手术的危险是可接受的，应预见到在围术期可能随时需要进行循环支持。
⑶房室瓣成形或置换术。
⑷心室减容术：进行Batista手术的标准是左室舒张末期容积指数为150ml/m2，LVEF＜20%，或左室舒张末期直径超过70mm.左室直径从术前71mm减至56mm，LVEF增至36%，90%病例心功能改善到Ⅰ和Ⅱ级。Konertz认为，左室减容术可以使晚期缺血性心肌病患者的心功能得到明显改善，但须对心脏合并病变同期处理。
⑸聚脂网心室包绕术：应用特制的聚酯网作心室包绕，作为缺血性心肌病一种附加的治疗手段。这种附加术式的长期效果尚待进一步评估。
七、预后与预防
1.预后：缺血性心肌病的预后取决于冠状动脉病变范围和左室功能，后者较前者更重要。总的5年和7年存活率分别为45%和34%.主要死因为进行性心力衰竭、心肌梗死和心律失常、猝死。有报道说心衰逼供人的50%死于猝死及致命性室性心律失常（室速、室颤）。
2.预防：由于引起缺血性心肌病的主要原因是冠状动脉粥样硬化性心脏病，故在本病的预防上要重点预防冠心病。其措施主要有以下几点：①对人群进行健康教育，提高公民的自我保健意识，避免或改变不良的生活习惯，戒烟、注意合理饮食、适当运动，保持心理平衡等，减少冠心病的发生。中年以上，以清淡饮食为宜，少进动物脂肪。戒烟，少许饮酒尚可，不可大量饮酒或暴饮。适当体育锻炼。已患心痛患者当长期接受治疗，心痛发作时，应予及时处理。心肌梗死患者，心痛后绝对卧床休息两周，以后逐渐恢复活动，先床上坐起，逐渐延长坐位时间，一周后可下地床边活动，待体力恢复，可室外活动。对心肌梗死患者，前2周给些流食，或半流食为适，还要注意大便通畅，解便时不可用力。对心肌梗死患者，要密切观察病情，病情有改变时应予及时处理。②定期进行常规体检，早期发现冠心病的高发人群，如有高血压、高血脂、糖尿病、肥胖、吸烟以及有冠心病的家族史等情况，给予积极控制和处理。