一、概述
生长于颅内的肿瘤通称为脑瘤,包括由脑实质发生的原发性脑瘤和由身体其他部位转移至颅内的继发性脑瘤。原发性脑瘤依其生物特性又分良性和恶性。良性脑瘤生长缓慢,包膜较完整,不浸润周围组织及分化良好;恶性脑瘤生长较快,无包膜,界限不明显,呈浸润性生长,分化不良。无论良性或恶性,均能挤压、推移正常脑组织,造成颅内压升高,威胁人的生命。可见于任何年龄,青壮年发病最多。
⒈病因:至今不明,肿瘤发生自脑、脑膜、脑垂体、颅神经、脑血管和胚胎残余组织者,称为原发性颅内肿瘤。由身体其他脏器组织的恶性肿瘤转移至颅内者,称为继发性颅内肿瘤。
⒉分类:①胶质瘤:源于胶细胞,而胶细胞是脑组织中的支持性组织。其分类为:星状细胞瘤:最常见的胶质瘤,占胶质瘤的40%,可生长在脑或脊髓内的任何地方。成人的星状细胞瘤大多长在大脑,而儿童的星状细胞瘤则常长在小脑及脑干。就肿瘤的恶性度而言,可分为四级如下:第一级-毛状星细胞瘤;第二级-星细胞瘤属低恶性肿瘤;第三级-分化不良星细胞瘤;第四级-多形性胶质母细胞瘤属恶性肿瘤;少突胶质细胞瘤;室管膜瘤;髓母细胞瘤。②非胶质脑瘤:胚芽肿瘤:属恶性肿瘤,依部位及分化程度可分为髓母细胞瘤、室管膜母细胞瘤、原始性神经外胚层肿瘤以及非典型性畸胎样横纹肌肉瘤;脑膜瘤;颅咽管瘤;神经鞘瘤;神经节胶质细胞瘤;脉络丛肿瘤。
二、临床表现
⒈症状体征
头痛、恶心呕吐、视乳头水肿与视力减退是脑瘤引起颅内压增高的三种主要表现,称为颅内压增高“三联症”。尚可引起精神障碍、癫痫、头昏与晕眩、复视或斜视和生命体征的变化。
⑴头痛:头痛多因颅内压发生变化和肿瘤的直接影响等因素,使颅内敏感结构如脑膜、脑血管、静脉窦和神经受到刺激所引起,此为常见的早期症状。90%的脑瘤病人均有头痛。头痛的部位与肿瘤的部位多数不相一致,但也有规律性。如脑膜瘤常引起相应部位头痛,垂体腺瘤多为双颞侧或额部头痛;幕下肿瘤头痛常位于枕颈及额眶部;脑室内肿瘤,可因肿瘤位置移动、头位变化,引起严重颅内压增高,出现发作性剧烈难忍的头痛,严重时,出现颅内压增高危象。另一方面,少数病人颅内肿瘤发展到晚期而无头痛,不可忽略。
⑵恶心、呕吐:与饮食无关,清晨多见。呕吐多与剧烈头痛相伴随,有时可呈喷射性,但非喷射性呕吐也不少见。小儿颅后窝肿瘤以呕吐为首发症状易误认为胃肠道疾病,应高度重视。
⑶视神经乳头水肿:是“三联症”中的重要客观依据。早期无视力障碍,随着时间的延长,病情的发展,出现视野向心性缩小,晚期视神经继发性萎缩、视力迅速下降。
⒉并发症:局部症状亦称定位症状,由于胶质瘤所在部位的不同,其所产生的局部症状亦异。临床可根据其表现,结合其他判断肿瘤的位置。其中最重要的病灶症状,即肿瘤直接压迫刺激或破坏脑组织或颅神经的结果,具有定位价值。但以发病初期出现最有诊断意义。在晚期,由于其他部位的脑组织及颅神经受压迫、水肿及牵扯等间接影响,而出现一些肿瘤的邻近症状和远隔症状。前者是因肿瘤附近的脑或颅神经受压所致。如小脑肿瘤出现脑桥、延髓症状;颞叶肿瘤出现第Ⅲ、Ⅳ颅神经障碍;外侧裂肿瘤出现偏瘫等。以上症状的发生,与肿瘤压迫、脑组织移位或脑血液循环障碍等有关。远隔症状是在肿瘤远隔部位的脑神经的功能障碍,如颅后窝肿瘤,因脑积水影响额、颞、顶叶,可出现视、听幻觉或癫痫。又如颅内压增高时,由于第三脑室扩大亦可出现双颞侧偏盲和蝶鞍扩大等。
三、医技检查
⒈切片检查:包括立体定位切片检查以及开颅切片检查。
⒉颅骨X线平片检查:可发现颅内压增高的征象和肿瘤直接侵犯所致颅骨骨质改变及肿瘤的病理性钙化等。
⒊CT扫描:目前应用最广的无创性检查方法,对颅内肿瘤的定位与定性均有重要价值。
⒋磁共振成像(MRI):对诊断颅内肿瘤具有高度敏感性,在显示组织学改变方面优于CT,所显示的解剖学关系在多层面多方位上均十分清晰,而且在形态学改变之前即可显示组织异常。
⒌脑血管造影:不仅可作出较为明确的定位诊断,还有助于了解肿瘤的血运状况及其与有关动脉的相对关系,对设计手术方案有重要参考价值。
⒍电生理检查:脑干诱发电位对诊断听神经瘤有一定的价值。另外,大脑半球尤其与皮层关系紧密的肿瘤可显示脑电图异常。
⒎内分泌检查:对诊断垂体腺瘤有重要价值。
四、容易误诊的疾病
颅内肿瘤常需与颅内炎症如脑蛛网膜炎、化脓性与结核性脑膜炎、结核瘤、脑脓肿、慢性硬膜下血肿、脑内血肿、高血压脑病与脑梗死、颅内寄生虫病、肉芽肿、霉菌病、视神经乳头炎与球后视神经炎等相鉴别。
五、治疗原则
⒈对症治疗:主要针对颅内压增高,如应用脱水药物降低颅压;对癫痫发作者应用抗癫痫药物等。因肿瘤位于要害部位,无法施行手术切除,而药物治疗效果不好时,可行脑脊液分流术、颞肌下减压术、枕肌下减压术或去骨瓣减压术等姑息性手术。
⒉病因治疗:①主要是手术切除肿瘤,手术切除的原则是:良性肿瘤应力争全切除以达到治愈的效果;恶性肿瘤或位于重要功能区的良性肿瘤,应根据病人情况和技术条件予以大部切除或部分切除,以达到减压为目的。②凡恶性肿瘤或未能全切除而对放射线敏感的良性肿瘤,术后均应进行放射治疗。③恶性肿瘤,特别是胶质瘤和转移瘤,术后除放射治疗外,尚可通过不同途径和方式给予化疗。为提高恶性脑瘤手术后的效果和延长病人生存期,应用放疗、化疗、免疫治疗,统称为脑瘤的综合性治疗。
⒊中药治疗:可作为综合治疗的措施之一,适用于一些不适合手术和放、化疗或手术后复发的患者。
六、预后
和任何肿瘤一样,脑膜瘤首次手术,如在原发部位残存一些肿瘤的话,可能发生肿瘤复发。处理复发脑膜瘤首选方法仍是手术切除。许多研究表明,放射治疗对未能全切的脑膜瘤、无法手术的复发脑膜瘤或某些特殊类型的脑膜瘤是有效果的。脑膜瘤术后平均生存期为9年,后颅窝和鞍结节脑膜瘤的术后生存为6年。脑膜瘤的术后10年生存期为43%~78%。手术后死亡的原因主要是未能全切肿瘤、术前病人状态不好、肿瘤变性或伴有颅骨增厚。影响脑膜瘤预后的因素也是多方面的,如肿瘤大小部位、肿瘤组织学特点,手术切除程度等。病人术后癫痫出与肿瘤部位有关外,与术中过分牵拉脑组织,结扎或损伤引流静脉也有关系。