一、概述

椎管内肿瘤是指生长于脊柱和脊髓相邻组织如神经根、脊膜、血管、脂肪组织及胚胎残余组织等的原发或转移性肿瘤。椎管内肿瘤的性质，成人以神经鞘瘤最多见；其次是脊膜瘤；余依次为先天性肿瘤、胶质瘤和转移瘤。儿童多为先天性肿瘤(皮样囊肿、上皮样囊肿及畸胎瘤)和脂肪瘤；其次为胶质瘤；第三位是神经鞘瘤。

该疾病的病因：①与肿瘤压迫的部位及神经组织结构的性质有关：各种脊髓神经组织对压力的耐性有所不同：如肿瘤对神经根先是刺激而后造成破坏；灰质对肿瘤压迫的耐受性大于白质；白质中锥体束和传导本体感觉和触觉的神经纤维较粗（直径5～21μm），痛觉纤维较细（直径小于2μm），受压后细纤维比粗纤维耐受性大，压迫解除后恢复也较快。一般地讲，在受压之初，神经根受牵引，脊髓移位，继而受压变形，最后脊髓发生变性，逐渐引起该组织的神经功能障碍。②肿瘤对脊髓血液循环的影响：静脉受压后发生静脉扩张、瘀血及水肿；动脉受压后其支配区供血不足、缺氧和营养障碍，引起脊髓变性及软化，最后造成脊髓坏死。在耐受缺血方面，灰质大于白质，细神经纤维大于粗神经纤维。有报道术中所见脊髓背侧表面呈蓝色，滋养动脉增大，引流静脉显著缺失，但是镜下可见少量小滋养动脉。椎管内肿瘤的病程一般在1年以上。报告症状最短者17天，最长者12年。其中髓内肿瘤平均病程11.6个月，髓外肿瘤平均病程19.2个月。③肿瘤的硬度与其对脊髓的危害程度有密切关系：软性肿瘤，特别是生长缓慢者，使脊髓有充分时间调整其血液循环，发展较慢，症状较轻，手术后脊髓功能恢复较快而完善。硬性肿瘤，即使体积较小，因为其易于嵌入脊髓内，任何脊柱的活动都可使肿瘤造成脊髓的挫伤及胶质增生，术后恢复多数不理想。④与肿瘤的生长方式及其生长速度有关：髓内肿瘤有的主要是扩张生长，有的主要是浸润性生长。后者对脊髓造成的损害较大。肿瘤生长缓慢的，即使脊髓受压明显，由于脊髓仍有代偿能力，症状可较轻微；反之，生长较快的肿瘤，尤其是恶性肿瘤，容易引起脊髓急性完全性横贯损害症状，需要急诊手术解除脊髓压迫，即使1～2小时的延误，也往往会造成严重后果。

二、临床表现

1.症状：脊髓病变引起的主要临床表现为：运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍和植物神经功能的障碍。主要表现为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的锥体束受累的症状和体征。

⑴神经根性疼痛：为神经根或硬脊膜的刺激所致。部位较固定、常局限于一处并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割针刺或烧灼样，常呈间歇性发作，在用力咳嗽或打喷嚏时加重或诱发。

⑵感觉障碍：表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。

⑶运动障碍：颈髓病变可出现四肢肌力减弱；胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等；腰骶段病变表现为马尾神经受损体征、肌张力及腱反射低下等；部分患者可伴有肌肉萎缩。

⑷直肠和膀胱功能障碍：表现为括约肌功能损害，便秘、小便急促甚至大小便失禁。

2.体征：不同节段病变的神经系统体征。

⑴颈椎管肿瘤上颈髓区病变可有枕、颈区痛及感觉异常。病变节段以下可有痉挛性四肢瘫，肱二头肌腱反射亢进。第5颈髓病变可致三角肌、肱二头肌，旋后肌萎缩性瘫。感觉障碍延伸至臂外侧，肱二头肌及旋后肌反射消失。第6颈髓病变致肱三头肌及腕伸肌瘫，部分性垂腕，相应皮节以及有感觉障碍。第七颈髓病变出现腕屈肌和指屈指伸肌瘫，感觉障碍涉及臂中线偏尺侧。第8颈髓病变引起手内在肌萎缩性瘫，爪形手畸形，可有Horner征，感觉障碍累及臂内侧，第4、5指。

⑵胸椎管肿瘤临床定位通常依赖感觉障碍水平，难以凭借肋间肌力判断。下腹肌瘫痪，上腹肌正常可出现Beevor征，即患者、仰卧，对抗胸部所加阻力坐起时，脐向上移动。下腹壁反射消失。可有明显的胸腹部束带感。

⑶腰椎管肿瘤累及第1、2腰髓会引起提睾反射丧失。第3、4腰髓病变，未累及马尾神经根时，股四头肌减弱，膝反射消失，而跟腱反射亢进，踝阵挛出现。该水平马尾神经受累引起小腿驰缓性瘫痪，膝踝反射消失。如果脊髓马尾同时受累可表现为一侧小腿痉挛瘫，另一侧驰缓性瘫痪。

⑷圆锥和马尾区早期症状可有腰痛，鞍区及下肢痛或麻木，常被诊断为坐骨神经痛。括约肌功能障碍出现较早。可出现下肢驰缓性瘫痪，肌萎缩，足下垂，腰骶皮节特别是鞍区可有感觉丧失，偶尔出现腰骶、臀、髋或足跟溃疡。

3.并发症：可并发现剧烈疼痛，代偿性脊椎骨骼的变形，如斜颈和脊柱侧弯；还可以合并肌肉的萎缩、脊柱或中线部位皮肤异常，如皮毛窦、色素沉着等；椎板缺如隐性脊椎裂，有不明原因的脑膜炎史和脊髓受压症状等；原发于椎管内的恶性肿瘤可发生肿瘤的远位转移。

三、医技检查

1.X线脊柱平片：常用正、侧位和双斜位检查，有30%～40%的椎管内肿瘤可引起相应节段椎骨骨质的改变，包括椎管直径增加，椎弓根变窄；根间距增大；椎间孔扩张；椎体后缘受压吸收、椎体及邻近骨质吸收和破坏、椎管内钙化斑及椎旁软组织(肿瘤)影。以椎间孔和椎弓根改变最常见。

2.CT检查：其诊断意义不大，静脉注射增强对比剂可清楚显示肿瘤影像。椎管造影CT扫描（CTM）：髓内肿瘤表现为脊髓增粗、蛛网膜下腔变窄；髓外硬脊膜下肿瘤显示脊髓移位、变形，蛛网膜下腔在肿瘤侧明显扩大，在肿瘤对侧变窄；硬脊膜外肿瘤显示脊髓移位、变形及双侧蛛网膜下腔变小。

3.脊髓MRI：这是目前最有诊断价值的辅助检查方法。不仅能从矢状位、冠状位、轴位三个方向立体观察病变，对病变进行精确定位，还能观察到病变与脊髓、神经、脊柱骨性结构的关系。经过注射顺磁性造影剂Gd-DTPA后，根据某些肿瘤自身的影像学特点就能作出定性诊断，这样术前就能对肿瘤做出定位诊断，甚至可确定部分肿瘤的性质，对手术方法的选择及综合治疗帮助很大。

四、诊断依据

1.发病多缓慢，少数呈肢体瘫痪急性发病。

2.可有或无神经根性疼痛，病变部位以下可出现脊髓不全或完全性半横贯(Brown-Se＇quard综合征)或横贯性损害的症状与体征。髓内肿瘤较早出现大、小便障碍。

3.腰椎穿刺检查：多有蛛网膜下腔部分或完全梗阻现象。脑脊液检查常有蛋白含量增高而细胞计数多属正常。

4.X线平片：病变区有时可见椎弓根间距增宽、椎间孔扩大，或有椎骨骨质破坏。

5.MRI可精确显示肿瘤形态及其与脊髓的位置关系。

6.经病理检查确诊。

五、容易误诊的疾病

应与脊髓空洞症、脊髓血管畸形、颈椎病、腰椎间盘脱出、多发性硬化、肌萎缩性侧索硬化、脊髓蛛网膜炎、急性脊髓炎等疾病鉴别。

六、治疗原则

对椎管内肿瘤的手术治疗，在1887年Gowers和Horsley首先开展，手术属探察性质。随着先进诊断技术及手术操作技术的发展，脊髓肿瘤手术效果明显提高，与颅内肿瘤不同，约3/4椎管内肿瘤属良性病变，如能早期做到肿瘤全切，其预后良好。对恶性肿瘤，经过手术切除大部分肿瘤并做充分的减压、并辅以术后放疗，也可获得一定时期的缓解。所以，外科手术是治疗椎管内肿瘤的绝对手术指征。

1.手术指征：存在神经系统受损的症状体征、放射学检查肿瘤定位明确，无手术禁忌证的椎管内肿瘤患者，均适宜手术治疗。

2.手术时机：原则上讲，对于髓外肿瘤，一旦诊断明确，即应尽快手术；脊髓髓内肿瘤患者，也宜尽早、在神经系统功能进展至中度障碍前施行手术。此外，手术时机还应参照肿瘤的病理性质、部位与大小，以及患者的年龄、症状、全身状态和患者家属的意愿等共同商定。

3.手术入路：绝大多数椎管内肿瘤，取后正中入路即可；对于少数巨大的椎管内外肿瘤，需联合胸外科、骨科、泌尿外科、妇产科等医师行同期同台手术切除。①全椎板切除时，既要有相对宽的椎板切除，以充分显露，又应尽可能不损伤两侧小关节突，以保持脊柱的稳定。②当肿瘤位于一侧时，可取选择性半椎板切除人路。③对于病变范围较广、特别是儿童患者，宜作椎板成形术，或脊柱固定融合术。

七、预后

椎管内肿瘤的预后取决于肿瘤的性质、生长部位、脊髓受压的程度、时间和患者的一般状况。一般来说，肿瘤所在的节段越高，神经功能损害的范围越大，预后就相对较差。高颈段肿瘤易合并呼吸肌受累，并发呼吸无力及肺部炎症；腰骶部肿瘤易合并括约肌功能障碍，发生尿潴留、泌尿系感染：肿瘤分化好，异型性小者预后好；反之，肿瘤分化差，异型性大者预后差。脊髓受压的时间长短和功能障碍的程度也密切相关，受压时间越短，治疗越早者效果越好，反之则效果差。对慢性受压者，脊髓能部分发挥其代偿功能，所以预后较急性压迫者为好。肿瘤部位，髓内肿瘤预后差，胸段肿瘤治疗效果差，颈段肿瘤治疗效果好。患者术前的一般状况及神经系统功能状态。当脊髓功能完全障碍超过半年以上者，即使压迫病变能完全解除，其功能恢复亦不满意，但亦有个别病例完全瘫痪已一年以上，手术解除压迫后，脊髓功能仍获得相当程度的恢复。