一、概述

腹腔内脏器经过髋骨闭孔管突出于股三角区者，称闭孔疝。闭孔管是一纤维骨性管道，长2～3cm，向前、内、下方斜行。管的上面是由耻骨上下面的闭孔沟所构成，下面由盆腔肌膜与覆于闭孔内肌上缘之闭孔膜二者连接所形成。闭孔膜是一纤维腱膜，其纤维呈不规则交叉排列，分外膜及内膜，内口(盆腔口)有腹膜及腹膜外组织覆盖，外口开口于内收长肌、股动脉与耻骨所形成的三角区。闭孔管内有闭孔神经及闭孔动静脉通过达大腿内侧，故有疝脱出时，常有闭孔神经受压症状。闭孔疝起病隐匿局部体征不明显多以不明原因的急性肠梗阻入院，故术前诊断困难误诊率高达70%以上。

1.病因：①局部薄弱：闭孔管为闭孔疝的发生提供了潜在的通道，但并非一定发生疝只有局部组织薄弱如闭孔外肌破裂向尾侧移位或闭孔膜异常薄弱等在腹内压的作用下，才有可能形成疝其疝囊可直接通过破裂闭孔外肌突出或在闭孔外肌上方，同闭孔神经和闭孔血管一同穿出闭孔内口亦可在闭孔外肌下方突出。②盆底组织退变：组织退变导致生理性盆筋膜松弛盆底肌肉萎缩等有关。③闭孔管宽大：多见于女性病人，这与女性闭孔管较男性宽大平直有关生理上，由于多次妊娠腹内压增加，亦可造成女性会阴过于松弛且宽大。④腹内压增高：导致腹内压增高的疾病，有慢性支气管炎长期咳嗽习惯性便秘等

2.发病机制：①形成过程：闭孔疝的形成分为3个阶段：闭孔处出现腹膜外脂肪；出现浅的腹膜凹陷并逐渐加深形成疝囊；疝囊为内容物所充满。闭孔疝的疝内容物主要：是小肠嵌入闭孔管内的可以是肠壁的一部分(Richter氏疝)，也可以是肠管全部其疝内容物，也可为膀胱卵巢输卵管阑尾结肠以及Meckel憩室等。②疝出途径：疝囊通过闭孔管经耻骨肌下方脱出；疝囊在闭孔外肌的中上肌束之间沿闭孔神经和动脉下支的走行路线脱出；疝囊向下向前从闭孔内外膜之间脱出但无论哪一种情况均部位很深除非疝囊很大否则不易在股部扪及肿物。

3.病理生理：闭孔为一狭小纤维性管道周围组织，硬韧而弹性差且有闭孔神经(腰2～3)从中穿过内脏或组织，由闭孔脱出时由于疝囊及内容物的拥挤，必然压迫闭孔神经出现股部和膝关节内侧的间歇性疼痛酸胀麻木等不适。闭孔疝的疝内容物，绝大多数为小肠且疝环小，而无弹性因此疝入的肠管易发生嵌顿，并在短期内发生血液循环障碍出现肠绞窄坏死，故临床上继膝部疼痛后出现小肠梗阻症状，若疝内容物为部分肠壁嵌顿早期亦无明显肠梗阻症状且疝块较小，及位于耻骨肌深面以致难以发现。

二、临床表现

始发闭孔神经压迫征继而出现肠梗阻症状为其特征。病史特点：①老年女性消瘦以往可能有类似发作史多次妊娠分娩史习惯性便秘等病史的病人应高度警惕。②发作早期即产生膝部疼痛酸胀等，以及肠梗阻症状体征外尚具有一般疝的特点，即常在腹内压增高时突然发作平卧或休息后缓解。

1.症状：①Howship-Romberg征：即闭孔神经受到压近时腹股沟区，及大腿前内侧出现刺痛麻木酸胀感，并向膝内侧放射当咳嗽伸腿外展外旋时，由于内收肌对闭孔外肌的牵拉疼痛加剧(使闭孔神经受压加重)，反之则减轻的现象称为Howship-Romberg征，此征在闭孔疝中的发生率为20.2%～100%不等。在闭孔疝的早期或少数不全性肠管壁，疝(Richter疝)可表现为间歇性的腹痛及股部膝关节内侧肌肉疼痛，或酸胀不适Somell等还发现除闭孔神经痛外，在闭孔疝发生时在膝内侧上方10cm左右的部位，多可发现一感觉过敏的区域。②肠梗阻症状：闭孔疝中93.7%～100%的病人有肠梗阻症状，由于闭孔由骨质和坚韧腱膜组成位置较深，而狭小疝环缺少弹性多数病人疝块小，而不明显主要以腹痛腹胀呕吐停止排便排气等肠梗阻表现，而就诊少数表现为慢性不全性肠梗阻。

2.体征：①肠梗阻的体征：腹部膨隆，肠鸣音改变，嵌顿一侧腹部压痛明显。②闭孔神经受压体征：Howship-Romberg征阳性和Hannington-Kiff征阳性。Howship-Romberg征阳性患者疼痛位于大腿内侧，有时至髋部，屈曲大腿常可缓解疼痛，伸直、内收或向内旋转可加重疼痛；Hannington-Kiff征阳性患者大腿内收反射消失，由于闭孔神经受压所致，用食指在膝上方5cm处越过内收肌，用锤叩打可激发这一反射，并见该肌收缩，与对侧的亢进反射相比，同侧的膝髌骨反射指示闭孔神经受压。直肠指征及阴道指征有一定价值，嵌顿一侧触痛，有时可触及包块或有饱满感。

3.并发症：老年患者对疼痛反应迟钝，常因不能及时诊治而发生疝内容物绞窄，出现绞窄性肠梗阻、弥漫性腹膜炎、中毒性休克等。延误治疗者，可发生肠坏死穿孔、股部脓肿及肠瘘。

三、医技检查

1.实验室检查：当临床并发症发生时，实验室检查会有阳性发现，如白细胞计数升高等。

2.X线检查

⑴腹部及骨盆X线平片：有以下影像特征：①一般肠梗阻影像表现。②梗阻近端扩张的小肠和气液平面固定在盆腔耻骨上方，改变体位后复查此征象不变。③闭孔内有气体或有一充气的肠曲，盲端指向闭孔，此为闭孔疝的典型X线表现。

⑵疝囊造影：适应于肠梗阻症状间歇性出现者。发作间隙期疝囊造影可观察到闭孔疝的疝囊。

⑶CT扫描：CT扫描有助于本病的诊断。未嵌顿时骨盆扫描可见闭孔肌和耻骨肌之间有低密度致密影，肿块表现为较对侧明显不同的含气密度及肠管扩张;嵌顿后可见肠影从闭孔内侧进入闭孔，且该闭孔内肠影以上的肠管有肠梗阻征象，即可诊断闭孔疝。

3.B超检查：在压痛部位可见到异常的肠管反射波。

四、容易误诊的疾病

综合文献闭孔疝常易误诊为肠梗阻，腹膜炎，类风湿性关节炎、坐骨神经痛、腰骶痛闭孔疝，股疝，急性阑尾炎，输尿管结石等疾病。

五、治疗原则

闭孔疝易发生嵌顿肠坏死和肠穿孔手法复位，比用于其他各类疝更加危险手术，是唯一有效的治疗方法。一旦确诊或疑诊为本病，所致肠梗阻应选择手术治疗手术径路，有多种有人主张在腹股沟韧带下方肿块表面做纵切口，将内收长肌和耻骨肌分别向内外侧牵开显露疝囊Milligan主张腹股沟切口切开，腹股沟管后壁以显露闭孔管。也有人主张经耻骨上径路，即Cheathe-Henry径路在耻骨经横切口横形切断腹直肌前鞘将腹直肌向外侧，牵开向上推开腹膜牵开膀胱直接显露闭孔管，但由于多数闭孔疝在术前难以确诊，即使术前确诊按上述两种经路也难以了解肠段生机情况，以及进一步处理因此多数学者主张经腹部径路。

1.腹部径路手术：有利于急性肠梗阻的确诊、判断肠管生机及做出相应处理；易于暴露左右闭孔管口；做修补时能妥善保护好闭孔神经与血管。

2.耻骨后腹膜外(Cheathe-Henry径路)手术：在耻骨上方做横切口，按同一方向切开腹直肌前鞘，将双侧腹直肌(主要为患侧)向外牵引，把腹膜推向头侧，膀胱牵向足侧，将疝囊及其内容物游离出，闭孔管并妥善处理。

3.经闭孔部径路(腹股沟韧带下大腿根部切口)手术：病人平卧位，垫高患者臀部，大腿轻度弯曲并内收以放松内收肌群。在腹股沟韧带下方股内侧耻骨肌与内收长肌间做纵形切口。

4.经腹股沟径路手术：切口入路类似于腹股沟疝或股疝的经腹股沟部手术。的缺点为手术野狭小，显露欠佳，解剖困难或有肠坏死时需另加切口。

六、预后

据国外学者统计，肠坏死、肠穿孔发生率达50%，病死率13%～40%；国内报道，肠坏死、肠穿孔发生率则高达80%，病死率12%～75%。